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Caso 184

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MCT, sexo feminino, 28 anos, 32 semanas de gestação, foi encaminhada ao serviço de medicina fetal devido à suspeita de hidronefrose fetal em ultrassonografia gestacional (USG) prévia. Realizou nova USG que evidenciou uma massa abdominal sólida, com ecogenicidade variada, medindo 5,7x6,6 cm com intenso fluxo ao Doppler. Para melhor avaliação da massa, foi solicitada ressonância magnética (RM), que revelou uma imagem complexa e bem definida.

Baseado na história clínica e nos exames de imagem, qual o diagnóstico mais provável?

a) Neuroblastoma congênito de adrenal

25%

b) Nefroma mesoblástico congênito

25%

c) Tumor de Wilms

25%

d) Tumor rabdoide maligno congênito

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Ultrassonografia obstétrica, em que se pode notar uma massa sólida, unilateral, encapsulada, de ecogenicidade heterogênea, medindo 5,7x6,6cm (em verde).

 

Imagem 2: Intenso fluxo ao Doppler, o que deixa evidente a vascularização tumoral (em vermelho).

 

 

Imagens 3 e 4: Ressonância magnética nos cortes sagital e axial, mostrando de forma mais clara a anatomia fetal e o contraste tecidual, evidenciando acometimento unilateral, restrito à cápsula, sem invasão das estruturas adjacentes, conforme marcação na cor azul.

Diagnóstico

nefroma mesoblástico congênito (NMC) é o tumor renal mais comum no período neonatal. Geralmente o diagnóstico é feito pelo achado de massa unilateral, encapsulada, bem definida, complexa, de tamanho variado, frequentemente associada  apoliidrâmnio, à USG de rotina durante o pré-natal, sobretudo no terceiro trimestre de gestação. Na USG com dopplervelocimetria, é possível verificar a presença de vascularização.  A RM evidencia o contraste tecidual, revelando o acometimento restrito à cápsula renal.

neuroblastoma congênito de adrenal é o tumor sólidoextracraniano mais comum em crianças e afeta os neurônios pós-ganglionares simpáticos. À USG, pode-se notar que atumoração cresce separada do rim e tem componentes sólidos e císticos.Além disso, seu aparecimento em outros locais em que existam gânglios do sistema nervoso autônomo, como região retroperitoneal (25% dos casos) e mediastino posterior (15% dos casos), corrobora a exclusão desta hipótese.

tumor de Wilms é um tumor renal embrionário que surge na infância. Observa-se associação com anormalidades variadas (fenda palatina, esclerose tuberosa, cardiopatia congênita, etc.), com possível predisposição genética e maior incidência em indivíduos da raça negra. Sua imagem ultrassonográfica revela uma massa ecogênica bem delimitada intra-renal, na sua apresentação mais típica, mas pode também ter crescimento extra-capsular, na sua forma extra-renal, mais rara.

tumor rabdóide maligno (TRM) é uma neoplasia rara e altamente agressiva descrita inicialmente em crianças menores de dois anos com localização renal. Posteriormente foram relatados casos de TRM extrarrenais e congênitos. Em exames de imagem, a tumoração usualmente cresce separada do rim e está comumente associada a outras anomalias como agenesia de estômago e edema ao redor da cabeça do feto.

Discussão

O nefroma mesoblástico congênito (NMC) é um tumor provavelmente originado da proliferação do mesênquima nefrogênico. Compreende cerca de 3 a 10% de todos os tumores renais da infância e éa neoplasia renal de ocorrência mais comum em crianças com menos de três meses de idade.

Histologicamente, pode-se classificar o NMC em dois subtipos principais. A variante clássica, que corresponde àmaioria dos casos, caracteriza-se por células tumorais organizadas em fascículos compostos de células fibroblásticas com núcleos finos ou em formato de “cigarro”, citoplasma eosinofílico e baixa atividade mitótica. Tipicamente, tem natureza benigna e bomprognóstico. O subtipo celular apresenta um maior grau de celularidade, bem como alta taxa de mitose e maior agressividadeem relação ao subtipo clássico. As células tumorais contêm citoplasma de menor volume e núcleos vesiculares, e estão dispostas em fascículos mal organizados de padrão sheet-like.Existe ainda uma variável mista, mais rara.

Além das alterações morfológicas, há condições relevantes associadas ao NMC: poliidrâmnio, níveis elevados de aldosterona, hidropsia fetal e hipercalcemia.

O diagnóstico é feito pela USG de rotina durante o pré-natal ou por meio do exame físico do lactente, apresentando-se como uma massa abdominal palpável.O achado ultrassonográfico é geralmente visualizado durante o terceiro trimestre de gestação e é caracterizado pela presença de massa unilateral, encapsulada, bem definida, complexa, de tamanho variado. À dopplervelocimetria, verifica-se a presença de vascularização.  A RM provou ser um valioso método complementar, pois fornece excelente informação sobre a anatomia fetal e evidencia, com maior clareza, o contraste tecidual, revelando, através da relação do tumor com as estruturas adjacentes, o acometimento restrito à cápsula renal.

A detecção precoce é fundamental para o tratamento, que consiste na exérese cirúrgica, complementada por quimioterapia em casos de metástase à distância (5-10% dos casos). Geralmente o prognóstico é excelente, comsobrevida em 5 anos de 96%. Porém, dado o risco de recidiva, sobremaneira do subtipo celular, deve haver seguimento clínico por longo prazo.

Aspectos relevantes

- Nefroma Mesoblástico Congênito é o tumor renal de ocorrência mais comum em neonatos com menos de três meses;

- Há dois subtipos principais de NMC: o clássico, mais comum e de natureza benigna, e o celular, mais raro e agressivo;

- O diagnóstico pré-natal é feito pela ultrassonografia, que revela massa sólida unilateral, encapsulada e de ecogenicidade heterogênea;

- A RM é um valioso método complementar de avaliação, pois evidencia a anatomia, a relação do tumor com as estruturas adjacentes e o acometimento restrito à cápsula renal;

- Apesar do bom prognóstico, na maioria dos casos, pode ocorrer recidiva pós-ressecção cirúrgica, sendo necessário acompanhamento por longo prazo.

Referencias

- Glick RD, Hicks MJ, Nuchtern JG, et al. Renal tumors in infants less than 6 months of age. J PediatrSurg 2004;39:522–525.

- Isaacs H Jr. Fetal and neonatal renal tumors. J PediatrSurg2008;43:1587–95.

- Sebire NJ, Vujanic GM. Paediatric renal tumours: re­cent developments, new entities and pathological featu­res. Histopathology 2009; 54:516-28.

- Ahmed HU, Arya M, Levitt G, Duffy PG, Mushtaq I, Sebire NJ. Part I: Primary malignant non-Wilms’ renal tumours in children. Lancet Oncol 2007; 8:730-7.

-Kotani TSumigama SHayakawa HMano YTsuda H, Sugiyama C, Kawachi FHironaka M, Kato T, Kaneko K, Hayakawa M, Kikkawa F. Elevated levels of aldosterona in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblásticonephroma. UltrasoundObstetGynecol. 2010 Aug;36(2):256-8.

- Gruver AM, Hansel DE, Luthringer DJ, MacLennan GT. Congenital mesoblásticonephroma. J Urol. 2010 Mar;183(3):1188-9.

- Montaruli EFouquet V. Prenataldiagnosisof congenital mesoblasticnephroma. Fetal DiagnTher. 2013;33(1):79-80

Responsáveis

- André L. Pimenta, acadêmico do 8º período de Medicina da FM-UFMG. Email: andre.19.lp[arroba]hotmail.com

- Ana Luiza F. Campos, acadêmica do 8º período de Medicina da FM-UFMG. Email: aninhaalfc8[arroba]hotmail.com

- Ana Luiza M. Tavares, acadêmica do 11º período de Medicina da FM – UFMG. Email: analuizamt[arroba]gmail.com

Orientador

Prof. Dr. Júlio Cesar Faria Couto. Mestre em Ginecologia e Obstetrícia pela UFMG. Especialista em Medicina Fetal pela FEBRASGO. Professor de Obstetrícia da Faculdade de Medicina do Vale do Aço.

Revisores

André Guimarães, Carla Faraco, Luanna Monteiro, Bárbara Queiroz, Daniela Braga, Débora Faria e prof. Viviane Parisotto.

 

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