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Caso 188

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Criança do sexo feminino, cinco anos, internada há 15 dias devido a meningite pneumocócica e relato de hipoacusia esquerda. Apresenta asma e rinite alérgica com importante coriza direita. Faz uso constante de corticoide nasal, com pouca resposta. Nascida a termo, AIG, cartão de vacinação em dia, com história pregressa de internação aos dois anos por pneumonia adquirida em comunidade e dois episódios de meningite aos 14 meses e dois anos de idade, sem sequelas. Relatou ainda episódios de sinusite bacteriana frequentes. Nega cirurgias prévias, história de trauma ou outras comorbidades.

Analisando as imagens e os dados clínicos apresentados, qual o diagnóstico mais provável?

a) Glioma nasal

25%

b) Meningoencefalocele

25%

c) Cisto dermoide

25%

d) Fibroma ossificante

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Detalhe de ressonância nuclear magnética (RM) do crânio, corte coronal, ponderada em T2, revelando presença de massa encefálica na região etmoidal (marcado em vermelho). 

 

Imagem 2: Detalhe de ressonância nuclear magnética (RM) do crânio, corte sagital, ponderada em T2, mostrando imagem com componente (círculo) que apresenta sinal semelhante ao do liquor (comparar com o espaço subaracnóide e o ventriculo lateral), inferindo comunicação intracraniana.

Diagnóstico

A lesão na região etmoidal com líquor em seu interior observada na RM (lesão cística homogênea com hipersinal em T2 e extensão intracraniana), associada às meningites de repetição e rinorreia unilateral nos permite o diagnóstico de meningoencefalocele com fístula liquórica.

O glioma nasal é formado por tecido nervoso displásico na cavidade nasal ou cobrindo o subcutâneo sobre a região glabelar, e faz parte do diagnóstico diferencial de meningoencefalocele, pois pode causar fístula liquórica e meningites de repetição. Entretanto, na RM apresenta-se com a mesma intensidade do tecido cerebral e não há acúmulo de liquor.

O cisto dermoide ocorre devido ao fechamento incompleto do divertículo nasal, resultando na persistência da dura-máter aderida à pele. Como há retração dural, esta leva consigo o ectoderma da pele aderido ao trajeto do divertículo. A proliferação desses elementos aprisionados produz o cisto dermoide que pode conter glândulas e pelos. Na RM observa-se uma formação cística ovalada de conteúdo heterogêneo, diferenciando o elemento dermoide do tecido cerebral. Além disso, os cistos dermoides, em sua maioria, não se estendem para a região intracraniana.

Fibroma ossificante é um tumor fibro-ósseo benigno, porém agressivo. Os sintomas dependem da localização e estádio do tumor. Pode causar obstrução nasal, rinorreia, epistaxe e até desfiguração. Na RM adquire um aspecto maciço, heterogêneo e hipointenso em relação ao cérebro.

Discussão do caso

Meningoencefalocele é uma herniação de conteúdo encefálico e meníngeo através de um defeito ósseo que pode ser mínimo ou de grande extensão, podendo deslocar as estruturas adjacentes. O tipo occipital é o mais comum, representando cerca de 70% de todos as meningoencefaloceles, enquanto as basais são responsáveis por apenas 10% dos casos (prevalência de 1 em  35 000 – 40 000).  As meningoencefaloceles basais, como do caso apresentado, são ainda classificadas como transetmoidais, esfenoetmoidais, transesfenoidais ou frontoetmoidais.

As meningoencefaloceles frontoetmoidais apresentam-se como um tumor facial, quando têm origem nasofrontal, nasoetmoidal e naso-orbital. As basais (através do etmoide e/ou esfenoide) são intranasais. Não há padrão de história familiar, genética ou diferenciação entre gêneros.

Meningites frequentes associadas à rinorreia unilateral podem ser as únicas manifestações de malformação de base de crânio com fístula. Essa suspeita é reforçada quando o agente etiológico é típico da orofaringe, como o S. pneumoniae. Ao exame físico, chama atenção a drenagem nasal de líquido como “água de rocha”, que pode ser identificado como liquor pela dosagem de glicose (> 30mg/dl, superior ao encontrado em muco nasal, lágrimas e transudatos) ou de detecção de β2-transferrina ou β-traço proteína, presentes apenas no SNC. Ainda, o paciente pode apresentar a base do nariz alargada e hipertelorismo.

Na endoscopia nasal observam-se aumento do volume da meningoencefalocele à manobra de Valsalva ou compressão da veia jugular (sinal de Furstenberg). São lesões pulsantes, de cor geralmente acinzentada, com transiluminação positiva.

Os exames de imagem são importantes na investigação por permitirem avaliar a origem da lesão, a extensão do defeito ósseo, a conexão com o compartimento intracraniano e o conteúdo do saco herniário. Não se deve biopsiar uma lesão nasal sem exames de imagem devido ao risco de comunicação intracraniana e consequente formação de fístula liquórica.

A tomografia computadorizada (TC) é eficaz para a detecção da extensão dos defeitos cranianos, enquanto a ressonância magnética (RM) é eficaz para a detecção da extensão de hérnia neural. Elas são especialmente úteis para encefalocele basal. Caso a TC e RM sejam inconclusivos e a suspeita de rinoliquorreia ainda seja forte, procede-se então a cisternocintilografia, que consiste na injeção intratecal de um marcador radioativo (Imagem 5). Alguns autores afirmam que sua indicação ficaria restrita a poucos casos onde o baixo volume da RLR impediria a coleta de LCR para mensuração da β2-transferrina [3].

A comunicação entre o espaço subaracnóideo e o meio externo torna o risco de infecção (meningite) eminente, o que requer diagnóstico e tratamento precoces. Assim, ao se estabelecer o diagnóstico o paciente deve receber a imunização contra pneumococo e hemófilos.

O tratamento é cirúrgico, podendo ser realizado por técnica convencional ou endoscópica. A abordagem intranasal pode ser feita exclusivamente quando o pertuito na base do crânio não é muito grande. Pode-se ainda realizar ligadura e reforço da falha óssea com diferentes materiais: fáscia lata, músculo ou fragmento ósseo.

Imagem 3: Exemplo de fístula liquórica detectada pela cisternocintilografia. (Imagem gentilmente cedida pela Professora Viviane Parisotto, HC/UFMG). 

Aspectos relevantes

- Meningoencefalocele é uma herniação de conteúdo encefálico e meníngeo através de um defeito ósseo que pode ser mínimo ou de grande extensão.

- Meningites frequentes associadas à rinorreia unilateral (líquido como “água de rocha”) podem ser as únicas manifestações de malformação de base de crânio com fístula.

- Os exames de imagem são importantes à investigação da meningoencefalocele: permitem avaliar a origem da lesão, a extensão do defeito ósseo, a conexão intracraniana e o conteúdo do saco herniário.

- A TC é eficaz para a detecção da extensão dos defeitos cranianos, enquanto a RM avalia a extensão de hérnia neural. Caso sejam inconclusivos e a suspeita de rinoliquorreia ainda seja forte, procede-se então a cisternocintilografia.

- Não se deve biopsiar uma lesão nasal sem exames de imagem devido ao risco de comunicação intracraniana e consequente risco de fístula liquórica.

- Ao se estabelecer o diagnóstico o paciente deve receber a imunização contra pneumococo e hemófilos.

- O tratamento da meningoencefalocele é cirúrgico.

Referências

- Alves, Adriana L. et al. Displasia fibrosa: relato de três casos. Rev. Bras. Otorrinolaringol., São Paulo, v. 68, n. 2, Mar. 002 Dolhnikoff, M. et al. Meningites de repetição por malformação de base de crânio com fístula. Rev Paul Pediatria 2005; 23(3); 154-7

- Fanny E. Morón, Michael C. Morriss, Jeremy J. Jones, et al; Lumps and Bumps on the Head in Children: Use of CT and MR Imaging in Solving the Clinical Diagnostic Dilemma. RadioGraphics, 2004; 24:6, 1655-1674.

- Giannetti A.V. Fístula liquórica espontânea primária da base anterior do crânio: aspectos clínicos e fisiopatológicos. Belo Horizonte. Tese [Doutorado em Medicina, Ciências Aplicadas à Cirurgia e a Oftalmologia] – Universidade Federal de Minas Gerais; 2009.

- Granato L, Souza Neto O, Destailleur D, Padula F, Lessa R M, Meningoencefalocele volumosa intranasal. Braz J Otorhinolaryngol, 2000, 66 (1), 72-6.

- Manual de otorrinolaringologia e cirurgia de cabeça e pescoço / coordenadores Fernando Freitas Ganança, Paulo Pontes. – Barueri: Manole, 2011.

Responsáveis 

Ana Júlia Furbino Dias Bicalho, 12º período de medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: anajuliabicalho[arroba]gmail.com

 

Kellen Alete Souza, 9º período de medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: kesouzamed[arroba]gmail.com

 

Matheus Soares Buissa, 9º período de medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: matheussbuissa[arroba] gmail.com

 

Lucas Tomazelli de Souza Ferreira, 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: lucastomazelli[arroba] hotmail.com

Orientadores

Dra. Helena Becker, Professora do Departamento de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email:  helenabecker.becker[arroba] gmail.com

 

Dra. Fernanda Moura Teatini Neurorradiologista, preceptora de Residência Médica do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do HC/UFMG.

E-mail: fernandateatini[arroba]live.com

Agradecimentos

Ao Dr. José Nelson Vieira, Radiologista, Professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG, pela sua disponibilidade e atenção.

Revisores

André Guimarães, Letícia Horta, Bárbara Queiroz, Professora Viviane Parisotto.

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