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Caso 178

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Paciente do sexo feminino, 61 anos, encaminhada à Neurologia pelo serviço de Oftalmologia. Queixa-se de dificuldades visuais, como visualizar degraus de escadas e ler qualquer tipo de texto, com evolução de 3 anos e piora progressiva, além de dificuldades em memorizar informações recentes há 5 meses. Encontra-se dependente para atividades instrumentais da vida diária. Nega outras queixas, comorbidades, história familial de demência ou uso de medicação. Sem outras alterações ao exame neurológico. Foram solicitados exames laboratoriais e ressonância magnética do encéfalo.

Analisando as imagens e os dados clínicos da paciente, o diagnóstico mais provável é:

a) Doença de Creutzfeldt-Jakob

25%

b) Demência com Corpos de Lewy

25%

c) Doença de Alzheimer

25%

d) Degeneração cortico-basal

25%
   

Análise das Imagens

Imagem 1 – Ressonância nuclear magnética do encéfalo, cortes axiais, sem meio de contraste (gadolínio), ponderados em T1. A imagem destacada em vermelho delimita área de atrofia cortical importante em região parieto-occiptal, com perda de volume dos giros posteriores ao sulco central.

 

Imagem 2 – Ressonância nuclear magnética do encéfalo, cortes axiais, sem meio de contraste (gadolínio), ponderados em T2. A imagem destacada em rosa delimita área de atrofia cortical importante em região parieto-occiptal, com perda de volume dos giros posteriores ao sulco central.

Diagnóstico

A doença de Alzheimer (DA) é uma demência insidiosa e progressiva, caracterizada por alterações cognitivas e comportamentais, com preservação motora e sensorial até as fases mais tardias. Uma apresentação variante da DA é a atrofia cortical posterior, cuja manifestação primária é o comprometimento visual, como no caso em questão.

A doença de Creutzfeldt Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme causada por príon, rapidamente progressiva e fatal. Manifesta-se com ataxia de marcha, mioclonias, tremores, afasia e sintomas cognitivos. À ressonância magnética (RM), observam-se lesões estriatais, talâmicas e corticais associadas (hipersinal em imagens T2/FLAIR), com raros casos de atrofia estrita ao córtex occipital. (Veja mais sobre a doença no caso 21)

A demência com Corpos de Lewy (DCL) define-se por déficits cognitivos flutuantes, alucinações visuais vívidas e recorrentes, além de sintomas parkinsonianos simétricos e tardios. Inicialmente, os domínios cognitivos mais comprometidos são atenção, funções executivas e habilidades visuoespaciais, com relativa preservação da memória. À RM, o achado mais frequente é atrofia encefálica global com atrofia das estruturas mesiais temporais, ocorrendo proporcionalmente ao restante do parênquima encefálico.

A degeneração cortico-basal (DCB) é uma doença progressiva e rara que envolve o córtex supratentorial e os núcleos da base. Cursa com disfunções motoras e cognitivas assimétricas, fenômeno do membro alienígena (movimentação complexa e involuntária de membro) e síndrome rígido-acinética. À RM, pode-se observar importante atrofia frontoparietal, com envolvimento assimétrico da convexidade frontoparietal.

Discussão do caso

A atrofia cortical posterior (ACP) é uma alteração degenerativa e progressiva, de incidência rara, que se apresenta geralmente antes dos 65 anos, com predomínio de sintomas visuais de processamento superior. Exibe características das síndromes de Balint (ataxia óptica, apraxia ocular e simultagnosia, que é a incapacidade de enxergar dois estímulos simultaneamente) ou de Gerstmann (acalculia, agrafia, desorientação esquerda-direita e agnosia para dedos), havendo preservação relativa da memória anterógrada em sua fase inicial. A ACP geralmente está associada à doença de Alzheimer (DA), sendo considerada uma variante desta. Entretanto, ela também é descrita em associação à DCL, a DCJ, a DCBe a outras. O diagnóstico diferencial é baseado na presença de comprometimento de memória e de sintomas característicos de cada doença, o que torna o diagnóstico difícil em fases avançadas. Apesar de apresentar processo fisiopatológico semelhante à DA típica, os efeitos da ACP relacionam-se a um declínio progressivo, importante e preferencial da visão ou das habilidades de leitura e escrita, com comprometimento tardio da memória e do comportamento. Por isso, é comum o paciente procurar o médico oftalmologista inicialmente. Por sua vez, a DA típica apresenta-se com deterioração insidiosa da memória (principalmente episódica), da linguagem, da orientação e de outras funções cognitivas, bem como da funcionalidade. Essas diferenças decorrem do acometimento cerebral diferenciado na DA típica, que pode exibir atrofia nas regiões hipocampal, temporal posterior e cortical difusa.

Não há exames específicos para ACP, sendo o diagnóstico fundamentalmente clínico (anamnese e testes neuropsicológicos), amparado em exames complementares. De acordo com as últimas Recomendações em Alzheimer da Academia Brasileira de Neurologia (2011), os seguintes exames laboratoriais são recomendados para afastar causas potencialmente reversíveis de síndromes demenciais: hemograma completo, creatinina sérica, TSH, albumina, enzimas hepáticas, vitamina B12, ácido fólico, cálcio, VDRL e sorologia para HIV. Exame de neuroimagem estrutural, preferencialmente a RM, é indicada na investigação diagnóstica para exclusão de causas secundárias, bem como para avaliar áreas e padrões de atrofia cortical. Na prática clínica, a neuroimagem funcional para pesquisa de biomarcadores de degeneração neuronal (SPECT e PET), quando disponível, aumenta a confiabilidade diagnóstica em casos de DA clinicamente definidos, bem como auxilia no diagnóstico diferencial de outras formas de demência. No entanto, os achados não são absolutamente específicos, podendo ser observados em associação com outras doenças (ex. doença de Parkinson e demência vascular). Assim, a indicação de estudos de neuroimagem funcional apresentam indicação sempre complementar ao diagnóstico clínico, que ainda é o padrão de referência para diagnostico de DA.

O tratamento é limitado e, via de regra, sintomático, sendo os inibidores da acetil-colinesterase (donepezila, rivastigmina e galantamina) as medicações mais utilizadas, além da memantina.

Aspectos relevantes

-A atrofia cortical posterior (ACP)é considerada uma variante da doença de Alzheimer (DA), mas pode ser encontrada em outras síndromes demenciais;

- Predomina em pacientes pré-senis (antes dos 65 anos);

- Sintomas visuoespaciais precedem o declínio de memória e geralmente resultam na procura de médicos oftalmologistas como primeiro recurso;

- Características das síndromes de Balint ou de Gerstmann podem estar presentes;

- Não há testes específicos para o diagnóstico, sendo este fundamentalmente clínico e de exclusão, amparado em exames complementares;

- É uma doença insidiosa, progressiva e de tratamento sintomático.

Referências

- McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, Hyman BT, Jack CR Jr, Kawas CH, Klunk WE, Koroshetz WJ, Manly JJ, Mayeux R, Mohs RC, Morris JC, Rossor MN, Scheltens P, Carrillo MC, Thies B, Weintraub S, Phelps CH. The diagnosis of dementia due to Alzheimer's disease: recommendations from the National Institute on Aging -  Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement. 2011;7(3):263-269.

- Park KW, Kim HS, Cheon SM, Cha JK, Kim SH, Kim JW. Dementia with Lewy Bodies versus Alzheimer's disease and Parkinson's disease Dementia: A Comparison of Cognitive Profiles. J Clin Neurol. 2011;7:19-24.

- Caramelli P, Barbosa MT. Como diagnosticar as quatro causas mais frequentes de demência? How to diagnoses the four most frequent causes of dementia? Rev Bras Psiquiatria. 2002;24:7-10.

- Ferreira LK, Busatto GF. Neuroimaging in Alzheimer’s disease: current role in clinical practice and potential future applications. Clinics. 2011;66:19-24.

- Rocha AJ, Vedolin L, Mendonça RA. Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem: Encéfalo. Rio de Janeiro: Elsevier; 2010.

- Barkhof F, Fox NC, Bastos-Leite AJ, Scheltens P. Neuroimaging in Dementia. Berlim: Springer; 2011.

- Caramelli P, Teixeira AL, Buchpiguel CA, Lee HW, Livramento JA, Fernandez LL, Anghinah R. Diagnóstico de doença de Alzheimer no Brasil - Exames complementares. Dement Neuropsychol. 2011;5(Suppl 1):11-20.

Responsáveis

Carla Maria Fraga Faraco, acadêmica do 8º período de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: cmffaraco[arroba]gmail.com

 

André Aguiar Souza Furtado de Toledo, acadêmico do 11º período de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: asftoledo[arroba]gmail.com

Orientadores

Dr. David Márcio, médico residente de Neurologia do Hospital das Clínicas da UFMG. E-mail: davidmarcio.med[arroba]gmail.com

Dra. Fernanda Moura Teatini, médica neurorradiologista do Hospital das Clínicas da UFMG. E-mail: fernandateatini@live.com

Revisores

Fábio Satake, André Guimarães, Marina Leão, Prof. José Nelson Vieira, Profa. Viviane Parisotto

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