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Caso 211

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Paciente do sexo masculino, de 9 anos, portador de hemoglobinopatia SS, em acompanhamento no ambulatório do Hemominas em BH. Em 2010, foi realizado exame de Doppler transcraniano, que evidenciou aumento da velocidade de fluxo sanguíneo nas artérias cerebrais médias bilateralmente, configurando alto risco para AVE isquêmico e foi iniciado regime de transfusão para prevenção primária do evento. Em seguida, foi realizada ressonância magnética de encéfalo e sua reconstrução angiográfica (imagens em anexo).

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual o diagnóstico mais provável?

a) AVE hemorrágico

25%

b) Doença Cerebrovascular Oclusiva Crônica (Doença de Moyamoya)

25%

c) Estenose e neoformação vascular no nível da artéria cerebral média (Fenômeno de Moyamoya)

25%

d) Aneurisma fusiforme de artérias cerebrais

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Ressonância magnética de encéfalo, ponderada em Difusão, corte axial, sem alterações sugestivas de AVE isquêmico ou hemorrágico.

 

Imagem 2: Angiorressonância de encéfalo, técnica 3D-TOF sem contraste, em corte axial, demonstrando artéria cerebral média direita sem alterações (detalhe em vermelho).

 

Imagem 3: Angiorressonância de encéfalo, técnica 3D-TOF sem contraste, em corte axial, demonstrando estenose do segmento horizontal (M1) da artéria cerebral média esquerda (seta vermelha), neovascularização e exuberante circulação colateral (destaque em amarelo), em “aspecto de fumaça” sugestivo de Moyamoya.

 

Imagem 4: Reconstrução angiográfica da Angiorressonância de encéfalo (bilateral e rotacionada do lado esquerdo) evidencia estenose da artéria cerebral média esquerda, neovascularização e exuberante circulação colateral, em “aspecto de fumaça” sugestivo de Moyamoya (destaque em vermelho). Nota-se também estenose do segmento supraclinóideo da artéria carótida interna esquerda (destaque em amarelo).

 

Detalhe da Imagem 4: Detalhe da imagem 4, ampliada, evidencia com mais detalhes a estenose e a circulação colateral.

Diagnóstico

A Anemia Falciforme é uma doença genéticaque pode ocasionar vasculopatia estenosante progressiva, com acometimento dos principais vasos do Polígono de Willis, como artérias cerebrais média e artérias carótidas interna. Nessa situação, pode haver proliferação de pequenos vasos colaterais, com a finalidade de tentar suprir a perfusão tecidual na região da artéria estenosada, levando ao fenômeno Moyamoya, observado nas imagens em questão. Esse termo de origem japonesa significa “nuvem de fumaça” devido ao aspecto dos múltiplos vasos colaterais na angiografia cerebral.

 

A Doença Cerebrovascular Oclusiva Crônica é uma doença de base genética que afeta os vasos encefálicos de forma generalizada. Apesar de o termo “Moyamoya” ser usado em ambos os casos, as duas doenças devem ser bem diferenciadas, visto que em pacientes com anemia falciforme, a neoformação vascular é mais localizada e pontual.

 

 

Imagem 5: Angiografia de vasos cerebrais em paciente com Doença cerebrovascular oclusiva crônica (Moyamoya), de caráter genético. Nota-se neoformação generalizada de vasos cerebrais, o que confere "aspecto de fumaça".

 

O aneurisma fusiforme de artérias cerebrais caracteriza-se poruma dilatação alongada do vaso, através de seu eixo principal devido a uma área enfraquecida na parede da artéria, resultando em aumento anormal de seu diâmetro. Aneurismas fusiformes são mais frequentes em pacientes idosos e associados à aterosclerose.

 

O AVE hemorrágico apresenta-se na TC como área hiperdensa, que corresponde ao acúmulo sanguíneo, podendo ser circundada por halo hipodenso, constituído por fluido seroso extravasado do coágulo, associado a edema vasogênico. Em casos de sangramento abundante, o processo patológico pode provocar efeito de massa sobre estruturas circunjacentes, inclusive com desvio contralateral da linha média.

Discussão do caso

A Anemia Falciforme é uma doença comum no Brasil. Decorre de uma mutação no gene que codifica a cadeia beta-globina, localizado no braço curto do cromossomo 11, gerando a hemoglobina S (HbS), em substituição à hemoglobina A (HbA) normal. É diagnosticada pela triagem neonatal (teste do pezinho), juntamente com outras doenças. Após o período neonatal o diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina.

 

As hemácias falcêmicas se formam como consequência da baixa tensão de oxigênio, levando a vasoclusão com consequente dano tecidual isquêmico em quase todos os órgãos do corpo. A desidratação dos eritrócitos, associada à perda de potássio intracelular também favorecem a vaso-oclusão. Essa vasculopatia pode ocorrer em vasos cerebrais e ocasionar estenose crônica, acarretando neoformação vascular, com a finalidade de tentar manter o fluxo sanguíneo na região afetada, o que caracteriza o fenômeno de Moyamoya. Outras complicações neurovasculares são o ataque isquêmico transitório, os AVCs isquêmico e hemorrágico sintomáticos e os infartos silenciosos.

 

A maior incidência de acidente vascular cerebral nesses pacientes ocorre entre 2 e 5 anos de idade, no sexo feminino e aumenta com a gravidade da anemia. O rastreamento para o risco de AVE isquêmico é realizado pelo Doppler Transcraniano, que mede a velocidade do fluxo sanguíneo cerebral, em tempo real, nas principais artérias do Polígono de Willis. Deve ser realizado em pacientes entre 2 e 16 anos de idade, para avaliação de risco para o AVE isquêmico. Em crianças e adolescentes com Anemia Falciforme, caracteriza-se como alto risco velocidades ≥ 200 cm/s; valores abaixo de 170 cm/s são considerados de baixo risco; enquanto que entre 170-199 cm/s, são de risco; enquanto que entre 170-199 cm/s, são de risco intermediário (ou condicional) para AVE isquêmico. 

 

 

Imagem 6: Exame de Doppler Transcraniano do paciente em questão, evidenciando aumento da velocidade do fluxo sanguíneo nas artérias cerebrais médias esquerda (MCA L) de 225 cm/s e direita (MCA R) de 203 cm/s. Esse achado sugere estenose do vaso e classifica o paciente como alto risco para AVE isquêmico. Nesse caso, indica-se o regime de transfusão regular de troca e deve-se solicitar ressonância e angiorressonância magnética de encéfalo, podendo a propedêutica ser ampliada, de acordo com alterações evidenciadas.

 

A prevenção primária e secundária de AVE pode ser feita com a realização de hipertransfusão sanguínea. Pesquisas estão em andamento para avaliar também uso alternativo ou associado de hidroxiureia, nesses casos. O tratamento cirúrgico (feito em casos anedóticos em anemia falciforme) pode ser feito por meio da encéfalo-duro-artério-sinangiose, que consiste na aproximação de parte da circulação da artéria temporal superficial à área meníngea, resultando em uma circulação colateral induzida pela artéria doadora extracraniana, que restitui o fluxo para as áreas isquêmicas.

Aspectos relevantes 

- A anemia falciforme é uma doença hereditária comum no Brasil e diagnosticada pela triagem neonatal (teste do pezinho) e eletroforese de hemoglobina após o período neonatal;

- Moyamoya é um termo de origem japonesa que significa “nuvem de fumaça” devido ao aspecto dos múltiplos vasos colaterais na angiografia cerebral;

- O exame periódico de Doppler transcraniano em crianças com anemia falciforme é importante para avaliar o risco de AVE isquêmico. Se valores ≥ 200 cm/s, é indicado regime de hipertransfusão sanguínea, para manter a Hb S em torno de 30%;

- A incidência de Moyamoya é maior na primeira década de vida em crianças do sexo feminino;

- A cirurgia de revascularização fornece um aporte sanguíneo adequado à área isquêmica ou às áreas em risco de isquemia, evitando assim novos eventos, embora haja poucos casos relatados na Anemia Falciforme.

Referências

- Silva CM, Giovani P, Viana MB. High reticulocyte count is an independent risk factor for cerebrovascular disease in children with sickle cell anemia. Pediatr Blood Cancer. 2011 Jan;56(1):116-21. doi: 10.1002/pbc.22680. Epub 2010 Oct 14.

- Chiu D, Shedden P, Bratina P, Grotta JC. Clinical features of moyamoya disease in the United States. Stroke 1998;29:1347-1351.

- Farrugia M, Howlett DC, Sacks AM. Moyamoya disease. Postgrad Med J 1997;73:549-552

- Brousse V, Kossorotoff M, Montalembert M. How I manage cerebral vasculopathy in children with sickle cell disease. British Journal of Haematology

- Erichsen E, Viana L, Faria R, Santos S. Medicina Laboratorial para o clínico

Responsáveis

Gustavo de Francisco Campos, acadêmico do 11o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: fcamposgustavo[arroba]gmail.com

 

Caroline dos Reis, acadêmica do 11o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: carolinedosreis07[arroba]gmail.com

Orientadores 

Célia Maria Silva, médica Hematologista do Hemocentro de Belo Horizonte.

E-mail: celia.cmaria[arroba]gmail.com

 

Paulo do Val Rezende, médico Hematologista do Hemocentro de Belo Horizonte.

E-mail: paulinhovalrezende[arroba]gmail.com

 

Fernanda Moura Teatini, neurorradiologista.

E-mail: fernandateatini[arroba]live.com

Revisores

Bárbara Bagaglia, André Guimarães, Raíra Cezar e Profa. Viviane Parisotto.

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