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Caso 191

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Paciente feminina, 27 anos, há 3 meses vem evoluindo com quadro progressivo de desânimo, sonolência e inapetência, acompanhado por cefaleia do tipo pressórica. Apresentou ainda alteração de memória e da escrita, redução da acuidade visual, sensação térmica incompatível com o meio ambiente. Sem alterações no ciclo menstrual. Realizou Ressonância Magnética (RM) de crânio (abaixo).

Levando em consideração o quadro clínico e exames de imagem apresentados, qual o diagnóstico mais provável?

a) Macroadenoma hipofisário

25%

b) Germinoma intracraniano

25%

c) Craniofaringioma

25%

d) Astrocitoma pilocítico

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Volumosa lesão expansiva centrada na cisterna suprasselar e região hipotalâmica. Estende-se para o terceiro ventrículo - não sendo possível individualizar os nervos e quiasma ópticos - e para a cisterna interpeduncular, determinando compressão e remodelamento do mesencéfalo (em vermelho). Caracteriza-se por sinal hipointenso em T1.

 

 

Imagem 2: Observando a RM ponderada em T2, notamos que a lesão expansiva é centrada na cisterna suprasselar e região hipotalâmica. Estende-se para o terceiro ventrículo (seta verde) - não sendo possível individualizar os nervos e quiasma ópticos - e para a cisterna interpeduncular, determinando compressão e remodelamento do mesencéfalo (seta azul). A lesão distingue-se claramente da glândula hipófise (seta vermelha), que conserva dimensões e intensidade de sinal normais. Caracteriza-se por sinal hiperintenso em T2.

 

 

Imagem 3: A lesão apresenta sinal hiperintenso em RM ponderada em flair. Observar demais aspectos descritos nas outras imagens. 

 

 

Imagem 4: Detalhe de Ressonância Nuclear Magnética (RM) de crânio, corte sagital, ponderada em T1, após administração de contraste (Gadolínio). Observe que a lesão impregna-se de forma heterogênea pelo contraste, delimitando-se imagens de aspecto cístico em seu interior. Hipófise sinalizada pela seta vermelha. Note o mesencéfalo sendo comprimido (seta azul).

Diagnóstico

Craniofaringiomas são tumores benignos que surgem a partir da bolsa de Rathke. A incidência apresenta distribuição bimodal, com picos entre os 5-14 anos e 50 - 75 anos. As principais alterações clínicas são retardo de crescimento em crianças e visão anormal em adultos. O diagnóstico geralmente é sugerido pela presença de uma massa na RM ou tomografia computadorizada (TC), com as seguintes características: topografia suprasselar, calcificação (60-80% dos casos), presença de um ou mais cistos (75% dos casos) e realce intenso pelo contraste.

Adenomas hipofisários são a causa mais comum de massas selares a partir da terceira década. Macroadenomas são maiores que 10mm e menos frequentes que os microadenomas. Os tumores podem surgir de qualquer tipo celular da adenohipófise e resultar no aumento da secreção hormonal dessa célula e/ou diminuição da secreção de outros hormônios devido ao efeito compressivo (mais comumente hipogonadismo, com alterações do ciclo menstrual). Em 25 a 30 % dos casos, são não-funcionantes, havendo sintomas neurológicos devido aos efeitos de massa. Outras vezes, os pacientes são assintomáticos (incidentalomas). A RM em um paciente sintomático mostra uma grande massa intrasselar com sinal em geral semelhante ao tecido hipofisário na fase não contrastada, além de ter um aspecto homogêneo. Pode ocorrer hemorragia no interior da lesão, resultando em um sinal de alta intensidade em T1 e T2.

Germinomas se originam quase sempre de estruturas da linha média. O pico de incidência é entre 12-14 anos, preponderância do sexo masculino de 2:1 a 3:1 e, geralmente, há desenvolvimento puberal atrasado ou puberdade precoce, deficiência isolada de hormônio do crescimento ou outros aspectos do hipopituitarismo. Na RM, tipicamente há realce homogêneo com gadolínio.

Astrocitomas pilocíticos são tumores do SNC de crescimento lento, originados de astrócitos. Ocorrem principalmente em crianças e adultos jovens. Surgem com mais frequência nos hemisférios do cerebelo e em torno do terceiro ventrículo, ou ainda nos hemisférios cerebrais e raramente em topografia selar. Na RM, são lesões homogêneas, sem realce pelo gadolínio.

Discussão do caso

Craniofaringiomas são raros tumores sólidos ou cístico-sólidos que surgem a partir de remanescentes de bolsa de Rathke ao longo de uma linha que se estende da nasofaringe ao diencéfalo. Representam de 1 a 3% de todos os tumores cerebrais, sem diferença de prevalência entre os sexos. Há uma distribuição bimodal, como já relatado em “Diagnóstico”.  Podem ser de dois tipos histológicos, adamantinomatoso ou papilar, comportando-se de maneira semelhante em relação ao prognóstico e tratamento. Embora histologicamente benignos, frequentemente resultam em grande morbi-mortalidade devido a sua localização. Ao diagnóstico, variam desde pequenas massas bem circunscritas a grandes cistos multiloculares que invadem a sela túrcica e deslocam estruturas cerebrais vizinhas.

São tumores de crescimento lento e progressivo, o que retarda o diagnóstico. Uma ampla variedade de sintomas pode estar presente, dependendo da localização. Os sintomas visuais são frequentes, resultado de pressão direta sobre o quiasma óptico. A compressão de estruturas pode levar a uma série de anormalidades endócrinas, que incluem deficiências de hormônio de crescimento, gonadotrofinas, hormônio estimulante da tireóide e hormônio adrenocorticotrófico. Diabetes insipidus é freqüente quando a haste pituitária está envolvida.

Moderada a grave cefaleia diária está presente em cerca de 50 % dos pacientes ao diagnóstico. Estas podem resultar de tração em estruturas sensíveis à dor pelo próprio tumor, hidrocefalia obstrutiva por compressão do terceiro ventrículo ou irritação meníngea pelo escape de conteúdo do cisto. Náuseas, vômitos e letargia podem acompanhar as dores de cabeça.

A RM é o melhor exame de imagem para o diagnóstico. A calcificação na região suprasselar é vista em 60 a 80 % dos pacientes e um ou mais cistos estão presentes em cerca de 75%, dando um aspecto heterogêneo da massa à RM.

O tratamento de craniofaringioma tem sido controverso e incluiu duas abordagens: cirurgia agressiva com objetivo de ressecção completa da massa no momento do diagnóstico versus uma abordagem cirúrgica mais conservadora seguida por radioterapia (RT) para o tratamento de doença residual. Os objetivos da cirurgia são a confirmação do diagnóstico, alívio dos sintomas e remoção do máximo do tumor. Como a maioria dos pacientes com craniofaringioma têm pelo menos hipopituitarismo parcial, uma avaliação endocrinológica, particularmente da função da adrenal e da tireóide, é indicada antes da cirurgia.

Esses tumores têm alta chance de recorrência, variando de 0-17% após ressecção total e 25-63% após ressecção parcial. A sobrevida em cinco anos varia de acordo com a faixa etária, sendo de 99% em pacientes menores de 20 anos e 38% em maiores de 65 anos.

Aspectos relevantes

Craniofaringiomas são raros tumores sólidos ou cístico-sólidos que surgem a partir de remanescentes de bolsa de Rathke ao longo de uma linha que vai da nasofaringe ao diencéfalo.

- Embora histologicamente benignos, frequentemente resultam em grande morbi-mortalidade devido a sua localização.

- A compressão causada pela extensão supraselar do tumor resulta em déficits visuais, cefaleia e anormalidades endócrinas (deficiência de GH, gonadotrofinas, TSH e CRH).

- A RM é o melhor exame de imagem para o diagnóstico.

- O tratamento é cirúrgico, podendo ser complementado com radioterapia.

Referências

- Harsh, G. R.; Recht, L. D.   Marcus, K. J.Craniopharyngioma
In: UpToDate, Hirsch, MS, Kaplan, MS (Ed), UpToDate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/craniopharyngioma

- Snyder, P. J. Causes, presentation, and evaluation of sellar masses. In: UpToDate, Hirsch, MS, Kaplan, MS (Ed), UpToDate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/causes-presentation-and-evaluation-of-sellar-masses

- Recht,  L.D. Diagnosis and classification of low-grade gliomas. In: UpToDate, Hirsch, MS, Kaplan, MS (Ed), UpToDate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-classification-of low-grade-gliomas

Responsável

Ana Júlia Furbino Dias Bicalho, 12° período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: anajuliabicalho[at]gmail.com

Orientadora

Dra. Fernanda Moura Teatini, Neurologista, Preceptora de Neurorradiologia da Residência Médica do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do HC/UFMG.

Revisores

André Guimarães, Bárbara Queiroz, Júlia Petrocchi e Profa. Viviane Parisotto.

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