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Caso 168

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Gestante, 28 anos, G2P1A0, 30 semanas e 3 dias de gestação, realizou ultrassonografia (US) no terceiro trimestre, durante o acompanhamento pré-natal, na qual foi visualizada imagem cística na linha média do polo cefálico. Ao nascimento, foi solicitada ecografia transfontanelar que evidenciou lesão vascular arredondada com fluxo local contínuo, sendo então solicitada uma angiorressonância (imagens 1 e 2). Devido ao quadro clínico favorável do recém-nascido (RN), sem sinais de acometimento neurológico ou cardíaco, foi optado pelo acompanhamento ambulatorial e abordagem da lesão em cinco a seis meses. Contudo, em dois meses, o RN evoluiu com aumento de 08 cm no perímetro cefálico, tendo sido solicitada tomografia de crânio e indicada a abordagem da lesão.

De acordo com as imagens e a história clínica, qual o diagnóstico mais provável?

a) Aneurisma cerebral

25%

b) Tumor da pineal

25%

c) Malformação arteriovenosa

25%

d) Malformação da veia de Galeno

25%
   

Análise das imagens

 

 

Imagens 1 e 2: Angiorressonância com ênfase venosa e reconstruções em 3D demonstra dilatação aneurismática com diâmetro de aproximadamente 4 cm localizada em topografia da veia de Galeno. Na fase arterial, não vista nas imagens, foram visualizadas fístulas arteriovenosas.

 

Imagem 3: Acentuada dilatação do sistema ventricular supratentorial, medindo o diâmetro transverso do terceiro ventrículo cerca de 23mm. Observa-se formação arredondada, isodensa ao parênquima encefálico, localizada na topografia da cisterna quadrigeminal.

Diagnóstico

Dilatação venosa em topografia da veia de Galeno – cisterna quadrigeminal – confirma a malformação aneurismática da veia de Galeno (MAVG). A hidrocefalia, observada no caso em questão, ocorre devido ao aumento da pressão no sistema venoso, dificultando a drenagem liquórica e, mais raramente, devido à compressão do aqueduto mesencefálico pela veia dilatada.

Aneurisma cerebral é uma dilatação anormal do vaso sanguíneo proveniente de artérias. Ele se origina de locais com fragilidade das camadas musculares e da membrana elástica interna da túnica média do vaso. Não há o envolvimento de shunts arteriovenosos em sua formação.

A glândula pineal se localiza na parede posterior do terceiro ventrículo, topografia semelhante à da veia de Galeno. Analisando apenas a TC, um dos diagnósticos diferenciais principais seria o tumor da pineal. À ecografia transfontanelar, poderia haver fluxo local, já que esses tumores podem ser hipervascularizados. Contudo, à angiorressonância, é evidente que se trata de uma lesão venosa.

Malformação arteriovenosa (MAV) é um defeito congênito na formação da rede de capilares que normalmente se interpõe entre as artérias e veias. O epicentro da lesão é denominado ninho (nidus). À TC não contrastada, a MAV é pouco evidente. À angiorressonância, o aspecto é de um denso novelo.

Discussão

A MAVG consiste em um ou mais shunts arteriovenosos dos leitos arteriais carotídeos e vértebro-basilares que se comunicam com a veia de Galeno. Ressalta-se que não é um aneurisma verdadeiro e é uma condição rara, sendo responsável por menos de 1% das malformações intracranianas.

A veia de Galeno é a maior das veias cerebrais profundas. É uma estrutura curta que ao se unir ao seio sagital inferior, forma o seio reto. Seu precursor embriológico é a veia prosencefálica mediana de Markowski. As conexões arteriovenosas primitivas que persistem neste local explicam a origem da malformação e causam alto fluxo de sangue dentro da veia, responsável por sua dilatação e aumento da pressão venosa. 

 

Classificação da malformação da veia de Galeno segundo Lasjaunias

Tipo mural A malformação recebe suprimento arterial uni ou bilateral das artérias colicular e coroideia posterior. Ocorre mais tardiamente no processo embriológico de formação do sistema nervoso.
Tipo coroidal Envolvimento de todas as artérias coroideias, artérias pericalosas e pode haver suprimento também proveniente das artérias tálamo perfurantes. Condição mais primitiva.

 

As principais manifestações da MAVG são: insuficiência cardíaca (IC) e déficits neurológicos progressivos. Os neonatos podem apresentar-se com sinais de IC e de hipoperfusão, levando à lesão renal, pulmonar e/ou hepática. A gravidade do quadro depende do tempo de apresentação da sintomatologia. Se os sinais de IC estão presentes no feto – cardiomegalia, hidropsia, polidrâmnio - e/ou há necessidade de tratamento da IC nas primeiras semanas de vida, o prognóstico é ruim. As crianças evoluem com macrocrania e hidrocefalia. Os jovens apresentam-se com atrasos leves e progressivos do desenvolvimento e, raramente, epilepsia.

A suspeita diagnóstica pode ocorrer já no período pré-natal ou neonatal, correspondendo a 1/3 dos casos, quando à US, evidencia-se estrutura cística aneurismática no plano médio do polo cefálico. A TC contrastada ou a ressonância magnética são solicitadas para melhor visualização da malformação e verificar se há ou não lesão cerebral (investigação de encefalomalacia é essencial). A angiografia é importante para definir o tipo de lesão e a terapia endovascular. O ecodopplercardiograma contribui para avaliar a função cardíaca.

A abordagem consiste da estabilização da função cardíaca quando necessário e tratamento endovascular (embolização) da lesão. Naqueles assintomáticos, a embolização é feita até os 5 ou 6 meses de vida, sendo necessário acompanhamento neurológico rigoroso.

Aspectos relevantes

- A MAVG é uma condição rara e caracteriza-se por shunts arteriovenosos de alto fluxo.

- A suspeita da MAVG pode ocorrer ainda no pré-natal: US com imagem cística aneurismática na linha média do polo encefálico.

- Em neonatos pode manifestar-se com sinais de IC congestiva de alto débito. Crianças evoluem com macrocrania e hidrocefalia.

- Os diagnósticos diferenciais importantes são com outras lesões vasculares.

- A ressonância magnética ou a TC são usadas para a confirmação do diagnóstico.

- A arteriografia é solicitada para definir o tipo de lesão e guiar o tratamento endovascular.

Referências

- Monteagudo A, Timor-Tritsch EM. Prenatal diagnosis of CNS anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly. UpToDate,2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/prenatal-diagnosis-of-cns-anomalies-other-than-neural-tube-defects-anventriculomegaly?source=search_result&search=vein+ of+galen&selectedTitle=1~150

- Tindall TG, Cooper RP, Barrow LD, editors. The practice of Neurosurgery. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996, vol 2.

- Frim MD, Gupta N. Pediatric Neurosurgery. Georgetown: Landes Biosciences, 2006.

- Quadros R. Malformação aneurismática da veia de Galeno. In: XXVII Congresso do Centro de Estudos da Clínica Neurológica e Neurocirúrgica da Santa Casa de Belo Horizonte. 2013.  

- Moschovi M, Chrousos PG. Pinel gland masses. UpToDate, 2014. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/pineal-gland-masses?source=search_result&search=tumores+da+pineal&selectedTitle=1~150

Autora

Janaína Chaves Lima, acadêmica do 12° período de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

Email: janaina-chaves[arroba]hotmail.com

Orientador

Dr. Ricardo Quadros, neurocirurgião da Santa Casa de Belo Horizonte, especialista em neurocirurgia endovascular.

Revisores

André Guimarães, Ana Luiza Tavares, Bárbara Bragaglia, Leticia Horta e professora Sandra Dumont

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