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Caso 172

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Mulher, 52 anos, com dor intermitente em região distal da coxa esquerda (E), de início há aproximadamente 2 meses, que piora com a movimentação, sendo refratária a AINES. História de anemia normocrômica e normocítica (Hb = 10g/dL) há 5 anos tratada com sulfato ferroso sem sucesso. Não apresenta quaisquer outros sintomas ou comorbidades.

Com base nos dados clínicos e na imagem apresentada, qual a hipótese diagnóstica mais provável?

a) Plasmocitoma isolado

25%

b) Osteoporose

25%

c) Metástases ósseas líticas

25%

d) Mieloma Múltiplo

25%
   

Análise das Imagens:

Imagem 1: Radiografia do fêmur esquerdo apresentando sinais de lesão lítica na diáfise do fêmur, centrada na medular, com afilamento da cortical óssea, perda de definição do trabeculado, com aspecto em vidro fosco, sem bordas definidas ou escleróticas, sugerindo agressividade. Não se observa ruptura da cortical óssea ou reação periosteal. Alinhamento ósseo preservado. Partes moles observadas sem alterações radiográficas evidentes.

Diagnóstico:

A maioria dos casos de Mieloma Múltiplo (MM) atinge pacientes com idade entre 50 e 70 anos e as suas principais manifestações clínicas estão relacionadas à anemia e à destruição óssea. Os estudos radiológicos convencionais continuam sendo universalmente utilizados na avaliação inicial desses pacientes e são considerados o padrão ouro. As radiografias mostram alterações ósseas, que consistem em lesões líticas em saca-bocado, osteoporose ou fraturas em 75% dos pacientes. Os locais mais frequentemente acometidos são as vértebras, crânio, arcos costais, pelve e porção proximal do úmero e do fêmur. Diante da dor óssea com osteólise documentada e do antecedente de anemia normocrômica e normocítica, a hipótese mais provável é de mieloma múltiplo. 

Após a análise da radiografia apresentada a paciente foi encaminhada ao hematologista que solicitou alguns exames dentre eles a eletroforese de proteínas na urina de 24 horas e o mielograma apresentados abaixo.

 

Eletroforese de proteínas apresentando hipergamaglobulinemia monoclonal. Compatível com diagnóstico de Gamopatia Monoclonal.

Mielograma: Medula óssea discretamente hipercelular, infiltrada por plasmócitos, alguns pleomórficos e binucleados. Série eritróide hipoplásica e diseritropoética (defeitos de hemoglobinização, binucleação e pontes citoplasmáticas); hipoplasias granulocítica e megacariocítica, sem sinais de disgranulopoese e dismegacariopoese. Compatível com o diagnóstico de MM.

 

O plasmocitoma isolado é um tumor maligno raro originado da proliferação de plasmócitos, podendo se apresentar como massa circunscrita ou infiltração difusa, geralmente em coluna vertebral. A idade média ao diagnóstico é de, aproximadamente, 55 anos com predomínio do sexo masculino (3:1). A eletroforese de proteínas séricas, o mielograma e as análises laboratoriais e radiológicas não apresentam evidencias de doença sistêmica, o que exclui esse diagnóstico para a paciente em questão. 

Na osteoporose as fraturas são as principais manifestações clínicas, sendo as vértebras, o fêmur e os ossos do antebraço os locais comumente afetados. Os achados mais evidentes na radiografia simples de fêmur podem incluir aumento de radioluscência, enfraquecimentos dos córtices e padrão trabecular esparso, mas este método de imagem é de baixa sensibilidade, só evidenciando perda de massa óssea quando superior a 30-50%. A eletroforese de proteínas e o mielograma também encontram-se sem alterações.

Nas mulheres, o câncer de pulmão e mama são os principais responsáveis por lesões ósseas metastáticas de padrão lítico - embora no câncer de mama as metástases osteoblásticas sejam mais frequentes. Contudo, esses tipos de câncer na maioria das vezes apresentam outras manifestações clínicas e radiológicas associadas, que nesse caso não foram observadas.

Discussão do caso:

O MM caracteriza-se pela proliferação neoplásica monoclonal de células B plasmáticas. Os marcos da doença são: gamopatia monoclonal, anemia, dor óssea, hipercalcemia e insuficiência renal. A ocupação desordenada da medula pelas células neoplásicas pode interferir na hematopoiese, enquanto o acometimento renal se deve ao depósito das cadeias leves da imunoglobulinas (proteína de Bence Jones) nos glomérulos renais. As células neoplásica liberam citocinas capazes de estimular os osteoclastos, que associado à inibição osteoblástica, resulta em destruição óssea. Consequentemente, o paciente pode apresentar dor, compressão da medula espinhal, e fratura patológica. A osteólise leva, ainda, à hipercalcemia, podendo agravar a insuficiência renal.

O MM é o principal representante das neoplasias plasmocitárias, representando 10% das neoplasias hematológicas. Acomete principalmente homens, com idade maior que 50 anos, sendo mais comum na etnia negra.

O diagnóstico é frequentemente ao acaso e, em 1/3 dos pacientes, a doença é diagnosticada após uma fratura patológica. A propedêutica segundo as diretrizes do “International Myeloma Workshop - 2009” em pacientes com suspeita de MM deve incluir: hemograma, creatinina, cálcio, ácido úrico, proteínas totais e frações, B2 microglobulina, eletroforese e imunofixação de proteínas do soro e da urina de 24h, além de estudo radiológico do esqueleto  (crânio, coluna vertebral, tórax, pelve e esqueleto apendicular) e aspirado e/ou biópsia de medula óssea.

Não há cura para o MM, mas os avanços na terapia como o uso de drogas quimioterápicas e imunossupressoras, transplante autólogo de medula óssea, radioterapia e cuidados cirúrgicos, além do correto manejo das possíveis complicações associadas, ajudaram a diminuir a ocorrência e gravidade dos efeitos adversos desta doença. 

Segundo estudos, o diagnóstico é feito tardiamente no Brasil, o que faz com que os pacientes cheguem aos centros de referencia com o quadro clínico já avançado. Por essa razão, é  importante o conhecimento dos principais sinais e sintomas da doença por parte da população e dos profissionais de saúde.

Aspectos relevantes

- O mieloma múltiplo caracteriza-se pela proliferação neoplásica monoclonal de células B plasmáticas;
- Os marcos do mieloma múltiplo são: gamopatia monoclonal, anemia, dor óssea, hipercalcemia e insuficiência renal;
- A radiografia convencional é o padrão ouro para a avaliação da doença óssea no mieloma múltiplo;
- No Brasil ocorre demora no diagnóstico dessa doença, o que faz com que os pacientes cheguem aos centros de referencia com quadro clínico já avançado.

Referências

- International Myeloma Foundation Latin America Website: http://www.mielomabrasil.org

- Detailed Guide: Multiple Myeloma What Are the Key Statistics About Multiple Myeloma?. American Cancer Society.

- Palumbo A, Rajkumar SV. Treatment of newly diagnosed myeloma. Leukemia. Mar 2009;23(3):449-56.

- Vania T. M. Hungria Doença óssea em Mieloma Múltiplo Rev. Bras. Hematol. Hemoter. vol.29 no.1 São José do Rio Preto Jan./Mar. 2007.

Responsáveis

Soraya L. Campos Silva, acadêmica do 10o período de Medicina da FM-UFMG. Email: sorayalcs[arroba]yahoo.com.br

Werlley Meira de Oliveira, acadêmico do 10o período de Medicina da FM-UFMG. Email: werlleymeira[arroba]yahoo.com.br

Orientadores

Dra. Rosa Malena Delbone de Faria. Doutora em Hematologia, professora da Faculdade de Medicina da UFMG e coordenadora do curso de Medicina da UNIFENAS-BH. Membro do Conselho Científico da IMFLA (International Myeloma Foundation Latin America). Email: rosa.malena[arroba]unifenas.br

Dr. Wilson Campos Tavares Júnior. Médico Radiologista do Hospital das Clínicas da UFMG. 

Email: wilsoncamp2000[arroba]yahoo.com.br

Revisores:

Ana Júlia Furbino, Fabio Satake Barbara Queiroz e Hercules Riani.

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