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Caso 209

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Paciente do sexo feminino, 12 anos, previamente hígida e com vacinação adequada, há 2 meses iniciou quadro de cervicalgia e cefaleia progressivamente mais intensa. No último mês, relata perda progressiva de força principalmente nos membros superiores, piora da cefaleia, associada a náuseas e vômitos, inapetência e perda ponderal de 10kg. Ao exame, há rigidez cervical, plegia em membro superior direito, paresia em membro superior esquerdo e deambulação com apoio.

Diante do quadro clínico e das imagens apresentadas, qual o diagnóstico mais provável?

a) Abscesso epidural secundário a meningite bacteriana

25%

b) Cordoma de clivus

25%

c) Condrossarcoma

25%

d) Metástase

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: RNM, corte sagital, ponderada em T2 mostrando lesão expansiva hiperintensa (delimitada em amarelo) medindo 4,8 x 4,2 x 4,5 cm (LxTxAP), com epicentro no clivus, estendendo-se para dentro do canal vertebral condicionando compressão da medula que demonstra alteração de sinal do tipo edema compatível com mielopatia compressiva.

 

Imagem 2: RNM, corte sagital, ponderada em T1 mostrando lesão expansiva heterogênea (delimitada em verde), predominantemente hipointensa.

Diagnóstico

            Analisando-se o quadro clínico e as imagens, o diagnóstico mais provável é cordoma de clivus, neoplasia maligna que, apesar de rara nesta faixa etária, apresenta localização na linha mediana, envolvendo a sela túrcica e com crescimento posterior no ângulo ponto-cerebelar, o que ocasiona cefaleia e sintomas de compressão nervosa.

            O abscesso epidural é uma rara complicação que pode ocorrer por disseminação de um foco de infecção. A meningite bacteriana apresenta-se com febre e sinais e sintomas de inflamação meníngea (cefaleia, rigidez de nuca, náuseas e vômitos). A RNM pode evidenciar lesão expansiva, arredondada, circundada por edema e apresentando cápsula hipointensa em T2, além de espessamento e realce meníngeo após a administração do meio de contraste paramagnético.

            O condrossarcoma é um tumor de origem cartilaginosa, mais comum na 2ª e 3ª década de vida. Na base do crânio tem como principal sítio primário a fissura petro-occipital, mas pode também ter origem no clivus. É o principal diagnóstico diferencial dos cordomas, sendo que as imagens são semelhantes e a diferenciação se dá pela histologia e imunohistoquímica. No entanto, geralmente são menos homogêneos, tem origem fora da linha média e são mais agressivos.

            Em crianças, as neoplasias que mais geram metástases são os sarcomas, os neuroblastomas e os tumores de células germinativas. Em 20% dos pacientes, os sinais de metástase cerebral surgem antes ou ao mesmo tempo do tumor primário e a apresentação clínica pode ser variada, com cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais. Os métodos de imagens geralmente mostram lesões múltiplas, margens circunscritas e grande área de edema vasogênico quando comparado ao tamanho da lesão.

Discussão do caso

            Os cordomas são tumores malignos que surgem de remanescentes embrionários da notocorda, considerados localmente invasivos e que raramente geram metástases. Representam 1% dos tumores intracranianos e 4% de todos os tumores ósseos primários. Podem ocorrer em qualquer idade, mas geralmente afetam adultos por volta da quarta década de vida, com predileção pelo sexo masculino (2:1) e por pessoas de etnia caucasiana. Um terço dos cordomas são intracranianos e usualmente ocorrem na região do clivus (ossos esfeno-occipitais). Apesar de crescerem lentamente, sua relação íntima com estruturas nobres e suas taxas de recorrência local resultam em altos índices de morbimortalidade.

            Devido ao crescimento lento, os sintomas surgem insidiosamente e variam de acordo com a localização da lesão e sua proximidade com estruturas críticas. Por exemplo, dentre os nervos cranianos, o abducente é o mais comumente afetado, ocasionando diplopia, um dos sintomas mais frequentes. Cefaleia é outro sintoma comum e usualmente é relatada como retro-orbital ou occipital.

            As características para o diagnóstico e a extensão dos cordomas intracranianos foram melhores definidas com a evolução das técnicas de tomografia computadorizada (TC) e de ressonância nuclear magnética (RNM). As margens do tumor, sua relação com nervos cranianos e com estruturas vasculares vitais podem, assim, ser melhor avaliadas para o planejamento terapêutico.

            A TC apresenta boa sensibilidade para detectar lesões na base do crânio, tendo boa acurácia para anormalidades ósseas. No entanto, devido ao artefato “beam-hardening” apresenta limitações para demonstrar lesões de tecidos moles na fossa posterior. O aspecto clássico dos cordomas na TC é uma massa expansiva com densidade de partes moles, com realce após administração de contraste, de localização central, bem delimitada, que surge no clivus, com calcificações intratumorais e associada a extensa destruição óssea.

            A RNM é o método de escolha para avaliação dos cordomas intracranianos. É consideravelmente superior à TC na delimitação da extensão das lesões, pois promove excelente contraste tecidual e detalhamento anatômico. Por outro lado, essa técnica apresenta deficiência na avaliação de calcificações e do osso cortical. Os cordomas apresentam baixa intensidade de sinal na ponderação em T1 e podem ser vistos pequenos focos de hiperintensidade, que representam hemorragia ou mucina intratumoral. Na ponderação em T2, os cordomas tem alta intensidade de sinal, com focos de hipointensidade (hemorragia, muco e calcificações intratumorais).

            O tratamento é a remoção cirúrgica, sendo a extensão do tumor um fator limitante na completa exérese da lesão, o que pode implicar em múltiplas cirurgias até que a completa remoção seja realizada. Dependendo da localização do tumor, diferentes técnicas são utilizadas, com remoção total ou subtotal em 90% dos casos. Os tumores residuais podem ser tratados por radioterapia, com taxas de sobrevida em 5 anos sem recorrência da ordem de 60 a 70%.

            A recorrência local é comum e a RNM é a modalidade de escolha para o acompanhamento pós-cirúrgico. Por outro lado, metástases distantes são raras e quando presentes afetam pulmões, fígado, ossos ou linfonodos.

Aspectos relevantes

- Cordomas são tumores malignos derivados de remanescentes embrionários da notocorda, considerados localmente invasivos;

- Podem ocorrer em qualquer idade, mas geralmente afetam adultos por volta da quarta década de vida, com predileção pelo sexo masculino (2:1) e por pessoas de etnia caucasiana;

- Os sintomas iniciais mais comuns são diplopia e cefaleia retro-orbital ou occipital;

- Na TC apresentam-se como uma massa expansiva de densidade de partes moles, com realce ao contraste, de localização central, bem delimitada e com epicentro no clivus;

- A RNM é o melhor método para avaliação, com baixa intensidade de sinal em T1 e alta intensidade de sinal em T2;

- O tratamento é a remoção cirúrgica, mas recidivas locais são comuns.

Referências

- Erdem E et al. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics, 2003; 23: 995-1009.

- Snyderman C, Lin D. Chordoma and chondrosarcoma of the skull base. UpToDate 2015. [Acesso em Outubro de 2015]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/chordoma-and-chondrosarcoma-of-the-skull-base.

- Tunkel AR. Clinical features and diagnosis of acute bacterial meningitis in adults. UpToDate 2015. [Acesso em Outubro de 2015]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-acute-bacterial-meningitis-in-adults.

- Rocha AJ et al. Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem: Encéfalo. Rio de Janeiro: Elsevier; 2010.

Responsável

Fábio Mitsuhiro Satake, acadêmico do 9º período de Medicina da UFMG

E-mail: fabiosatake[arroba]gmail.com

Orientadora 

Dra. Edrise Morici Lobo Mueller, Radiologista da Axial Medicina Diagnóstica e professora substituta da Faculdade de Medicina da UFMG

Email: edrisemueller[arroba]yahoo.com.br

Revisores

Cairo Mendes, Fellype Borges, André Guimarães e Profa. Viviane Parisotto.

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