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Caso 227

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Paciente do sexo masculino, seis anos, comparece ao pronto atendimento do HC-UFMG com queixa de tosse pro-dutiva e dispneia. Mãe informa diagnóstico prévio de fibrose cística com colonização por Pseudomonas aeruginosa do tipo mucoide e Staphylococcus aureus sensível a oxaciclina. Em uso de azitromicina, Creon®, colimicina e sal-meterol associado a fluticasona. Foi verificada saturação de O2 de 86%. Solicitou-se tomografia computadorizada (TC) de tórax.

Nos exames de imagem solicitados, não é possível observar:

a) Padrão de pavimentação em mosaico

25%

b) Espessamento de paredes brônquicas

25%

c) Bronquiectasia

25%

d) Áreas de aprisionamento aéreo

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR), janela pulmonar, em expiração, corte no nível da carina. Observa-se espessamento das paredes brônquicas pela hiperdensidade (setas vermelhas), bronquiectasia (traçado amarelo) e áreas de aprisionamento aéreo em hipoatenuação (círculo azul).

Diagnóstico 

O padrão de pavimentação em mosaico consiste em áreas de opacidade em vidro fosco – atenuação pulmonar aumentada, sem apagamento das margens brônquicas ou vasculares, ocasionando preenchimento parcial do espaço aéreo –, com septos interlobulares espessados de permeio (Imagem 2). É um achado comum a diversas condições, como pneumonia intersticial aguda e proteinose alveolar pulmonar, porém não se encontra no caso em questão.

O espessamento das paredes brônquicas pode ser percebido na TC e condiz com o quadro inflamatório. A bronquiectasia, por sua vez, também está presente e é uma consequência comum da fibrose cística, em que a dilatação irreversível dos brônquios é consequência do processo contínuo do fibrose. As áreas de aprisionamento aéreo também são visualizadas, sendo resultado da destruição gradual dos septos alveolares que acontece nesta doença.

A Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) é considerada o componente padrão para avaliação dos pacientes com fibrose cística, uma vez que indica alterações morfológicas inclusive em pacientes assintomáticos. A radiografia de tórax é insuficiente na maioria das vezes, somente sugerindo o diagnóstico da doença que apresenta sinais precoces, como hiperinsuflação e espessamento das paredes brônquicas.

O diagnóstico de fibrose cística pode ser realizado pelo teste do pezinho, pelo teste do suor ou por teste genético. O teste do suor é padrão-ouro, sendo baseado na análise dos níveis de cloreto no suor do recém-nascido.

Imagem 2: Tomografia computadorizada de tórax, corte axial, com padrão de pavimentação em mosaico. Fonte: Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.

Discussão do caso

         A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva que afeta múltiplos órgãos – sistema digestório, glândulas sudoríparas, sistema reprodutor e pulmões. Por mutação em um único gene do cromossomo 7, há variação na produção da proteína RTFC, que funciona como um canal de cloreto (Cl-) e como um regulador de outros canais iônicos das células. As possíveis mutações nesse gene são organizadas em cinco classes, variando da não produção de RTFC (classes I e II) até a produção de pequenas quantidades de RTFC funcional (classe V), passando pela RTFC processada sem funcionalidade normal (classes II e III). As diferentes classes geram diferentes níveis de gravidade da doença.

         Todos os tecidos afetados pela fibrose cística apresentam anormalidades no transporte de íons. Nos pulmões, o defeito consiste na menor secreção ativa de Cl- e na absorção ativa desregulada de íon sódio (Na+), ocasionando menor volume de líquido nas vias respiratórias. O muco pulmonar e as camadas de líquido periciliar ficam desidratados, dificultando sua mobilidade e expulsão por mecanismos ciliares ou tosse. A persistência do muco predispõe a infecções respiratórias, sendo comum a colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus.

         O acometimento pulmonar é a maior causa de morbimortalidade relacionada a esta doença, acarretando, normalmente, os primeiros sintomas já na infância. São comuns: sinusite crônica, pólipos nasais e tosse persistente. A tosse apresenta-se com expectoração de escarro viscoso e purulento e comumente esverdeado. Intercalam-se períodos longos de estabilidade clínica com períodos de exacerbações, as quais costumam ser desencadeadas por infecções virais. Com o decorrer dos anos, as exacerbações tornam-se mais frequentes e a função pulmonar deteriora-se gradualmente, resultando em insuficiência respiratória. Classifica-se a fibrose cística em doença pulmonar mista – restritiva e obstrutiva.

         O tratamento da fibrose cística objetiva eliminar secreções e evitar infecções pulmonares, cujas complicações são causa de morte de mais de 95% dos pacientes. Fisioterapia pulmonar, inalação de solução salina hipertônica e tratamentos farmacológicos são conjuntamente empregados. A cultura do escarro orienta a prescrição de antibióticos, que pode também incluir a azitromicina para diminuição da inflamação. Os agonistas beta-adrenérgicos inalatórios podem ajudar na abertura das vias respiratórias. Complicações devem ser abordadas imediatamente.

          A prevalência de fibrose cística varia conforme a etnia, sendo mais prevalente entre os caucasianos. A incidência é de 1 a cada 3000 recém-nascidos na América do Norte e na Europa, em contraste com 1 a cada 17.000 recém-nascidos afrodescendentes. No Brasil, estima-se que seja de 1 a cada 7.300.

Aspectos relevantes

- A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva que afeta múltiplos órgãos;

- A incidência de fibrose cística no Brasil é de cerca de 1:7.300;

- O acometimento pulmonar é a maior causa de morbimortalidade relacionada a esta doença;

- Nos pulmões, há alterações iônicas que ocasionam menor volume de líquido nas vias respiratórias;

- Intercalam-se períodos longos de estabilidade clínica com períodos de exacerbações;

- Com o decorrer dos anos, as exacerbações tornam-se mais frequentes e a função pulmonar deteriora-se gradualmente, resultando em insuficiência respiratória;

- Fisioterapia pulmonar, inalação de solução salina hipertônica e medicamentos compõem as opções terapêuticas;

- A TCAR é considerada o componente padrão para avaliação dos pacientes com fibrose cística;

- O diagnóstico de fibrose cística pode ser realizado pelo teste do pezinho, pelo teste do suor ou por teste genético.

Referências

- Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging - Radiology: Volume 246: Number 3 - 03/2008

- Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, v.2. 18a. Edição. Rio de Janeiro: McGraw­Hill, 2006.

- Capone D, Salles REB, Freitas MR, Azevedo L, Lucas R, Montessi O, et al. A radiologia do tórax na fibrose cística. Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto. 2011;10(4):66-72.

Responsáveis

Fabio Mitsuhiro Satake, acadêmico do 10o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: fabiosatake[arroba]gmail.com

 

Júlia Fonseca da Costa, acadêmica do 8° período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: juliafc[arroba]gmail.com

 

Luísa Bernardino Valério, acadêmica do 8° período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: luisabernardino[arroba]gmail.com

Orientadora

Dra. Jesiana Pedrosa, radiologista do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: jesianafp[arroba]gmail.com

Revisores

Giovanna Vieira, Laio Bastos, Fellype Borges, Cairo Mendes e Profª. Viviane Parisotto.

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