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Caso 208

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Paciente do sexo masculino, 18 anos, procurou dermatologista devido a acne. Ao exame físico possuía pressão arterial de 200/140 mmHg, obesidade central, edema em membros inferiores, estrias violáceas em abdome inferior e face pletórica. Apresentava história pregressa de nefrolitíase e diagnóstico de incidentaloma de suprarrenal esquerda, detectados a partir de tomografia computadorizada. Foi solicitada ressonância magnética para melhor estudo da lesão.

Com base nos dados do paciente e nas imagens disponíveis, qual o diagnóstico mais provável?

a) Feocromocitoma

25%

b) Síndrome de Cushing

25%

c) Hiperaldosteronismo primário

25%

d) Carcinoma adrenocortical

25%
   

Análise da imagem

 

Imagens 1 e 2: Tomografia computadorizada de abdome e pelve em cortes coronal e transversal, não-contrastada. Presença de nódulo adrenal à esquerda (círculos vermelhos), medindo aproximadamente 2,7 x 2,2 cm, homogêneo e bem delimitado, sem calcificações. Nefrolitíase à direita (seta azul).

 

Imagem 3: Ressonância magnética do abdome superior, sequência ponderada em T1. Presença de imagem de aspecto noduliforme, circunscrita, medindo 2,6 x 2,1 cm, heterogênea, isointensa à musculatura e discretamente hipointensa em relação ao fígado. Solicitada para obter mais informações importantes na distinção entre massa benigna ou maligna.

Diagnóstico

A síndrome de Cushing reflete diversas manifestações que resultam da exposição crônica a glicocorticoides de qualquer etiologia. Algumas manifestações mais específicas sugerem o diagnóstico e serão abordadas na discussão. É  imprescindível a realização de exames laboratoriais confirmatórios.

 

Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas, que surge das células cromafins da medula da adrenal. Apresenta tríade clássica que consiste em episódios de cefaleia, taquicardia e sudorese profusa.  Veja mais: Caso 77 e Caso 120.

 

O hiperaldosteronismo primário, por adenoma de suprarrenal tem como característica clínica essencial a hipertensão hipocalêmica. É um tumor produtor de aldosterona, que promove excesso de ativação do receptor de mineralocorticoides. culminando em depleção de potássio e retenção aumentada de sódio.

 

Os carcinomas adrenocorticais apresentam-se, geralmente, como imagens de formas e contornos irregulares, densidade não-homogênea (devido a áreas centrais de baixa atenuação por necrose tumoral), calcificações e diâmetro maior que 4 cm. Quando funcionantes, podem ocasionar síndrome de cushing, hiperaldosteronismo, etc.

Discussão do caso

A síndrome de Cushing representa uma série de manifestações clínicas, em múltiplos sistemas fisiológicos, resultante da exposição crônica a um excesso de glicocorticoides de qualquer etiologia. Pode ser um distúrbio dependente de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), independente de ACTH, iatrogênico  ou, ainda, factício.

É uma doença rara, que acomete principalmente mulheres, tendo incidência de 1 a 2 casos por 100.000 indivíduos por ano. Na maioria dos pacientes, a síndrome é causada por um adenoma corticotrófico produtor de ACTH da hipófise, sendo apenas 10% dos casos reservados para uma causa suprarrenal primária da doença.

Como os glicocorticoides afetam quase todas as células do corpo, a síndrome acarreta manifestações multissistêmicas, em sua maioria,  inespecíficas, como obesidade, hipertensão diastólica e hirsutismo. Deve-se considerar o diagnóstico quando um paciente apresenta-se com várias dessas alterações e outras mais específicas, a exemplo de fragilidade da pele, com equimoses fáceis e estrias cutâneas largas (>1cm) e violáceas, sinais de miopatia proximal,  fácies em lua cheia e pletora facial.

Para se firmar o diagnóstico da síndrome, utiliza-se, em paciente com baixa probabilidade, um teste de primeira linha e em pacientes com alta probabilidade, dois. Atualmente, são considerados testes de primeira linha os seguintes: cortisol salivar da noite (2 medidas), excreção de cortisol livre na urina de 24 horas (2 medidas) e teste de supressão com 1mg de dexametasona.

A diferenciação entre adenoma e adenocarcinoma pode ser sugerida pela TC. Adenomas, em sua maioria, são ricos em lipídeos, apresentando, portanto, baixos valores de atenuação (densidades de 50% em lesões benignas e <40% nas malignas.

Aspectos relevantes

- Incidentalomas suprarrenais são massas maiores que 1 cm de diâmetro, descobertas acidentalmente por qualquer exame de imagem. São prevalentes, com incidência de pelo menos 2% na população geral.

- Diante de incidentalomas adrenais, mesmo com clínica sugestiva, é de fundamental importância a confirmação da hiperfunção com testes laboratoriais confirmatórios.

- A síndrome de Cushing representa diversas manifestações clínicas resultantes de exposição crônica a glicocorticoides.

- Fragilidade da pele, estrias cutâneas largas e violáceas, miopatia proximal, pletora facial e “giba de búfalo” são sinais mais específicos da síndrome.

- Teste de supressão com 1 mg de Dexametasona é o teste mais indicado no caso de incidentalomas.

- A TC é o exame de imagem de escolha para diferenciar massas benignas de malignas.

Referências

- Young WF Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356:601.

- Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:1526.

- Findling JW, Raff H, Aron DC. The low-dose dexamethasone suppression test: a reevaluation in patients with Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89:1222.

- Guerrero MA, Schreinemakers JM, Vriens MR, et al. Clinical spectrum of pheochromocytoma. J Am Coll Surg 2009; 209:727. 

Responsáveis

Lucas Müller Fonseca, acadêmico do 11º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: lucmufonse[arroba]gmail.com

 

Rafael Waldolato Silva, acadêmico do 11º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: rwaldolato[arroba]hotmail.com

Orientadora

Dra. Anelise Impelizieri Nogueira, médica membro do serviço de endocrinologia do HC-UFMG

E-mail: aneliseimp[arroba]gmail.com

Revisores

Luísa Bernardino, Fernando Bottega, Raíra Cezar Barbara Queiroz, André Guimarães, Cairo Mendes e Profa. Viviane Parisotto.

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