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Caso 220

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Paciente do sexo masculino, 24 anos, lavrador e procedente de Bom Jesus de Realeza-MG. Há cerca de 3 meses notou aumento progressivo e fistulização de linfonodos em diversas cadeias, associados a vômitos, fraqueza e perda ponderal de 6 kg. Evoluiu com lesões cutâneas na face e no pescoço (Imagem 1), múltiplos episódios de crises convulsivas, cefaleia, hipoestesia e paresia súbita dos membros inferiores, além de incontinência fecal e urinária. Ao exame físico, identificou-se ainda febre e hepatomegalia leve.

Diante do quadro clínico e das imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?

a) Criptococose disseminada

25%

b) Amebíase extraintestinal

25%

c) Paracoccidioidomicose

25%

d) Toxoplasmose aguda

25%
   

Análise das Imagens

 

Imagem 1: Múltiplas lesões úlcero-crostosas, com bordas elevadas, fundo granuloso e limpo, em face e região cervical.

 

 

 

Imagem 2 e 3: Tomografia computadorizada de crânio (corte axial) com contraste: múltiplas lesões hipoatenuantes com captação de contraste anular e edema perilesional nos hemisférios cerebrais e cerebelares; apagamento parcial das cisternas e do IV ventrículo. Pequenas lesões calcificadas na região frontoparietal E. 

Diagnóstico

            O quadro de doença subaguda, febril, consumptiva, com linfonodomegalia generalizada fistulizante, lesões cutâneas e acometimento do SNC em indivíduo de área endêmica e profissão de risco, sugere tratar-se de um caso de paracoccidiodioidomicose, forma aguda/subaguda. O diagnóstico foi confirmado pelo achado histológico das formas fúngicas patognomônicas em material de biópsia.

            A criptococose disseminada é observada principalmente em indivíduos imunocomprometidos. O pulmão é acometido na maioria dos casos e as lesões cutâneas são múltiplas e de aspectos variados, destacando-se as pápulas umbilicadas que simulam molluscum contagiosum. Quando acomete o SNC, é comum se associar com meningoencefalite.

            A amebíase extraintestinal pode acometer o SNC, levando a um quadro agudo de rápida evolução. Os achados tomográficos consistem em lesões irregulares hipoatenuantes, tipicamente sem a presença de cápsula ou realce anular. O acometimento cutâneo é raro e, quando presente, leva a ulcerações dolorosas em região perineal e perianal.

A toxoplasmose aguda, quando sintomática, é doença febril, com linfadenopatia cervical simétrica ou generalizada e não-fistulizante, acompanhada de rash maculopapular difuso e não pruriginoso e hepatoesplenomegalia. O acometimento do SNC ocorre principalmente em imunocomprometidos e se caracteriza por lesões cerebrais com reforço anelar à TC e edema perilesional, principalmente nos núcleos da base.

Discussão teórica

            A paracoccidioidomicose (PCM) é uma micose sistêmica causada pelos fungos termodimórficos Paracoccidioides brasiliensis e P. lutzi. É a micose profunda endêmica mais prevalente na América Latina. Estima-se que cerca de 10 milhões de pessoas estejam infectadas pelo fungo, com uma prevalência de 50 a 75% da população das áreas endêmicas. Cerca de apenas 2% dos infectados desenvolvem a doença, com uma incidência estimada de 2,7 casos por 100.000 habitantes por ano.

            A infecção se dá pela inalação de partículas fúngicas presentes, principalmente, em solo contaminado, fazendo com que atividades relacionadas ao manejo do solo sejam fatores de risco para a infecção. Na maior parte dos casos, a infecção primária se resolve espontaneamente. Porém, em aproximadamente 10% desses casos, a infecção evolui para forma de doença aguda/subaguda, observada predominantemente em crianças e adultos jovens de até 30 anos. Contudo, cerca de 90% dos casos da doença correspondem à forma crônica, que ocorre predominantemente em homens adultos, devido à reativação de focos primários quiescentes ou reinfecção exógena, com um período de latência de vários anos.

            Os principais sinais e sintomas da forma aguda/subaguda são decorrentes do acometimento do sistema reticuloendotelial, cursando com linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e disfunção medular; sintomas constitucionais como febre e perda de peso também são frequentes. Pode haver acometimento dos ossos, da pele e do sistema nervoso central, entretanto não são comuns manifestações pulmonares ou das vias aerodigestivas superiores, muito frequentes na forma crônica.

            O diagnóstico da PCM aguda/subaguda deve ser suspeitado em pacientes com faixa etária compatível, provenientes de áreas endêmicas, principalmente se envolvidos com atividades de manipulação do solo, e que apresentam manifestações clínicas sugestivas. O diagnóstico é confirmado pela identificação do fungo no exame microscópico direto, histológico ou na cultura de espécimes clínicos. Outros testes diagnósticos são os sorológicos e os de biologia molecular. Os principais diagnósticos diferenciais são linfomas, histoplasmose disseminada, tuberculose, toxoplasmose, calazar, dentre outras.

            As áreas afetadas podem ser avaliadas por métodos de imagem, como ultrassom ou tomografia computadorizada, para determinar a extensão do envolvimento linfonodal e a presença de manifestações compressivas.

            O tratamento das formas leves a moderadas é realizado com itraconazol ou sulfametoxazol-trimetoprim, com eficácia semelhante, por cerca de 9 meses a 3 anos, respectivamente. Nos pacientes com acometimento do SNC, as principais opções são sulfametoxazol-trimetropim ou anfotericina B.

Aspectos relevantes

- A paracoccidioidomicose é a micose sistêmica endêmica mais prevalente na América Latina e 80% dos casos estão no Brasil.

- A forma aguda/subaguda corresponde a cerca de 10% do casos, acomete indivíduos com menos de 30 anos, e cursa com hepatoesplenomegalia febril, linfonodomegalia generalizada e acometimento variado do SNC, pele, ossos e articulações.

- Deve-se suspeitar nos casos provenientes de área endêmica e cujas profissões envolvam manipulação do solo.

- O diagnóstico é feito pela identificação das leveduras com parede celular e esporulações múltiplas em espécimes clínicos, à histologia, ou por testes sorológicos e de PCR.

- O tratamento é longo e as taxas de recidivas são altas.

Referências

- Goés AM. et al. Paracoccidioidomycosis disease (Lutz-Splendore-Almeida): etiology, epidemiology, and pathogenesis. Rev Med Minas Gerais 2014; 24: 58-63

- Bennett, JE.; Dolin, R; Blaser, MJ. Mandell, Douglas, and Bennett's principles and practice of infectious diseases. 8 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2015

- Nucci M, Colombo AL. Clinical manifestations and diagnosis of acute/subacute paracoccidioidomycosis. UpToDate. 2015

- Nucci M, Colombo AL. Treatment of paracoccidioidomycosis. UpToDate. 2015

Responsáveis 

Mateus Silva de Oliveira, acadêmico do 10º período de Medicina da UFMG.

E-mail: mateussilva.oliveira[arroba]yahoo.com.br

 

Franciéli de Moura Schaffer, acadêmica do 10º período de Medicina da UFMG.

E-mail: francielischaffer[arroba]gmail.com

 

Fabio Mitsuhiro Satake, acadêmico do 10º período de Medicina da UFMG.

E-mail: fabiosatake[arroba]gmail.com

Orientador

Weverton César Siqueira, Professor substituto do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Mestre em Infectologia e Medicina Tropical pela Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: weverton.csiqueira[arroba]gmail.com 

Revisores

Fellype Borges, André Guimarães  Débora Faria, Daniela Braga, Bárbara Queiroz e Profª. Viviane Parisotto.

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