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Caso 213

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Paciente do sexo feminino, 49 anos, procura serviço de oftalmologia queixando-se de diplopia e ptose do olho esquerdo há três semanas. Relato de fraqueza ao deambular, com episódios de quedas que pioram no período noturno há três meses, embora tenha havido melhora no último mês. Relata, ainda, disartria, dificuldade de mastigação e disfagia. Ao exame, encontra-se afebril, com pupilas isocóricas, fotorreativas e paresia global grau 4/5. Solicitado eletroneuromiografia e tomografia computadorizada (TC) de tórax.

Analisando os dados da paciente e a imagem apresentada, pode-se concluir que o diagnóstico mais provável é:

a) Esclerose Lateral Amiotrófica

25%

b) Lambert-Eaton

25%

c) Botulismo

25%

d) Miastenia gravis

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Tomografia computadorizada de tórax/mediastino sem contraste: corte axial.

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada de tórax/mediastino sem contraste: corte coronal.

 

Imagem 3: Tomografia computadorizada de tórax/mediastino sem contraste: corte sagital.

 

Imagens 1, 2 e 3: TC de tórax/mediastino de alta resolução sem contraste: lesão ovalada, circunscrita e homogênea, com densidade de partes moles, situada em mediastino ântero-superior, medindo cerca de 3,2 x 2,4 x 2,2 cm (L x T x AP). Sobrepõe-se discreta densificação dos planos adiposos circunjacentes. Não são identificados sinais inequívocos e invasão de estruturas vasculares. Não há sinais de linfonodomegalias axiais, mediastinais ou hilares. Tendo em vista o contexto clínico, possibilidade de timoma pode ser considerada.

 

Eletroneuromiografia: disfunção pós-sináptica da junção neuromuscular compatível com miastenia gravis

Diagnóstico

A história de fraqueza e fadiga de músculos oculares, bulbares e de membros, que piora ao longo do dia e após exercícios físicos, associada à presença de timoma, é altamente sugestiva de Miastenia Gravis, tendo sido o diagnóstico definido com a eletroneuromiografia.

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva que também pode envolver os músculos bulbares, levando a fraqueza facial, disartria ou disfagia, mas ptose ou dismotilidade ocular, produzindo diplopia, não são característicos. Outras manifestações típicas incluem sinais de neurônio motor superior - hiperrreflexia e sinal de Babinski - e inferior - atrofia e fasciculações.

 Na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS), a apresentação clínica mais característica e precoce é fraqueza nos membros inferiores. Ptose é frequentemente vista, mas o envolvimento dos músculos bulbares e diplopia são menos comuns. Além disso, os sintomas aparecem mais pela manhã e melhoram com a atividade física. Cerca de metade dos pacientes apresentam câncer, geralmente carcinoma de pequenas células do pulmão.

O botulismo afeta principalmente os músculos bulbares e oculares. No entanto, a toxina botulínica produz paralisia pupilar em metade dos pacientes, sendo essa alteração incaracterística da miastenia. Apresenta uma progressão rápida e está usualmente associada a ingestão de alimentos contaminados por Clostridium botulinum.

Discussão do caso

A Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune rara que envolve autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina (AChR-Ab) da porção pós-sináptica da junção neuromuscular. A incidência é bimodal, com picos de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens.

A doença é caracterizada por fraqueza muscular com fadiga verdadeira, ou seja, ocorre piora da contratilidade de grupos musculares e não uma sensação de cansaço. A fraqueza pode flutuar durante o dia, sendo pior à noite ou após atividade física. No início os sintomas são transitórios, ocorrendo períodos assintomáticos variáveis, no entanto, tendem a piorar e se tornar persistentes com os anos.

A MG pode apresentar-se sob duas formas clínicas: ocular ou generalizada. Na primeira, a fraqueza é limitada às pálpebras e aos músculos extra-oculares, gerando ptose e/ou diplopia. Na forma generalizada, há também acometimento de músculos bulbares, ocorrendo disartria, disfagia e fadiga mastigatória, além da musculatura dos membros. Em sua fase inicial, os músculos oculares podem ser afetados isoladamente, mas os sintomas tendem a generalizar-se dentro de dois anos. O envolvimento de músculos respiratórios pode levar à chamada crise miastênica, ocorrendo insuficiência respiratória.

O diagnóstico deve ser feito com testes sorológicos, sendo que sorologia positiva para AChR-Ab é encontrada em 90% dos pacientes com a forma generalizada e em 50% daqueles com doença ocular pura. Eletroneuromiografia é importante para confirmar o diagnóstico, principalmente em pacientes soronegativos, que apresentam clínica incomum ou falha terapêutica na imunoterapia.

Alterações no timo são encontradas em mais de 75% dos pacientes soropositivos, sendo mais comum a hiperplasia, mas timomas não invasivos ou mesmo carcinomas também podem ocorrer. Por isso, realizar um exame de imagem, como a TC ou a Ressonância Magnética (RM) do mediastino torna-se imprescindível. Algumas doenças autoimunes, como tireoidopatias, artrite reumatoide e lúpus também são vistas em associação com a miastenia.

O tratamento da MG baseia-se no uso de agentes anticolinesterásicos, imunomoduladores crônicos ou rápidos - como plasmaférese e imunoglobulina intravenosa – e timectomia cirúrgica, sendo sua escolha individualizada, de acordo com a idade e sintomas apresentados, bem como a gravidade e ritmo de progressão.

Aspectos relevantes

- A miastenia gravis é uma doença autoimune mediada por anticorpos contra receptores de acetilcolina na placa motora;

- Caracteriza-se por fraqueza flutuante em músculos oculares, bulbares, apendiculares e respiratórios, que piora ao longo do dia e ao realizar exercícios físicos;

- O diagnóstico deve ser comprovado por testes sorológicos e estudos eletrofisiológicos;

- 15% dos pacientes apresentam tumores no timo, sendo imprescindível a realização de TC de tórax;

- O tratamento é individualizado, levando em consideração a apresentação da doença, idade e gravidade.

Referências

- Bird SJ. Differencial diagnosis of myasthenia gravis. Shefner JM, editor. UpToDate; 2015. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/differential-diagnosis-of-myasthenia-gravis?source=search_result&search=miastenia+gravis&selectedTitle=7~150

- Bird SJ. Clinical manifestations of myasthenia gravis. Shefner JM, editor. UpToDate; 2015. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-myasthenia-gravis?source=search_result&search=miastenia+gravis&selectedTitle=3~150 

- Bird SJ. Treatment of myasthenia gravis. Shefner JM, editor. UpToDate; 2015. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-myasthenia-gravis?source=search_result&search=miastenia+gravis&selectedTitle=4~150 

- Ministério da Saúde. Miastenia Gravis. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. 2010. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-miastenia-gravis-retificado-livro-2010.pdf

Responsável

Raíra Cesar e Cezar, acadêmica do 9º período de Medicina da UFMG

E-mail: rairacezar[arroba]gmail.com

Orientador

Dr. Breno Franco Silveira Fernandes, neurologista, médico assistente do Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: brenofranco[arroba]gmail.com

Agradecimento

Ao Dr. Aristides Taumaturgo Neto, residente de radiologia do Hospital das Clínicas, pelo auxílio com as imagens, disposição e apoio.

Revisores

Fellype Borges, Luanna Monteiro, Fernando Bottega, André Guimarães, Cairo Mendes e Profa. Viviane Parisotto.

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