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Caso 187

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Paciente do gênero feminino, 67 anos, portadora de doença renal crônica (DRC) estágio 5 em diálise, é internada no serviço de nefrologia para tratamento de pielonefrite. É hipertensa, medicada e controlada. Apresenta história de repetidos episódios de sepse com provável foco renal. Ao exame de admissão, apresentava-se hipocorada (2+/4+), com discreta hepatoesplenomegalia e massas palpáveis em topografia de lojas renais. Restante do exame sem alterações.

Analisando as imagens e a história clínica da paciente, qual a provável etiologia da doença renal crônica?

a) Nefropatia obstrutiva crônica

25%

b) Amiloidose

25%

c) Diabetes mellitus

25%

d) Doença renal policística

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Tomografia computadorizada abdominal, corte axial, nível lombar, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Rins com dimensões globalmente aumentadas, contornos bosselados, apresentando múltiplas formações contíguas acaptantes de meio de contraste, com conteúdo líquido homogêneo, notando-se mínima presença de parênquima remanescente de permeio (demarcado em vermelho).

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada abdominal e pélvica, reconstrução coronal, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Rins com dimensões globalmente aumentadas, contornos bosselados, apresentando múltiplas formações contíguas acaptantes de meio de contraste, conteúdo líquido homogêneo, notando-se mínima presença de parênquima remanescente de permeio (demarcado em vermelho); algumas formações apresentam calcificações parietais; há formações císticas também no parênquima hepático.

 

 

Imagem 3: Tomografia computadorizada abdominal, corte axial, nível hepático, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Presença de múltiplas formações císticas no parênquima hepático, com limites definidos, conteúdo líquido homogêneo, sem calcificações parietais, acaptantes de meio de contraste (demarcado em vermelho). Presença de calcificações ateromatosas na aorta e em alguns ramos.

Diagnóstico

Em todas as alternativas estão causas de doença renal crônica (DRC) que cursam com aumento do tamanho dos rins. No entanto, os achados à tomografia computadorizada (TC) e a história de pielonefrites de repetição são bastante sugestivos de doença renal policística autossômica dominante, observada como múltiplos cistos nos rins, podendo associar-se a cistos no parênquima hepático.

Qualquer obstrução ao fluxo de urina pode causar retenção a montante e aumento da pressão intraluminal, o que danificaria o parênquima renal. A manutenção dessa obstrução pode levar à hidronefrose com dilatação dos cálices (que se diferenciam dos cistos por manterem conexão com o sistema calicinal), e à perda progressiva da função renal. Os métodos de exame por imagem mostrariam rins aumentados de tamanho, mas sem a presença de cistos no parênquima.

Na amiloidose, as manifestações clínicas são multissistêmicas e o envolvimento renal é caracterizado por DRC com rins de tamanho aumentado pelo extenso depósito amiloide, mas não ocorre a formação de cistos.

O acometimento renal no Diabetes mellitus é chamado de nefropatia diabética e consiste na principal causa de DRC dialítica no mundo. Nela, os rins estão aumentados de tamanho devido à hipertrofia do parênquima, mas também não se observa cistos.

Discussão do caso

As doenças císticas renais referem-se a um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas, caracterizadas pela presença de cistos renais uni ou bilaterais. A patogênese dos distúrbios císticos caracteriza-se pelo desenvolvimento de cistos a partir de qualquer segmento tubular entre a cápsula de Bowman e a papila renal. Depois de atingir determinado tamanho, a maioria perde suas ligações com o segmento do néfron que lhes deu origem, enquanto o epitélio tubular, usualmente reabsortivo, transforma-se em epitélio capaz de secretar líquidos para o interior dos cistos.

A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), caso da paciente em questão, é uma das doenças hereditárias mais comuns, com uma incidência de 1:400 - 1.000 pessoas na população geral, afetando de 4 a 6 milhões de pessoas no mundo e é responsável por quase 10% dos pacientes em hemodiálise. É geneticamente heterogênea, decorrendo de mutações em um dos dois genes que codificam as proteínas policistina 1 (PKD1) e policistina 2 (PKD2), componentes da membrana plasmática. Essas proteínas regulam o desenvolvimento tubular e vascular dos rins e de outros órgãos (fígado, cérebro, coração e pâncreas) e interagem para aumentar o fluxo de cálcio em canais específicos formados pela PKD2 na membrana plasmática. Mutações de PKD1 são mais frequentes que de PKD2, respondendo por 85% dos casos, e estão associadas a maior número de cistos renais e a ocorrência de insuficiência renal em idade mais precoce (53 anos, em média, ao contrário de 69 anos para PKD2).

A DRPAD caracteriza-se pela formação e aumento progressivo no número e tamanho dos cistos, levando à destruição da arquitetura renal e à substituição do parênquima por inúmeros cistos. Além disso, os níveis sanguíneos de vasopressina estão elevados e o fluxo sanguíneo renal está reduzido, contribuindo para o desenvolvimento e progressão da DRC. Os cistos renais podem acumular sangue após um trauma moderado a severo ou podem ser sítios de infecções piogênicas. É uma doença sistêmica na qual se observa a presença de cistos também no fígado (mais comumente), no pâncreas, nas vesículas seminais e na membrana aracnoide, além de aneurismas cerebrais.

Os sintomas típicos de apresentação incluem dor no flanco, hematúria, cólica renal, infecção do trato urinário e hipertensão, sendo a diminuição da capacidade de concentração renal um dos sinais mais precoces de comprometimento funcional. Os 2 tipos da doença possuem características patológicas e fisiológicas muito semelhantes, exceto pela idade média de diagnóstico, como já mencionado.

Geralmente é diagnosticada em pessoas com antecedentes familiares de DRPAD por meio de exames de imagem ou de análise genéticas. A ultrassonografia tem elevada sensibilidade para o diagnóstico e é o exame preferido para investigação e acompanhamento da doença por ser acurado, não invasivo e de baixo custo. O emprego da TC torna-se importante na avaliação de cistos complicados e de nefrolitíase.

Os objetivos do tratamento atualmente são reduzir a morbidade e mortalidade das complicações da doença, como tratar hipertensão, dor, hemorragias, infecções, litíases e acompanhar cistos hepáticos e aneurismas cerebrais. As indicações de nefrectomia nos rins policísticos são: rins sintomáticos, muito volumosos, atingindo até a crista ilíaca, com passado de infecção ou associados a tumores. Nos demais pacientes, mesmo que o rim seja não-funcionante, não há indicação de nefrectomia.

Aspectos relevantes

  • - Causa de doença renal crônica com rins de dimensões aumentadas.

  • - Responsável por quase 10% dos pacientes em hemodiálise.

  • - Os sintomas típicos de apresentação incluem dor no flanco, hematúria, cólica renal, infecção do trato urinário e hipertensão.

  • - Na maioria dos casos, a função renal mantém-se relativamente preservada até a 4ª à 6ª década de vida.

  • - Ultrassonografia é o exame de escolha para investigação e acompanhamento da doença.

Referências

  • Renner BM, Rector FC. Brenner & Rector’s The Kidney. 9th ed. Philadelphia: Saunders, 2012;

  • Horácio A, Schor N. Guia de nefrologia. 3ª ed. Barueri: Manoel, 2011;

  • Riella MC. Princípios de nefrologia e distúrbios hidroeletrolíticos. 5ª ed. Rio de Janeiros: Guanabara Koogan, 2010;

  • Grantham JJ. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med, Oct-2008; 359(14); 1477-1485;

  • Barry JM, Conlin MJ. Renal Transplantation. In: Campbell-Walsh Urology. 10th ed, Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012. p. 1232.

Responsáveis

Letícia Horta Guimarães, acadêmica do 12º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: leticiahorta[arroba]gmail.com

 

Laís Munhoz Soares, acadêmica do 12º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: lais_munhoz[arroba]hotmail.com

Orientador

Bruno Mello R. Santos, Urologista, Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG

Email: brunomellors[arroba]gmail.com

 

José Nelson Mendes Vieira, Radiologista, Professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: zenelson.vieira[arroba]gmail.com

Agradecimento

Gostaríamos de agradecer aos cirurgiões do Hospital de Santa Cruz, em Lisboa, por cederem as imagens e o caso.

Revisores

André Guimarães, Ana Luiza Mattos, Júlia Petrocchi, Hercules Riani, Barbara Queiroz, Profa. Viviane Parisotto Marino.

 

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