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Caso 210

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Paciente de 50 ano, sexo feminino, procurou atendimento médico com queixa de proptose ocular do lado direito, lacrimejamento excessivo, desconforto ocular e cefaléia há 4 anos. Exames de mobilidade e acuidade visuais mostraram-se normais. Nega episódios de trauma cranioencefálico.Sob suspeita de oftalmopatia de Graves, foram solicitadas as medidas de TSH e T4 livre, que se mostraram dentro dos valores de referência. Em seguida, foram solicitadas Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética.

Levando em consideração o quadro clínico e os exames apresentados, qual diagnóstico é mais provável?

a) Doença de Paget

25%

b) Displasia fibrosa craniofacial

25%

c) Meningioma em placa

25%

d) Osteoma

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Tomografia Computadorizada de Crânio (TCC) em corte axial e janela óssea, evidênciando área espessa de hiperostose na asa direita do esfenóide (em amarelo) promovendo apagamento da díploe e abaulamento da parede lateral da órbita.

 

 

Imagem 2: Ressonância Nuclear Magnética do crânio, em corte axial e ponderado em T1. Lesão de sinal hipointenso na asa direta do esfenóide (em azul) projetando-se em direção à cavidade orbitária. Os globos oculares apresentam volume e intensidade de sinal normais.

 

 

Imagem 3: Ressonância Nuclear Magnética do crânio (SPIR) em corte axial ponderada em T1 com supressão de gordura, após administração de gadolínio. Há realce nas bordas da asa direita do esfenóide devido à captação de contraste pela meninge (em vermelho). A área de hiperostose continua hipointensa, não havendo captação de contraste.

Diagnóstico

     O meningioma em placa caracteriza-se por apresentar um crescimento linear ou planar ao longo da dura-máter e envolvimento extenso, ao contrário da forma globular comum da maioria dos meningiomas. O tumor invade o periósteo e ossos adjacentes, provocando hiperostose localizada, que aparece na Ressonância Magnética hipointensa tanto em T1 quanto em T2. O componente meníngeo da lesão, no entanto, pode ser visibizado pela marcada captação de contraste.

     A Doença de Paget óssea é uma enfermidade caracterizada por reabsorção óssea seguida de remodelação excessiva e desordenada. O osso destruido é substituido por osteoide, o que leva a um aumento de volume e a deformidades ósseas. Radiologicamente, observam-se lesões líticas circunscritas, osteoesclerose e alargamento da diploe, formando uma imagem heterogênea, como um mosaico. A intensidade do sinal na RM pode variar dependendo do processo metabólico predominante, de modo que lesões osteolíticas são hiperintensas e lesões osteoclásticas menos intensas.

     Displasia Fibrosa é um trastorno congênito que se manifesta ainda na infância, no qual a medula óssea é substituida por tecido fibroso que posteriormente se ossifica. As lesões podem ser escleróticas, líticas ou mistas, e frequentemente tomam um aspecto de “vidro fosco”. Geralmente são hipointensas em T1, hiperintensas em T2 e um padrão desigual de captação de contraste, heterogênio no interior e intenso na periferia.

     Osteomas são tumores benignos de osso maduro que afetam principalmente ossos do crânio. Possuem crescimento lento e apresentam, na Ressonância Magnética, sinal hipointenso em T1 e em T2 e nenhum realce com administração de contraste.

Discussão

     Os meningiomas são tumores habitualmente benignos derivados das células meningoteliais das vilosidades aracnóideas, normalmente responsáveis pela reabsorção de liquor. Constituem aproximadamente 20% de todos os tumores intracranianos, sendo marcadamente mais comuns em mulheres na sexta e sétima decadas de vida.

     O meningioma em placa é um subgrupo morfológico dos meningiomas, que se caracteriza por lesão em forma laminar que se infiltra na dura-máter e que pode invadir o periósteo ou osso adjacente, provocando hiperostose significativa. Esta, por sua vez, é responsável pela compressão de diversas estruturas e pelo surgimento de sintomas. O sítio mais comum desse tumor é o osso esfenóide, sendo a sintomatologia a proptose ocular unilateral e irredutível, a redução da acuidade visual, a cefaléia e a dor facial. No entanto, uma grande variedade de sintomas neurológicos podem ocorrer, dependendo da localização da lesão.

     Os achados mais importantes em exames de imagem são os acometimentos ósseo e dural, que são melhor demonstrados pela TC e Ressonância Magnética de Crânio, ambos com administração de contraste. A infiltração dural é o sinal mais relevante, uma vez que permite o dignóstico diferencial com outras condições que cursam com hiperostose localizada, além de permitir o adequado planejamento terapêutico.

     Uma vez que a grande maioria dos meningiomas são benignos, o prognóstico da doença depende principalmente da localização do tumor e de sua velocidade de crescimento.

     A primeira opção terapéutica é a ressecção cirúrgica, que deve incluir a dura-mater e ossos infiltrados. No entanto, a decisão de operar deve ser guiada pela história clínica do paciente e avaliação dos benefícios clínicos e riscos trazidos pela cirurgia.

     No caso desta paciente, optou-se por postergar a cirurgia, em função do reduzido acometimento funcional e proptose relativamente pequena (aproximadamente 5mm), bem como pelo difícil acesso cirúrgico à região anatomicamente complexa da asa do esfenóide e pela grande morbidade que pode seguir-se no pós-operatório de ressecções ósseas radicais.

Aspectos relevantes

- Os vários tipos de meningioma, como o em placa, podem causar hiperostose craniana significativa, devendo ser considerados quando se realiza o dignóstico de doenças ósseas do crânio.

- Existem características próprias dos meningiomas em placa em exames de imagem que permitem a sua diferenciação de outras patologias: lesão óssea única, densa e homogênea que não capta contraste, revestida por uma faixa de tecido dural ávida por contraste.

- A infiltração dural é o sinal mais relevante, uma vez que permite o dignóstico diferencial com outras condições que cursam com hiperostose localizada, além de permitir o adequado planejamento terapêutico.

- As manifestações clínicas dos meningiomas são dependentes do sítio em que a lesão se encontra, podendo abranger desde proptose ocular até deficits neurológicos focais.

- A escolha pela conduta cirúrgica depende da extesão de acometimento funcional do paciente e da potencial morbimortalidade subjacente ao procedimento.

Referências

- De Jesus O, Toledo MM. Surgical Management of Meningioma en Plaque of the Sphenoid Ridge. Surg Neurol 2001;55:265-9

- Ruaro AF.Sphenoid Wing en Plaque Meningioma: Surgical Results and Recurrance Rates. Surgical Neurology International 2013, 4:86.

- Blazar PE, Aggarwal R. Craniofacial Fibrous Dysplasia of the Fronto-Orbital Region: A Case Series and Literature Review. J Oral Maxillofac Surg  2001 59:157-168

- Marosi C, Hassler M, Roessler K, Reni M, Sant M, Mazza E,.Meningioma. Critical Reviews in Oncology/Hematology 2008 67: 153-171

Responsável

Rafael Fusaro Aguiar Oliveira, acadêmico do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: rafusaro[arroba]hotmail.com

Orientador

Alexandre Varella Giannetti, Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: ajag[arroba]terra.com.br

Revisores

Daniela Braga, Barbara Queiroz, André Guimarães, Lucas Müller, Rafael Waldolato, Cairo Mendes e Profa. Viviane Parisotto.

 

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