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Caso 179

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Recém-nascido de 21 dias de vida, gênero masculino, nascido a termo, AIG, previamente hígido, em aleitamento materno exclusivo. Há 6 dias, iniciou vômitos em jato, de conteúdo lácteo, após as mamadas, que progrediram em intensidade e frequência, com perda de peso. Ao exame, apresentou sucção adequada, sinais de desidratação moderada e abdome distendido em andar superior. A ultrassonografia abdominal foi inconclusiva, sendo solicitados as radiografias em anexo.

Diante do quadro clínico e das alterações radiológicas, qual é o diagnóstico mais provável?

a) Doença do refluxo gastroesofágico

25%

b) Atresia duodenal

25%

c) Estenose hipertrófica do piloro

25%

d) Espasmo pilórico

25%
   

Análise das Imagens

 

Imagem 4: Radiografia simples tóraco-abdominal em incidência ântero-posterior revelando distensão gasosa da câmara gástrica (círculo amarelo); imagem radiotransparente filiforme alongada na topografia do piloro (círculo vermelho), conhecida como sinal de cordão; e paucidade de material gasoso na porção descendente do duodeno (círculos azuis) e restante do intestino.

 

Imagem 5: REED em incidência ântero-posterior mostrando estômago distendido, preenchido por contraste (círculo vermelho). Há limitação à progressão do material contrastante, com refluxo deste para o terço distal do esôfago (círculo azul).

 

Imagem 6: Em detalhe, REED em incidência oblíqua evidenciando a região antropilórica. Observa-se imagem radiopaca fina correspondendo ao canal pilórico, estreito e alongado, preenchido pela substância contrastante (sinal do cordão, seta vermelha). Nota-se ainda presença do sinal do ombro (linha azul), impressão produzida pelo material contrastado no contorno da musculatura hipertrofiada.

Diagnóstico

A estenose hipertrófica de piloro (EHP), se caracteriza por vômitos não-biliosos, em jato, progressivos e pós-alimentares em crianças de 3 semanas a 12 meses. A radiografia simples e o REED sugerem estenose na topografia do piloro, com acúmulo gástrico de gás ou contraste e dificuldade de progressão do contraste para o duodeno.

A doença do refluxo gastroesofágico manifesta-se em lactentes por regurgitações e vômitos pós-prandiais de repetição, perda ou ganho insuficiente de peso e sintomas como recusa alimentar, irritabilidade ou choro excessivo. O diagnóstico é essencialmente clínico, podendo ser auxiliado pela pHmetria de esôfago alterada.
Na atresia duodenal, já ao nascimento ocorrem vômitos biliosos progressivos e eliminação reduzida de mecônio. O diagnóstico pode ser feito pela ultrassonografia obstétrica que evidencia duas imagens císticas (estômago e duodeno dilatados) em casos de polihidrâmnio. Após o nascimento, a ultrassonografia ou radiografia de abdome mostram sinal da dupla-bolha e há retenção de contraste ao REED.
O espasmo pilórico é uma condição transitória de estreitamento do esfíncter pilórico, que pode proporcionar estase gástrica e vômitos. Apresenta-se clínica e radiologicamente de forma semelhante à EHP, diferindo por seu caráter intermitente. Considera-se que possa se tratar de um estágio prévio à EHP.

Discussão

A estenose hipertrófica do piloro (EHP) apresenta etiologia indeterminada e é caracterizada por hiperplasia e hipertrofia das camadas musculares do piloro (Imagem 7), com alongamento e obstrução do canal pilórico. Acomete 2-4/1.000 nascidos vivos, com pico de ocorrência entre 3-5 semanas de vida, sendo rara após os 12 meses. É mais comum em meninos (4-6:1), caucasianos e primogênitos, com forte hereditariedade.

 

Imagem 7: ilustração demonstrando a hipertrofia das camadas musculares com consequente alongamento do canal pilórico. Disponível em: Hernanz-Schulman M. Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis. Radiology 2003 Mai; 227:319-331.

 

O quadro clínico clássico é agudo e consiste em vômitos não-biliosos, em jato, pós-prandiais que progridem em frequência até ocorrerem após todas as mamadas. Há preservação do apetite, perdas ponderais e hidroeletrolíticas, com precipitação de alcalose metabólica hipoclorêmica. Ao exame, pode-se palpar o piloro hipertrofiado, (sinal da oliva) e visualizar ondas peristálticas intensas no andar superior do abdome (assista ao vídeo:http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1214572). A evolução dos métodos de imagem permitiu o diagnóstico mais precoce e as alterações semiológicas se tornaram menos frequentes.
A ultrassonografia é o método de escolha para diagnóstico da EHP, pois não emprega radiação ionizante, permite visualização direta de todas estruturas do canal pilórico e possui sensibilidade e especificidade superiores a 90%. Os principais achados incluem: estase gástrica, peristaltismo intenso sem relaxamento do piloro e hipertrofia muscular, alongamento e aumento do diâmetro do piloro a partir de medições fixas, exemplificadas pela Imagem 8. Há uma zona cinzenta entre 2-4mm para espessura e 14-18mm para comprimento do canal pilórico em que o diagnóstico é possível, mas incerto, exigindo repetição do exame ou outro método, como ocorreu no caso relatado.

 

Imagem 8: Ultrassonografia com medições do piloro. À esquerda,observa-se espessura muscular aumentada (medida 3, VR < 4 mm). À direita, notam-se comprimento do canal reduzido (medida 1, VR < 18 mm) e diâmetro transverso aumentado (medida 2, VR < 14). Nota-se também a presença da mucosa redundante, hiperecogênica entre as paredes hipoecogênicas do piloro. Disponível em: http://radiopaedia.org/images/382102

 

A REED é utilizada em até 25% dos casos para confirmar o diagnóstico, com sensibilidade de 95%, porém especificidade inferior à ultrassonografia (falso-positivo em casos de espasmo pilórico). Evidencia-se, além dos já apresentados, os clássicos sinais do cogumelo/guarda-chuva e do duplo-trilho (Imagem 9).

 

Imagem 9: Exemplo de REED revelando retenção de mais de uma coluna de material por entre as dobras da mucosa espessada e redundante (sinal do duplo-trilho, setas amarelas), endentações convexas na base do bulbo duodenal provocada pela camada hipertrofiada (sinal do cogumelo/guarda-chuva, setas brancas) e sinal do mamilo pilórico, produzido por ume endentação semelhante, mas da porção proximal da musculatura sobre o material no antro gástrico (seta vermelha). Adaptado de: http://www.learningradiology.com/notes/ginotes/hypertrophicstenosispage.htm

 

O tratamento consiste em correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos seguido pela pilorotomia À Fredet-Ramsted por via laparotômica (Imagem 10) ou laparoscópica.

 

Imagem 10: fotografia peroperatória evidenciando região pilórica pós-piloromiotomia, com camada muscular hipertrofiada seccionada longitudinalmente expondo a mucosa internamente. Cortesia do Dr. Átila Magalhães, cirurgião pediátrico do Hospital das Clínicas da UFMG.

Aspectos Relevantes

- A EHP apresenta-se principalmente entre 3-5 semanas de vida, com vômitos em jato não-biliosos pós-prandiais e progressivos.
- A confirmação diagnóstica com palpação de oliva ou visualização do peristaltismo gástrico, preponderante no passado, hoje é menos freqüente.
- As medidas ultrassonográficas podem ter valores limítrofes, principalmente em idades mais jovens, e se fixas, atentam para acompanhamento e seguimento da propedêutica.
- A REED é o método diagnóstico utilizado principalmente em casos em que a US é inconclusiva.
- O tratamento definitivo é cirúrgico, pela piloromiotomia à Fredet-Ramsted e apresenta baixíssimos índices de complicações.

Referências

- Junqueira JCF, Tavares AP, Ferreira B. Abdome Agudo. In: Carvalho E, Silva LR, Ferreira CT. Gastroenterologia e nutrição em pediatria. Barueri: Manole; 2012. p. 574-591.
- Colégio Brasileiro de Radiologia, Painel de Especialistas em Imagem Pediátrica e American College of Radiology. Vômito em crianças de até 3 meses de idade.
- Hernanz-Schulman M. Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis. Radiology 2003 Mai; 227:319-331.
- Olivé AP, Endom EE. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. UpToDate [Internet] 2014 [acesso em Set 2014]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/infantile-hypertrophic-pyloric-stenosis
- Figueiredo SS, Junior CRA, Nóbrega BB, Jacob BM, Esteves E, Teixeira KISS. Estenose hipertrófica do piloro: caracterização clínica, radiológica e ecográfica. Radiol Bras 2003; 36(2):111-116.
- Nazer H. Pediatric Hypertrophic Pyloric Stenosis. Medscape [internet] 2014 [acesso em Set 2014]. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/refarticle-srch/937263-overview

Responsáveis

André Ribeiro Guimarães, acadêmico do 10º período da FM-UFMG.
E-mail: guimaraesandrer[arroba]Hotmail.com

Cássio de Almeida Dias, acadêmico do 10º período da FM-UFMG.
E-mail: cassio_adias[arroba]Hotmail.com

Orientadores

Paula Valladares Guerra Resende, Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: paulavpg[arroba]gmail.com

Jovita Lane Soares Santos Zanini, Professora Assistente do Departamento de Anatomia e Imagem pela Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: jovitalane1[arroba]yahoo.com.br

Revisores

Hércules Riani, Marina Bernardes Leão, Ana Luiza Tavares, Barbara Queiroz, Ana Júlia Bicalho e professora Viviane Parisotto.

Agradecimentos

Marcela Ferreira Nicoliello, médica residente em Radiologia e Diagnóstico por Imagem no Hospital das Clínicas da UFMG.

Átila Magalhães Victoria, médico residente em Cirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG.

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