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Caso 239

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Paciente do sexo feminino, 7 anos de idade, relata dor abdominal leve, difusa, de início abrupto e resolução espontânea. Após 24 horas, surgiram petéquias e equimoses em membros inferiores (imagem 1), além de sinais de artrite em tornozelos (imagem 2) e em joelhos, sem outras alterações ao exame físico. Em uso de amoxicilina para tratamento de otite média aguda há 2 dias. Exames laboratoriais apresentavam proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação elevadas; hemograma e urina rotina sem alterações.

Considerando a história clínica e as imagens apresentadas, que evidenciam as lesões de pele, qual o diagnóstico mais provável?

a) Febre reumática

25%

b) Doença de Kawasaki

25%

c) Púrpura de Henoch-Schönlein

25%

d) Artrite Idiopática Juvenil

25%
   

Análise das Imagens

 

Imagem 1: Lesões vermelho-violáceas de aspecto elevado (púrpura palpável), localizadas em perna e coxa esquerda. Essas lesões não desaparecem à digito-pressão, pois resultam do extravasamento de sangue para a pele.

 

 

Imagem 2: Articulação tíbio-társica esquerda edemaciada (note a diminuição do pregueamento da pele secundária à sua distensão), com lesões vermelho-violáceas coalescentes em topografia do maléolo medial.

Diagnóstico

Os critérios diagnósticos para vasculite por IgA, também denominada púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), são: a presença de púrpura palpável, início do quadro em menores de 20 anos, dor abdominal e alterações à biópsia de pele.  Por serem necessários apenas dois desses achados, é possível firmar o diagnóstico de PHS no caso em questão.

As alterações cutâneas consideradas critérios diagnósticos para a febre reumática são o eritema marginado e os nódulos subcutâneos. A artrite é tipicamente poliarticular, assimétrica e migratória em grandes articulações periféricas. Além disto, faringite estreptocócica precede a febre reumática em 2 a 4 semanas. Para conferir os critérios diagnóstico veja o caso 143.

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica que afeta principalmente artérias de médio calibre. O rash cutâneo é não específico, polimórfico e acomete principalmente períneo, tronco e extremidades. Além disso, descamação cutânea periungueal é um achado característico da doença. Artrite, sobretudo de grandes articulações, e dor abdominal podem estar presentes. O diagnóstico é clínico e requer 5 dos critérios abaixo (Quadro 1).  Para mais detalhes veja o caso 96

 

Fonte: Castro PA, Urbano LMF, Costa IMC. Doença de Kawasaki. An Bras Dermatol. 2009;84(4):317-31.

 

A Artrite Idiopática Juvenil é um grupo de doenças que cursam com artrite por no mínimo 6 semanas, acompanhadas ou não por febre, e nas quais as manifestações cutâneas são incomuns. Entretanto, no subtipo sistêmico (Doença de Still) há frequentemente exantema maculopapular rosa-salmão em tronco e em raiz dos membros e no subtipo artrite psoriásica juvenil, lesões de características de psoríase (placas eritêmato-escamosas).

Discussão do caso

A vasculite por imunoglobulina A (IgA) ou púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite sistêmica mais comum da infância. Apresenta incidência anual estimada de 20,4 casos/100.000 habitantes no Reino Unido, com pico entre 4 e 7 anos, sendo incomum sua ocorrência em adultos.

Embora a etiologia da doença seja desconhecida, fatores genéticos e ambientais estão envolvidos. Sabe-se que a PHS pode ser desencadeada por agentes químicos e, principalmente, por infecções em vias aéreas superiores causadas por estreptococos. A patogênese relaciona-se à hiperprodução e à deposição tecidual de IgA em vasos de pequeno calibre de diferentes órgãos.

Classicamente, a PHS manifesta-se pela tétrade: púrpura palpável na ausência de trombocitopenia e de coagulopatia, artrite/artralgia, dor abdominal e acometimento renal (nefrite). O diagnóstico é clínico na maioria das vezes (Quadro 2). Em casos de apresentação atípica, a biópsia do tecido afetado (pele ou rim) é necessária para a confirmação diagnóstica ao evidenciar vasculite com deposição de IgA à imunofluorescência.

 

Fonte: adaptado de Dedeoglu F, Kim S. Henoch-Schönlein purpura (immunoglobulin A vasculitis): Clinical manifestations and diagnosis. UptoDate, 2015. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 01/07/2016

 

O “rash” cutâneo, manifestação clínica mais frequente, surge como pápulas eritematosas que coalescem, formando equimoses predominantemente em membros inferiores e nádegas (áreas sob maior efeito da gravidade). A artrite, também prevalente, é oligoarticular, de caráter migratório, não deformante, acometendo grandes articulações em membros inferiores e menos comumente em membros superiores.

 

Imagem 3: Presença de petéquias e de equimoses em membros inferiores da paciente em questão. Estas lesões, que inicialmente são avermelhadas, tornam-se violáceas com a formação de hemossiderina.

 

As manifestações gastrointestinais variam desde sintomas brandos, como dor abdominal e náuseas, até intussuscepção intestinal e hemorragia digestiva. O comprometimento renal ocorre em até metade dos casos e apresenta-se, em geral, com hematúria e proteinúria assintomática. Recuperação completa é a regra, mas raramente o paciente pode evoluir para insuficiência renal.

Na maioria dos casos, a PHS é benigna, autolimitada (4 a 6 semanas) e de excelente prognóstico. O manejo inclui apenas medidas de suporte, como hidratação, repouso e alívio da dor com paracetamol ou com anti-inflamatórios não esteroidais. Em casos que cursam com sintomatologia grave, corticosteroides podem ser utilizados. Contudo, não há evidências suficientes que indiquem esses fármacos para prevenção de complicações intestinais ou renais.

Aspectos relevantes

  • - A PHS é a vasculite sistêmica mais comum da infância, com pico de incidência entre 4 e 7 anos.

  • - A etiologia da doença é desconhecida, mas tem caráter multifatorial e frequentemente é desencadeada por infeções em vias aéreas inferiores.

  • - Ocorre hiperprodução e deposição de IgA em vasos de pequeno calibre.

  • - A PHS manifesta-se pela tétrade: púrpura palpável na ausência de trombocitopenia e coagulopatia, artrite/artralgia, dor abdominal e acometimento renal (nefrite).

  • - O diagnóstico da PHS é feito clinicamente na maioria das vezes, raramente biópsia cutânea ou renal se faz necessária.

  • - A maioria dos pacientes melhora espontaneamente, de forma que o tratamento é sintomático. Em casos com sintomatologia grave, corticosteroides podem ser úteis.

Referências

- Dedeoglu F, Kim S. Henoch-Schönlein purpura (immunoglobulin A vasculitis): Clinical manifestations and diagnosis. UptoDate, 2015. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 01/07/2016.

- Dedeoglu F, Kim S. Henoch-Schönlein purpura (immunoglobulin A vasculitis): Management. UptoDate, 2015. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 01/07/2016.

- Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33:1114.

- Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65:936.

- Sundel R. Kawasaki Disease: Clinical features and diagnosis. Uptodate, 2016. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 01/07/2016.

Responsável

Fellype Borges de Oliveira, acadêmico do 12º período de Medicina da UFMG.

E-mail: fellype92[arroba]gmail.com

Orientador

Anna Carolina Faria Moreira Gomes Tavares, reumatologista do HC/UFMG-EBSERH.

E-mail: annacgtavares[arroba]gmail.com

Revisores

Fabio M. Satake, Ana Carina Breunig Nunes, Cairo Mendes, Daniela Braga e Prof.ª Viviane Parisotto.

 

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