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Caso 17

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Paciente de 67 anos, do sexo masculino, com queixa de dor óssea difusa, mais acentuada no membro inferior direito, há 6 (seis) meses, o exame laboratorial mostrou níveis elevados da fosfatase alcalina sérica, sem história prévia de neoplasia.

De acordo com os dados clínicos e da cintilografia óssea de corpo inteiro pode-se suspeitar de:

a) Osteossarcoma

25%

b) Displasia Diafisária Progressiva (doença de Engelmann-Camurati)

25%

c) Exostose múltipla hereditária

25%

d) Doença de Paget

25%
   

Análise da Imagem

A cintilografia óssea de corpo inteiro mostra hipercaptação difusa e heterogênea na projeção das vértebras T2, T7, L1 e L2, ossos da bacia e fêmur direito proximal, em intensidade acentuada e com aspecto insuflante. Na projeção de L1 nota-se o sinal do “Mickey Mouse”, onde os processos transversos da vértebra encontram-se hipercaptantes, formando uma imagem que lembra o rato Mickey, daí o nome; O sinal do “Mikey Mouse” tem alta especificidade para o diagnóstico de D. de Paget.

Diagnóstico

LETRA D: Resposta certa. Paciente adulto, queixando dor óssea difusa, com níveis elevados da fosfatase alcalina sérica ao exame de sangue, sem história de neoplasia sugere o diagnóstico de Doença óssea de Paget. 

LETRA A: O osteossarcoma é o mais comum dos tumores ósseos malignos. Acomete em geral, adolescentes e adultos jovens e tem prognóstico ruim, com sobrevida de cinco anos de10-15% dos casos. Os sinais radiográficos encontrados são osteólise agressiva, rotura cortical e extensa proliferação periosteal com componente expansivo de partes moles. A cintilografia revela hiperfluxo e atividade osteoblástica acentuadamente aumentada, geralmente na região distal dos fêmures, com aspecto heterogêneo. 

LETRA B: A Doença de Engelmann-Camurati (Displasia Diafisária Progressiva) é uma doença de transmissão autossômica dominante, com uma prevalência de 1/1.000.000, que predomina no sexo masculino. Implica, primariamente, em redução da atividade osteoclástica mas, também, em aumento da atividade osteoblástica nas diáfises dos ossos longos. A faixa etária acometida é dos 3 meses aos 50 anos e caracteriza-se principalmente por dor nos membros (68%), marcha bamboleante (48%), fadiga (44%) e fraqueza muscular (39%). Quando existe envolvimento dos ossos do crânio pode ocorrer exoftalmia, paralisia facial, perda de visão ou hipoacúsia. Radiologicamente observa-se espessamento simétrico da cortical dos ossos longos, sobretudo no nível das diáfises, perda da diferenciação corticomedular, podendo ocorrer estenose do canal medular. O diagnóstico de certeza exige confirmação por estudo genético. Cintilograficamente apresenta-se como uma hipercaptação difusa predominante nos ossos longos e crânio.

LETRA C: A exostose múltipla hereditária (osteo-condromatose múltipla) é uma anomalia do desenvolvimento do esqueleto, caracterizada pelo aparecimento, na infância e adolescência, de exostoses ósseas cobertas por uma capa de cartilagem hialina, preferencialmente na região metafisária dos ossos longos, de dimensões diversas, com distribuição geralmente simétrica. A transmissão da anomalia é por herança autossômica dominante, com penetrância completa e expressividade variável. A baixa estatura é encontrada em 40% e, cerca de 75% dos pacientes apresentam uma deformidade óssea reconhecível, mais comumente envolvendo o joelho (95%), o antebraço (85%) ou o tornozelo (80%). A malignização pode ocorrer após a 2a década de vida e o tumor mais comum é condrossarcoma.

Discussão do Caso

A doença de Paget ou Osteíte Deformante, é uma condição patológica crônica não inflamatória de etiologia desconhecida caracterizada pelo aumento da remodelação óssea de forma irregular e desorganizada e caracterizada pela hipertrofia e deformidades ósseas acompanhada de dor local.

A maioria dos pacientes é assintomática o que implica em demora no diagnóstico podendo, inclusive, constituir-se em achado ocasional em estudos de radiologia convencional. Por vezes, os pacientes procuram especialistas como ortopedistas, reumatologistas e otorrinolaringologistas para solucionar sintomas relacionados às suas complicações como dor óssea, fraturas, artrite secundária e surdez.

A atividade anárquica dos osteoclastos e osteoblastos, acarretando reabsorção desordenada e aumentada de 10 a 20 vezes do normal, seguida por uma neoformação excessiva de osso anômalo e pouco resistente. Apresenta três fases distintas: fase de reabsorção inicial; fase vascular com reparação osteoblástica e fase esclerosante aposicional ou de cicatrização. Acomete com mais freqüência os ossos longos, coluna vertebral e crânio.

Os achados radiográficos dependem, em suma, do estágio da doença, pois, na fase inicial ou de reabsorção, as lesões são tipicamente radiolúcidas com aparência similar à osteoporose. Estágios posteriores exibem uma clássica aparência de áreas radiopacas generalizadas, descritas como “flocos de algodão”, como resultado de excessiva deposição óssea.

A cintilografia óssea, classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco (MDP 99mTc) na projeção do osso anormal, nas três fases da doença. Apesar de pouco específica, tem alta sensibilidade quando comparada à radiologia. A natureza hipervascular da doença de Paget pode ser detectada pela hipercaptação do radiofármaco até mesmo antes das alterações líticas na radiografia simples. Por este motivo, cerca de 10% a 15% das lesões detectadas à cintilografia aparecem normais à radiografia. A cintilografia também é importante na identificação da forma poliostótica da doença, por permitir em um único exame a avaliação de todo o esqueleto, diminuindo a exposição do paciente à radiação; Permite, ainda, acompanhar a resposta terapêutica: uma resposta positiva apresenta redução na captação do MDP 99mTc;

Os objetivos do tratamento são: restaurar o metabolismo ósseo normal, alívio da dor óssea e prevenção das complicações futuras, em particular deformidade óssea, osteoartrites secundárias, fraturas e compressão das estruturas nervosas. Os Bifosfonatos, análogos do pirosfosfato é um potente inibidor da reabsorção óssea, sendo usado com sucesso no tratamento da Doença de Paget, considerado como o tratamento de primeira escolha; Os procedimentos cirurúrgicos estariam indicados para prótese de quadril, em caso de osteoartrite  grave, osteotomia tibial, para correção de uma tíbia deformada, craniotomia occipital, para descompressão da fossa posterior em pacientes com platibasia e descompressão dos nervos.


Figura 1 - Doença de Paget na calota craniana. Radiografia de perfil (A) demonstrando espessamento da calota (seta) comprometendo tanto a tábua interna quanto a externa, associada a áreas com aspecto algodonoso.

Aspectos relevantes

- É uma doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica, caracterizada por um aumento da remodelação óssea, em que os principais sítios comprometidos são: vértebras, ossos longos dos membros inferiores, pélvis e crânio.

- A maioria dos pacientes com doença de Paget é assintomática. A principal manifestação é a dor óssea, relacionada à atividade da doença.

- A natureza hipervascular da doença de Paget pode ser detectada pela hipercaptação do radiofármaco, à cintilografia óssea, até mesmo antes das alterações líticas na radiografia simples.

- Cerca de 14 a 25% dos familiares de pacientes com Paget desenvolvem a doença.

- As complicações possíveis são: neurológicas, cardiovasculares, ortopédicas, hipercalcemia, perda auditiva, transformação maligna.

Referências

1. Smith SE, et al. Radiologic spectrum of Paget disease of bone and its complications with pathologic correlation. Radiographics. 2002; 1191-1216

2. Fonte AC, Gonçalves CM, Catalan J, Justino Junior RO. Doença de Camurati-Engelman: relato de caso com acometimento ósseo grave. Radiol Bras. 2005; 38:471-472.

3. Grandi G, Santos MES, Borges HOI, Sant\'ana Filho M. Doença de Paget: Relato de casos em relação ao diagnóstico diferencial. Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-Fac. 2005 Set. 5(3):27-34. 

4. Walden MJ, et al. Incidental enchondromas of the knee. AJR. 2008; 190:1611-1615

5. Brown ML. Bone scintigraphy in benign and malignant tumors. Radiol Clin North Am. 1993; 31(4):731-8. 

6. Griz L, Caldas G, Bandeira F, Fernandes FM, Danowski. Doença de Paget. Projeto Diretrizes. Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, Colégio Brasileiro de Radiologia, Sociedade Brasileira de Reumatologia. 2004. [acesso em janeiro de 2011]. Disponível em: http://www.projetodiretrizes.org.br/5_volume/17-DoencaPaget.pdf

Responsáveis

Sandra Monetti Dumont, Médica Nuclear e Profa. Auxiliar do Dep. de Propedêutica Complementar da FM/UFMG. E-mail: dumont.sandra[arroba]hotmail.com.

Manuel Schutze - Acadêmico de medicina do 11º período na FM-UFMG. E-mail: mschutze[arroba]gmail.com.

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