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Caso 216

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Paciente do sexo feminino, 2 anos e 9 meses, com diagnóstico prévio de neurofibromatose tipo 1 é encaminhada ao pronto atendimento do HC-UFMG devido a medida de PA de 190x130mmHg MSD (p99 120x97). Mãe relatou sono agitado e sudorese noturna. Foram realizados exames laboratoriais: renina: 60ng/mL (VR 0,06 – 4,69), aldosterona: 1284pg/ml (VR 25 – 315), normetanefrina urinária: 276μg/24h (VR até 800), metanefrina urinária: 62μg/24h (VR até 400), TSH: 3,960μUI/mL (VR 0,3 – 5,0), T4 livre: 1,49ng/dL (VR 0,75 – 1,8). Ultrassonografia prévia mostrou rim esquerdo menor que o direito e parênquima sem alterações. Foi, então, solicitada arteriografia de artérias renais.

Com base na história clínica e nos exames complementares, qual a afirmativa correta quanto ao diagnóstico e ao tratamento?

a) Aneurisma de a. renal e iECA pode ser utilizado

25%

b) Aneurisma de a. renal e iECA é desaconselhado

25%

c) Estenose de a. renal e iECA pode ser utilizado

25%

d) Estenose de a. renal e iECA é desaconselhado

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Arteriografia de artérias renais, revelando trajeto do contraste iodado (em azul), com área de obstrução à sua passagem no início da artéria renal esquerda (seta amarela) compatível com a estenose do vaso.

 

 

Imagem 2: Arteriografia de artérias renais, revelando trajeto do contraste iodado (em vermelho) com região de estreitamento em porção proximal da artéria renal esquerda (seta amarela).

Diagnóstico

O diagnóstico de estenose da artéria renal esquerda é confirmado pela visualização do estreitamento do vaso na angiografia. A possibilidade de um aneurisma é descartada devido à ausência de dilatação dos vasos ao exame de imagem.

A estenose da artéria renal pode ocorrer em uma ou em ambas as artérias, gerando hipertensão arterial por diferentes mecanismos. Na estenose unilateral em que o rim contralateral é funcionante, como no caso em questão, o aumento da pressão arterial é renina-dependente, uma vez que a redução na perfusão de um dos rins promove ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) e vasoconstrição periférica, sendo a expansão de volume limitada pela natriurese do rim normal. Na estenose bilateral ou na estenose de rim único, em contrapartida, a hipertensão arterial é mantida principalmente pela expansão de volume, que não é compensada pela natriurese.

Dessa forma, os medicamentos das classes dos inibidores da enzima conversora de angiotensina (iECA) e dos bloqueadores do receptor de angiotensina 2 (BRA) estão indicados no tratamento da hipertensão arterial por estenose de artéria renal unilateral (caso da paciente em questão), pois bloqueiam o SRAA, reduzindo os níveis de renina e os efeitos proliferativos e inflamatórios da angiotensina 2.

Na estenose bilateral ou de rim único, esses medicamentos devem ser utilizados com cautela, pois o bloqueio do SRAA resulta na diminuição da taxa de filtração glomerular a partir do bloqueio da vasoconstrição preferencial da arteríola eferente, podendo acarretar nefrectomia química. Nesses casos os antagonistas do canal de cálcio são a primeira escolha por aumentarem o fluxo glomerular com a vasodilatação da arteríola aferente.

Discussão do caso

A hipertensão arterial tem prevalência de 1 a 13% na população infanto-juvenil. Normalmente é assintomática, o que justifica a recomendação de mensurar a pressão arterial em todos os indivíduos a partir de 3 anos de idade. As principais etiologias na faixa etária de 1 a 6 anos são: doenças do parênquima renal (80% dos casos); doenças renovasculares (10% dos casos); coarctação de aorta (2% dos casos); hipertensão arterial primária; causas endócrinas.

A análise dos diagnósticos diferenciais deve abranger toda a história do paciente. No caso em questão, o diagnóstico prévio de neurofibromatose tipo 1 pode sugerir algumas afecções que cursam com hipertensão arterial como feocromocitoma (mais comum em adultos, pesquisado pela dosagem das metanefrinas urinárias), aneurisma ou estenose da artéria renal (mais comum na infância) e coarctação de aorta (que cursa com ausência de pulsos arteriais nos membros inferiores). O diagnóstico de hipertensão arterial primária é de exclusão após serem descartadas anormalidades endócrinas (no caso, dosagem de TSH e T4 livre), anormalidades vasculares e renais (avaliadas pelo US com Doppler, para visualização do parênquima e tamanho dos rins, pela dosagem de renina e aldosterona séricas e pela arteriografia).

A estenose de artérias renais ocorre, principalmente, por causa aterosclerótica (mais comum em adultos) ou por displasia fibromuscular (mais comum nos pacientes jovens). A displasia fibromuscular acomete preferencialmente o terço distal das artérias renais e, em geral, apresenta aspecto angiográfico em “colar de contas”, com estenoses e dilatações sequenciadas. Na displasia vascular associada à neurofibromatose, por outro lado, a estenose ocorre comumente na porção proximal do vaso, como pode ser observado no exame de imagem da paciente.

A arteriografia renal é o método de referência para o diagnóstico de doença renovascular, sendo a hipertensão renovascular diagnosticada definitivamente pela diminuição valores pressóricos com a revascularização. O método, contudo, é invasivo e utiliza contrastes potencialmente nefrotóxicos. Dessa forma, frequentemente a decisão para realizar a arteriografia é orientada por métodos menos invasivos como a ultrassonografia com Doppler, a angiorressonância, a tomografia computadorizada helicoidal e a cintilografia renal dinâmica com captopril.

A abordagem inicial da hipertensão arterial renovascular é clínica, com manejo farmacológico que visa preservar a função renal e evitar possíveis complicações. A terapêutica intervencionista, por sua vez, baseia-se nas técnicas de angioplastia transluminal percutânea (ATP), preferencialmente, ou no autoenxerto renal quando houver anatomia desfavorável, aneurisma concomitante ou resultado insatisfatório. A angioplastia é bem-sucedida na grande maioria dos casos de displasia fibromuscular, porém, na displasia associada à neurofibromatose o sucesso é de cerca de 30% para as estenoses primárias. Ainda assim, a angioplastia é considerada primeira linha de intervenção por ser relativamente segura e por não interferir nos resultados de uma intervenção cirúrgica subsequente.

 

Imagem 3: Angiografia de artéria renal direita mostrando múltiplas áreas de estenose e dilatação sequenciadas (sublinhadas em azul), correspondendo ao padrão de colar de contas da displasia fibromuscular. Imagem adaptada de: Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129:1048–1078.

 

Imagem 4: Angiografia revelando expansão de balão após cateterização da artéria renal esquerda. Observa-se a persistência de uma porção estenosada (seta vermelha), o que indica que o procedimento não foi bem-sucedido.

Aspectos relevantes

- Pacientes com neurofibromatose tipo 1 apresentam maior probabilidade de desenvolver hipertensão arterial secundária a causas renovasculares ou ao feocromocitoma;

- O padrão ouro para o diagnóstico de estenose da artéria renal é a angiografia, sendo sua realização embasada por exames menos invasivos como a angiorressonância, a tomografia computadorizada helicoidal e a ultrassonografia com Doppler;

- A estenose por displasia fibromuscular atinge preferencialmente a porção distal das artérias renais, enquanto a estenose associada à neurofibromatose atinge preferencialmente a porção proximal desses vasos;

- iECA e BRA estão indicados para o tratamento de estenose unilateral de artéria renal, mas devem ser utilizados com cautela na estenose bilateral ou em rim único;

- Angioplastia transluminal percutânea é a primeira opção de intervenção nos casos de displasia fibromuscular e displasia associada à neurofibromatose.

Referências

- Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129:1048–1078

- Salgado, CM; Carvalhaes, JTA. Hipertensão arterial na infância. J Pediatr, Rio de Janeiro (RJ), 2003;79 (Supl.1): S117-S121

- Sociedade Brasileira de Cardiologia; Sociedade Brasileira de Hipertensão; Sociedade Brasileira de Nefrologia. VI Diretrizes Brasileiras de Hipertensão. Arq Bras Cardiol 2010; 95 (Supl.1): 1-51

- Cooper, CJ; Murphy, TP. The case for renal artery stenting for treatment of renal artery stenosis. Circulation, 2007;115: 263-270

- Feldman A, Freitas LZF, Collet CA, Mota AR, Pimenta E, Sousa M, et al. A relação entre estenose de artéria renal, hipertensão arterial e insuficiência renal crônica. Rev Bras Hipertens, 2008; 15(3): 181-184

- Praxedes JN. Hipertensão renovascular: epidemiologia e diagnóstico. Rev Bras Hipertens, 2002;9(2): 148-153

Responsáveis

Camila Martins Lopes, acadêmica do 7º período da FM-UFMG.

E-mail: martinslopesc[arroba]gmail.com

 

Carolina Kuchenbecker Soares, acadêmica do 7º período da FM-UFMG.

E-mail: carolinakuchenbecker[arroba]gmail.com

 

Luísa Bernardino Valério, acadêmica do 8º período da FM-UFMG.

E-mail: luisabernardino[arroba]gmail.com

Orientadora

Dra. Ana Carmen Quaresma Mendonça, médica da Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC-UFMG.

E-mail: anacarmenqm[arroba]gmail.com

Revisores

Fellype Borges, Carla Faraco, Pétala Silva, Cairo Mendes, Bárbara Queiroz e Profª. Viviane Parisotto.

 

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