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Caso 186

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Paciente do sexo feminino, 24 anos, com queixa de cefaleia intensa, em fincadas, em região temporal esquerda iniciada há um mês, com frequência diária e que cede com uso de paracetamol. Relata também quadro simultâneo de dor ocular direita e redução progressiva de acuidade visual à esquerda há 15 dias. Foi admitida no HC-UFMG, sendo realizada TC de crânio (imagem 1). Após dois dias da admissão, apresentou piora do déficit visual.

Com base na história clínica apresentada e nos exames de imagem, qual o diagnóstico mais provável?

a) Hemorragia intraventricular

25%

b) Abscesso cerebral

25%

c) Ependimoma

25%

d) Neurocisticercose

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Percebe-se na primeira TC de crânio uma lesão na topografia do corno anterior dos ventrículos laterais e no forame de Monro, contornos lobulados, hiperdensa em relação ao córtex, com focos puntiformes de calcificação e centro heterogêneo, com áreas císticas centrais que podem representar áreas necróticas ou de conteúdo líquido (demarcado em vermelho).

 

Imagem 2: Na imagem de TC de crânio obtida cinco dias após a primeira, observa-se expansão significativa da lesão tumoral, obliterando grande parte dos ventrículos laterais, sobretudo do lado esquerdo. Tem caráter heterogêneo, com áreas sólidas e áreas císticas. Os ventrículos laterais encontram-se mais dilatados em relação ao dia 1 (demarcado em vermelho).

 

Imagem 3: Na RM, observa-se lesão de aspecto heterogêneo, contorno arredondado, em topografia ventricular supratentorial (demarcado em vermelho).

Diagnóstico

Ependimomas são tumores que se originam das células diferenciadas ependimais, cujos sintomas dependem da localização. No III ventrículo podem levar a alterações visuais, cefaleia e vômitos. À TC e RM apresentam aspecto heterogêneo devido a focos de calcificação, áreas necróticas ou de conteúdo líquido (formação de áreas císticas), hiperdensas/ hiperintensas em relação ao encéfalo.

Em adultos, a hemorragia intraventricular é, geralmente, o resultado de uma hemorragia intracerebral (normalmente hemorragia hipertensiva nos gânglios basais) ou de uma hemorragia subaracnóidea com refluxo ventricular e, por isso, o paciente frequentemente possui história de hipertensão e idade maior que 55 anos. A TC sem contraste revela material hiperdenso em relação ao líquido cefalorraquidiano (LCR). A RM é mais sensível do que a TC para pequenas quantidades de sangue e pode revelar flow voids (sinal visto em locais com intenso fluxo sanguíneo e comumente sinônimo de patência vascular).

O abscesso cerebral encontra-se relacionado a um quadro de infecção com queda do estado geral e sintomas sépticos, além de aumento da pressão intracraniana, convulsões e déficits neurológicos focais. Aos métodos de imagem (TC e RM), observa-se lesão com realce anelar e restrição de difusão (para maior aprofundamento, veja caso 142).

A neurocisticercose, por sua vez, pode apresentar-se clinicamente como uma síndrome hipertensiva intracraniana ou ainda com convulsões, sendo a causa mais comum de convulsões em adultos jovens em áreas endêmicas. Podem haver déficits neurológicos focais. A apresentação na TC e RM depende da localização do cisto e do estágio da infecção, revelando-se geralmente como imagens císticas homogêneas, isodensas em relação ao líquor.

Discussão do caso

Ependimomas representam um grupo raro de tumores gliais que possuem origem comum a partir de células diferenciadas ependimais, as quais revestem os ventrículos do cérebro ou do canal central da medula espinhal. Representam menos do que 10% dos tumores que surgem no sistema nervoso central e 25% dos tumores primários originários na medula espinal, com incidência similar em ambos os sexos. São responsáveis por 1/3 das neoplasias intracranianas até os três anos de idade. Localizam-se mais comumente nos ventrículos supratentoriais em adultos e no IV ventrículo em crianças.

Clinicamente, nos casos intracranianos desses tumores, o paciente apresenta náuseas, vômitos, cefaleia e hipertensão intracraniana devido à obstrução da drenagem do LCR, além de alterações no campo visual, convulsões e perda de equilíbrio. Assim, o surgimento de cefaleia associada a sintomas neurológicos focais, como a perda da acuidade visual, pode ser indicativo de uma lesão expansiva intracraniana, sendo necessário a realização de tomografia ou ressonância magnética.

Ependimomas são tipicamente massas heterogêneas, com áreas de necrose, calcificação, alteração cística e hemorragia freqüentes. Isto resulta no aspecto heterogêneo encontrado tanto na TC como na RM. O diagnóstico requer confirmação histológica.

Geralmente, a punção lombar é contraindicada em caso de tumor cerebral, devido ao risco de herniação transtentorial secundária ao aumento da pressão intracraniana. A análise do líquor também não ajuda significativamente no diagnóstico de ependimoma.

O tratamento é cirúrgico (ressecção radical), sendo bastante discutidas a radioterapia (RT) e quimioterapia (QT) neoadjuvantes. A definição da estratégia de tratamento depende do estadiamento da doença segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS). A RT tem apresentado melhores resultados que a QT, sendo esta reservada para crianças, caso se opte por prevenir os efeitos adversos da RT ou em casos de recidiva como tratamento paliativo.

O prognóstico é relativamente ruim, uma vez que ocorrem em locais cirurgicamente desafiadores, de difícil ressecção completa e com sobrevida, em 5 anos, variando de 20 a65%. Fatores preditores de mal prognóstico são localização no IV ventrículo, variedade anaplástica e ressecção incompleta. Quando recidivam, a mortalidade é de até 90%.

Aspectos relevantes 

- Ependimomas representam um grupo de tumores gliais que partilham origem comum a partir de células diferenciadas ependimais.

- O aparecimento de cefaleia associada a sintomas neurológicos focais pode ser indicativo de uma lesão expansiva intracraniana, sendo necessário a realização de TC ou RM.

- Apresentam aspecto heterogêneo na TC e na RM. O diagnóstico exige confirmação histológica.

- A punção lombar é geralmente contraindicada em caso de tumor cerebral por risco de herniação transtentorial.

- O tratamento pode ser cirúrgico (ressecção radical), radioterápico ou quimioterápico.

- O prognóstico é ruim, devido a sua localização em áreas nobres e de difícil ressecção.

Referências

  • Goldman L,  Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 22ªEdição. Rio de Janeiro:ELSEVIER, 2005.

  • SMITH A.B., SMIRNIOTOPOULOSJ.G, SZAKALYI.H.Intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics,v 33,n 1,p 21-43,Fevereiro 2013

  • JELINEK J, et al. Lateral ventricular neoplams of the brain: differential diagnois based on clinical, CT, and MR findings. American Journal of Neuroradiology, v 11, Junho 1990

  • Osborn et al. Diagnóstico por imagem: cérebro. 2ª edição. Editora Guanabara Koogan, 2011.

Responsáveis

- Ana Júlia Furbino Dias Bicalho, 12º período de medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: anajuliabicalho[arroba]gmail.com

- Aluísio Miranda, Galileu Chagas, Camila Caram, Marcela Gajo, membros da Liga Mineira de Neuroanatomia, Neurologia e Neurocirurgia de Minas Gerais - Neuroliga-MG.

Email: neuroligamg[arroba] gmail.com

Orientadores

- Ravi Félix de Melo Gajo, Neurologista da Santa Casa de Belo Horizonte.

- Dra. Fernanda Moura Teatini, Neurorradiologista, preceptora de Residência Médica do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do HC/UFMG.

E-mail: fernandateatini[arroba]live.com

Agradecimentos

Ao Dr. José Nelson Vieira, Radiologista, Professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG, pela sua disponibilidade e atenção.

Revisores

André Guimarães, Barbara Queiroz, Luanna Monteiro, Letícia Horta, Professora Viviane Santuarini Parisotto.

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