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Caso 175

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Paciente do sexo feminino, 32 anos, queixa-se de dor lombar crônica, moderada e intermitente. Nega hematúria ou alterações do volume urinário, tabagismo, cirurgias prévias e uso de medicamentos. Refere histórico de infecções urinárias de repetição. Ao exame apresentava-se em bom estado geral, afebril, com dor discreta à palpação de região lombar esquerda. PA: 118/80 mmHg. Apresenta valores normais de uréia, creatinina e clearence renal.Solicitada ultrassonografia (USG) de vias urinárias - que evidenciou hidronefrose em rim esquerdo – e, posteriormente, tomografia computadorizada (TC).

De acordo com o quadro clínico e as imagens fornecidas, qual é a provável patologia obstrutiva?

a) Fibrose retroperitoneal

25%

b) Nefrolitíase

25%

c) Obstrução congênita da junção ureteropelvica

25%

d) Tumor urotelial de pelve renal ou ureter

25%
   

Análise das imagens

 

Legenda das imagens 1 e 2: Tomografia computadorizada – Urotomografia – Reconstrução 3D: Rim esquerdo apresentando significativa dilatação da pelve (em verde); ureter ipsilateral não opacificado (setas em vermelho). Rim direito com características tomográficas dentro dos limites da normalidade. Ureter direito demonstrando acotovelamentos fisiológicos (setas em azul).

 

Legenda das imagens 3 e 4: Tomografia computadorizada – Urotomografia pós-pieloplastia esquerda – Reconstrução 3D: Rim esquerdo com redução dimensional em estudo comparativo com o exame realizado na fase pré-operatória. Ureter esquerdo opacificado adequadamente, mostrando calibre e trajeto dentro dos limites da normalidade.

Diagnóstico

A obstrução congênita de junção ureteropélvica (JUP) resulta na obstrução do fluxo urinário da pelve renal ao ureter levando à hidronefrose, evidenciada pela USG. A estase de urina favorece o aparecimento de infecções urinárias de repetição e dor intermitente em flancos, o que, associado à imagem apresentada, sugere fortemente o diagnóstico. Apesar de ser congênita, pode se tornar clinicamente aparente na fase adulta, pois as manifestações dependem da extensão da obstrução, da complacência da pelve renal e, quando é unilateral, geralmente não há prejuízo da função renal.

 

Fibrose retroperitoneal é uma condição incomum na qual uma massa inflamatória envolve e obstrui estruturas retroperitoneais incluindo um ou ambos ureteres e se apresenta com dor lombar, perda de peso, anorexia e mal-estar, acompanhados por aumento da creatinina sérica. Hipertensão, febre e edema de membros inferiores também estão presentes. Abuso de medicamentos, contato com produtos químicos e cirurgias abdominais e pélvicas destacam-se como principais etiologias. A paciente em questão não apresenta nenhuma dessas condições. A tomografia computadorizada (TC) revela massa retroperitoneal bem demarcada.

 

Nefrolitíase é a principal causa de obstrução ureteral aguda no adulto jovem masculino. Manifesta-se com dor intensa e penetrante em flancos (quando o cálculo se aloja no terço superior do ureter) ou que se irradia para estruturas pélvicas (quando se localiza nos dois terços inferiores) e pode associar-se a náuseas, vômitos, sudorese e hematúria, sintomas não observados no caso em questão. Hidronefrose pode ser obervada à USG. Os cálculos radiopacos podem ser visualizados em radiografias simples e/ou em TC, enquanto os radiotransparentes são evidenciados habitualmente  apenas na USG.

 

Tumor urotelial envolvendo a pelve renal ou ureter são mais frequentes em homens a partir de 65 anos, sendo extremamente raros antes dos 40 anos. O tabagismo é o principal fator de risco. Outros riscos incluem: historia de ingestão excessiva de analgésicos e exposição a solventes industriais.  O sintoma mais comum é hematúria macroscópica, observada em 95% dos pacientes. O fato da paciente não apresentar nenhuma dessas condições torna o diagnóstico pouco provável. Defeito de enchimento intraluminal, não visualização do sistema coletor e hidronefrose são achados sugestivos  na USG e TC. 

Discussão

Obstrução congênita da junção ureteropélvica (JUP) consiste em bloqueio total ou parcial do fluxo de urina da pelve renal ao ureter. Representa a causa patológica mais comum de hidronefrose detectada em USG pré-natal. A prevalência é maior no sexo masculino e o acometimento é unilateral em 90% a 60% dos casos, afetando principalmente o rim esquerdo.

A principal etiologia é a estenose intrínseca do ureter proximal. Apesar do mecanismo ser desconhecido, acredita-se que ocorra uma interrupção no desenvolvimento da musculatura circular da JUP e/ou uma alteração na composição das fibras colágenas entre e ao redor das células musculares.Em 10% dos casos, no entanto,o mecanismo de obstrução pode ser extrínseco, como compressão da JUP por um vaso anômalo.

Apesar de congênito, o quadro pode se tornar aparente na fase adulta visto que as manifestações clínicas dependem da extensão da obstrução, da complacênciada pelve renal e do envolvimento uni ou bilateral. Dessa forma, mesmo os pacientes com obstrução grave podem ser assintomáticos ou queixar apenas dor lombar intermitente, principalmente se a obstrução se desenvolveu de forma gradual. No acometimento unilateral crônico, no qual o rim contralateral é funcionante, não há evidências de insuficiência renal, por haver compensação da falência do transporte tubular do órgão obstruído. No entanto, a estase da urina na pelve renal predispõe a complicações como infecções urinárias de repetição e nefrolitíase.

Em recém-nascidos, o diagnóstico é sugerido pelo achado de hidronefrose em USG pré-natal e massa abdominal palpável ao exame. Em crianças mais velhas e adultos, no entanto, o diagnóstico é, muitas vezes, incidental, durante investigação de infecções urinárias recorrentes e dor intermitente em flancos e, da mesma forma, o principal achado sugestivo é hidronefrose à USG.

A USG é muito útil para esclarecimento diagnóstico e tratamento específico e, em geral, TC não é apropriada como método diagnóstico inicial visto que expõe o paciente à radiação. Entretanto, quando a USG sugere obstrução ureteral por má formação complexa, está indicada para melhor definição do plano terapêutico a ser adotado pelo cirurgião. Além disso, quando comparada à Urografia Excretora, oferece mais informações sobre o parênquima renal e maior sensibilidade para identificação do fator obstrutivo.

O diagnóstico precoce e tratamento são essenciais para minimizar os efeitos sobre a função renal, ao passo que,a persistência da obstrução pode determinar acentuada e permanente perda do parênquima renal e predisposição a infecções e cálculos.

Nos casos de pacientes assintomáticos e com função renal preservada a conduta é conservadora e o seguimento é feito com observação clínica e USG’s seriadas. Entre as indicações cirúrgicas, destacam-se o aparecimento de sintomas, como dor e infecções, aumento da hidronefrose acompanhado por diminuição da função renal em > 40% e diâmetro da pelve renal > 50 mm. Nestes casos, o procedimento padrão para correção da obstrução é a pieloplastia (imagens 3 e 4), que consiste na excisão do segmento estenosado e reaproximação do ureter e da pelve renal. A taxa de sucesso é alta com resolução em 95% dos casos.

Aspectos relevantes

- Obstrução congênita da junção ureteropélvica (JUP) consiste em bloqueio do fluxo de urina da pelve renal ao ureter.

- A principal etiologia é interrupção no desenvolvimento da musculatura circular da JUP e/ou uma alteração na composição das fibras colágenas entre e ao redor das células musculares.

- Apesar de congênito, o quadro pode se tornar clinicamente aparente na fase adulta e o diagnóstico é, muitas vezes, incidental, durante investigação de infecções urinárias recorrentes e dor intermitente em flancos.

- O principal achado sugestivo é hidronefrose à USG. A TC é usada para programação da cirurgia nos casos em que a má-formação é complexa e exige abordagem cirúrgica.

- A conduta é conservadora em pacientes assintomáticos e com função renal preservada. Quando há indicação cirúrgica, o procedimento padrão para correção da obstrução é a pieloplastia.

Referências

- Goldman L,  Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 2010 23 ªEdição. Rio de Janeiro:ELSEVIER, 2010.

- Campbell W. Urology 10ª Ed, vol II. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2012.

- Laurence S Baskin.Congenitalureteropelvic junction obstruction. Uptodate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/congenital-ureteropelvic-juncion-obstruction

- Jerome P Richie, MD. Malignancies of the renal pelvis and ureter. Uptodate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/malignancies-renal-pelvis-ureter

Autora

Ana Luiza Mattos Tavares, acadêmica do 10° período da Faculdade de Medicina da UFMG

Email: analuizamt[arroba]gmail.com

Orientadores

Carlos Eduardo Corradi Fonseca, urologista, professor do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG

E-mail: carloscorradi[arroba]terra.com.br

Kátia de Paula Farah, nefrologista, professora do Departamento de Clínica Médica da FM-UFMG

E-mail: katiafarah[arroba]gmail.com

Revisores

Ana Júlia Furbino Dias Bicalho, Fábio Mitsuhiro Satake, Luanna da Silva Monteiro e Viviane Parisotto.

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