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Caso 166

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Recém-nascido (RN), a termo, sexo masculino e parto vaginal. Foi reanimado na sala de parto devido a apneia e frequência cardíaca menor que 100 bpm. Recebeu ventilação com pressão positiva com balão autoinflável e cânula traqueal. Apgar 1':2; 5': 9. Foi apresentado aos pais e encaminhado à unidade neonatal de cuidados progressivos (UNCP). Ao exame, apresentou sons respiratórios diminuídos à esquerda, abdome escavado e tórax abaulado. Pré-natal inadequado, com três consultas no centro de saúde, tendo sido realizado um exame ultrassonográfico no primeiro trimestre sem alterações. Foi solicitado radiografia de tórax e abdome realizada no leito na UNCP.

Qual a conduta mais adequada diante desse quadro?

a) Abordagem cirúrgica através de toracotomia em regime de emergência

25%

b) Toracocentese no 2º espaço intercostal esquerdo na linha hemiclavicular

25%

c) Terapia inalatória com surfactante e controle dos distúrbios ácido-básicos

25%

d) Estabilização hemodinâmica com controle dos distúrbios ácido-básicos e posterior abordagem cirúrgica

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 1: Radiografia de tórax e abdome demonstrando formação arredondada hipotransparente com nível hidroaéreo na metade inferior do hemitórax esquerdo (delimitado em vermelho), compatível com bolha gástrica. Associa-se opacidade na metade superior deste hemitórax e desvio das estruturas do mediastino para o lado oposto. A opacidade presente na metade superior do hemitórax esquerdo pode corresponder a atelectasia ou hipoplasia pulmonar.

Diagnóstico

O quadro clínico de insuficiência respiratória associado aos achados do exame físico de abdome escavado, tórax abaulado e radiografia com evidência de bolha gástrica sugere o diagnóstico de hérnia diafragmática congênita.

Na década de 1980, a abordagem cirúrgica de emergência era considerada a conduta mais adequada. Atualmente, está indicada a estabilização hemodinâmica prévia do paciente e controle de possíveis distúrbios ácido-básicos secundários à hipoplasia e à hipertensão pulmonares que geralmente estão associadas à hérnia diafragmática.

A toracocentese é indicada em casos de pneumotórax hipertensivo, cujo diagnóstico deve ser clínico. São achados radiográficos: desvio contralateral do mediastino e hipertransparência ipsilateral, essa última não visualizada na imagem do paciente. Deve ser suspeitado em paciente submetido à ventilação com pressão positiva que apresenta súbita instabilidade respiratória e hemodinâmica. Para revisão do assunto, acesse o caso 121.

A terapia com surfactante é indicada principalmente em casos de síndrome do desconforto respiratório que acomete RNs pré-termos em função de imaturidade pulmonar, o que não se aplica ao caso em questão.

Discussão

A hérnia diafragmática congênita (HDC) consiste em um defeito do diafragma que leva à herniação de vísceras abdominais para o tórax, sendo que 87% ocorre à esquerda e 2% bilateralmente. Acomete 1 em cada 2200 nascidos e em 50% dos casos está associada a outras anomalias como alterações cromossômicas, doença cardíaca congênita e defeitos do tubo neural.

A herniação ocorre durante um período crítico do desenvolvimento pulmonar e a compressão deste órgão pelas vísceras abdominais pode levar à hipoplasia pulmonar, que é mais grave ipsilateral à hérnia, mas também pode ocorrer contralateralmente. As manifestações podem variar de insuficiência respiratória aguda grave ao nascimento, que é o quadro mais comum, a sintomas mínimos ou mesmo ausência deles. Recém-nascidos com HDC possuem risco aumentado para desenvolvimento de hipertensão pulmonar persistente, síndrome caracterizada por hipoxemia grave e refratária, proveniente da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e de shunt direito-esquerdo formado através do forame oval e/ou canal arterial. O grau de insuficiência respiratória varia de acordo com a gravidade da hipoplasia pulmonar e do desenvolvimento de hipertensão pulmonar persistente.

O RN com HDC pode apresentar, ao exame físico, tórax em forma de barril e abdome escavado em função do deslocamento das vísceras para o tórax, e ausência ou diminuição dos sons respiratórios ipisilateral ao defeito. Quando a hérniação ocorre do lado esquerdo, os batimentos cardíacos são melhor auscultados no lado direito em função do deslocamento do coração.

O diagnóstico pode ser feito no pré-natal por meio da ultrassonografia, nesse caso, o RN deve ser prontamente intubado ao nascimento com baixo pico de pressão de O2 para evitar lesão pulmonar. Quando o diagnóstico não é realizado intra-útero, deve ser sempre suspeitado em RN com insuficiência respiratória ao nascimento, especialmente na ausência de sons respiratórios. O diagnóstico é confirmado com a radiografia de tórax, que demonstra herniação de conteúdo abdominal, geralmente com presença de ar ou líquido no hemitórax. Outros achados incluem deslocamento contralateral do coração e de outras estruturas do mediastino, além de compressão do pulmão contralateral.

O tratamento mais adequado consiste no controle da hipoplasia e hipertensão pulmonar para posterior abordagem cirúrgica corretiva (ver imagem 3). Idealmente, o RN deve estar estável   hemodinamicamente e do ponto de vista respiratório e controlado quanto ao estado ácido-básico para ser encaminhado à cirurgia. 

Imagem 2: Radiografia de tórax em AP após correção cirúrgica de hérnia diafragmática, sem anormalidades aparentes.

Aspectos relevantes

- A hérnia diafragmática congênita: defeito congênito do diafragma com herniação de vísceras abdominais para o tórax.

-Hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar geralmente estão associadas à HDC

-O diagnóstico pode ser feito no pré-natal por ultrassonografia

-Insuficiência respiratória aguda e grave é o quadro mais comum.

-Radiografia de tórax associada ao quadro clínico estabelece o diagnóstico

-Tratamento: estabilização para posterior cirurgia

Referências

1. Ballén, F.; Arrieta, M.; Hernia diafragmática congénita. Rev. Col. Anest. Mayo - julio 2010. Vol. 38 - No. 2: 241-258

2. MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar [online]. Rio de Janeiro: Editora FIOCRUZ, 2004. 564 p. ISBN 85-7541-054-7.

3. Hedrick, H.L.; Adzick, N.S.; Congenital diaphragmatichernia in theneonate. In UpToDate. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/congenital-diaphragmatic-hernia-in-the-neonate. Acessado em 15 de agosto de 2014.

4. Atenção à Saúde do Recém-Nascido - Guia para os Profissionais de Saúde 2011 V.3 – Ministério da saúde

Responsável

Luanna da Silva Monteiro, acadêmica do 11º período de Medicina da UFMG. 

Email: luannasmonteiro[arroba]gmail.com

Orientadora

Márcia Penido, professora do departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: mgpenido[arroba]gmail.com

Revisores

Marina Bernardes Leão, Cinthia Barra, Fabio M. Satake, Júlia Petrocchi, André R. Guimarães

 

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