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Caso 225

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Paciente de 15 anos, sexo feminino, previamente hígida, comparece ao pronto-atendimento devido a quadro de dor abdominal periumbilical, intermitente e inespecífica, de início recente. Sem outras queixas associadas e sem alterações percebidas ao exame físico. Realizada Ultrassonografia (US) abdominal que evidenciou lesão expansiva na cabeça do pâncreas. Foi solicitada tomografia computadorizada (TC) com contraste iodado oral e endovenoso para investigação diagnóstica (Imagens 1 e 2).

Considerando o caso relatado e as alterações da TC abdominal, qual o diagnóstico mais provável?

a) Adenocarcinoma pancreático

25%

b) Cistadenoma seroso do pâncreas

25%

c) Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas

25%

d) Pseudocisto pancreático

25%
   

Análise das imagens

Imagens 1 e 2: TC abdominal no plano axial (1) e reconstrução no plano coronal (2), evidenciando lesão expansiva ovalada, de contornos regulares e bem definidos no processo uncinado do pâncreas, medindo 55mm em seu maior diâmetro. Textura predominantemente cística, com realce leve pelo meio de contraste iodado endovenoso em parede e sem septações internas.

Diagnóstico

A presença de lesão pancreática predominantemente cística em paciente do sexo feminino, na segunda década de vida, é bastante sugestiva de tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz), achado confirmado após estudo anatomopatológico.

O adenocarcinoma pancreático possui leve predileção pelo sexo masculino (1,5:1) e ocorre em faixa etária mais tardia, principalmente na sexta década de vida. Muitas vezes, está associado a uma clínica mais exuberante (dor abdominal intensa, perda ponderal e icterícia obstrutiva) e apresenta à TC aspecto predominantemente sólido, infiltrativo e hipovascular (Imagem 3).

 

Imagem 3: Adenocarcinoma pancreático, observado em TC abdominal, axial, após contraste iodado venoso e oral. Disponível em: http://radiopaedia.org/images/5981319

O cistadenoma seroso ocorre mais frequentemente em mulheres (3:1), na sexta ou sétima décadas e tem, em geral, padrão poli-microcístico (múltiplos pequenos cistos com até 1 a 2cm de diâmetro e cicatriz central patognomônica, apontada pela seta em azul na Imagem 4) em 30% dos casos.

 

 

Imagem 4: Cortes de TC de abdome após administração de contraste iodado venoso e oral, evidenciando cistadenoma seroso (seta azul), disponível em: http://www.radiologyassistant.nl/en/p4ec7bb77267de/pancreas-cystic-lesions.html

O pseudocisto pancreático ocorre em qualquer faixa etária e, em geral, o paciente tem história pregressa de pancreatite ou trauma. Representa a lesão cística mais comum do pâncreas, podendo ocorrer também em topografia externa ao órgão. É unilocular, de conteúdo totalmente líquido e paredes bem definidas (Imagem 5), por vezes atingindo grandes dimensões, quando pode ocasionar dor ou comprimir estruturas adjacentes.

 

Imagem 5: TC abodminal, corte axial, evidenciando pseudocisto pancreático, disponível em: http://radiopaedia.org/images/4847850

Discussão

O Tumor Sólido Pseudopapilar do Pâncreas (TSPP) é um tumor raro, sendo encontrado principalmente em mulheres jovens (10:1), entre a segunda e a terceira décadas de vida. Geralmente é assintomático podendo se apresentar como dor ou desconforto abdominal, associada a massa abdominal de crescimento lento, de modo que o diagnóstico frequentemente é incidental. Sintomas obstrutivos podem ocorrer se o tumor crescer o suficiente para comprimir órgãos adjacentes. Comumente não há anormalidades laboratoriais, os níveis séricos de amilase ou de marcadores tumorais (CA19-9, antígeno carcinoembrionário e α-fetoproteína) encontram-se dentro dos limites da normalidade. Embora a maioria dos TSPP apresente comportamento benigno, degeneração maligna pode ocorrer. Quando malignos, os TSPP acometem pacientes mais velhos e têm maior incidência no sexo masculino. De acordo com a classificação da OMS, os critérios definitivos de malignidade do TSPP são: invasão vascular ou nervosa; comprometimento linfonodal e metástases hepáticas – nesses casos as lesões são designadas carcinoma sólido-pseudopapilar do pâncreas.

O TSPP pode ocorrer em qualquer topografia do pâncreas, sendo frequentemente encontrado na cabeça ou na cauda. Ao exame macroscópico, observa-se massa bem delimitada, encapsulada, geralmente de grandes dimensões e com conteúdo variável de material necrótico, hemorrágico e de alterações císticas. Em análise microscópica, existem dois padrões distintos de arranjos celulares: sólido e papilar. Os métodos de imagem atualmente disponíveis podem auxiliar no diagnóstico diferencial entre o TSPP e outras neoplasias pancreáticas. O tratamento cirúrgico está sempre indicado e o prognóstico é excelente, com sobrevida próxima de 90% em 5 anos.

A TC geralmente demonstra uma lesão bem delimitada, com diferentes componentes sólidos e císticos devido à degeneração hemorrágica. Após a administração do contraste, as áreas captantes são tipicamente observadas na periferia da lesão, enquanto as áreas de degeneração cística estão situadas no centro. A ressonância magnética (RM) pode ser usada, principalmente, nos casos duvidosos e evidencia lesão bem delimitada, com intensidade de sinal heterogênea, refletindo a textura complexa da lesão.

Aspectos relevantes

- A presença de lesão pancreática expansiva, com componentes císticos e sólidos,  em paciente jovem e do sexo feminino sugere  tumor sólido pseudopapilar do pâncreas ou tumor de Frantz;

- Geralmente são assintomáticos e não produzem alterações laboratoriais;

- A TC e a RM podem auxiliar no diagnóstico diferencial das lesões pancreáticas;

- O tratamento cirúrgico está sempre indicado.

Referências

- Basturk O, Coban I, Adsay NV. Pancreatic cysts: pathologic classification, differential diagnosis, and clinical implications. Arch Pathol Lab Med 2009;133(3):423–438.

- Khan A, Khosa F, Eisenberg RL. Cystic Lesions of the Pancreas. AJR 2011;196: W668-W677.

- Cantisani V, Mortele KJ, Levy A, et al. MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients. AJR 2003; 181:395–401.

- ShetNS, Fole BL, Iyer RS. Imaging of Pediatric Pancreatic Neoplasms With Radiologic-Histopathologic Correlation. AJR 2014; 202:1337-1348.

- Tanaka M, Chari S, Adsay V, et al. International Association of Pancreatology. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2006; 6:17–32.

- Portella AR, Oliveira BRR, Carvalho MG, Cintra CA, Miyata S, Moreira RCL, Salles PGO, César BP. Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz): estudo retrospectivo e revisão da literatura. GED Gastroenterol. Endosc. Dig. 2011: 30(1)13-18.

Responsáveis

Ana Cláudia Guimarães Carvalho, acadêmico do 12º período da FM-UFMG.

E-mail: anaguimaraescarvalho[arroba]hotmail.com

 

André Ribeiro Guimarães, acadêmico do 12º período da FM-UFMG.

E-mail: guimaraesandrer[arroba]hotmail.com

 

Bárbara Cecília Borges Moreira, acadêmica do 12º período da FM-UFMG.

E-mail: barbaracecilia[arroba]msn.com

Orientadores

Profª.Drª.Luciana Costa Silva, médica radiologista especialista em gastroenterologia e oncologia e ProfessoraAdjunta do Departamento de Propedêutica Complementar da FM-UFMG.

E-mail: lucianacosta[arroba]me.com

 

Prof. Dr. Agnaldo Soares Lima, médico cirurgião do aparelho digestivo e Professor Associado do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG.

E-mail: agnaldo[arroba]gold.com.br

Revisores

Fellype Borges, Fernando Bottega, Bárbara Queiroz, Cairo Mendes e Profa. Viviane Parisotto

 

Commentics

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