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Caso 149

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Paciente do sexo masculino, 73 anos, administrador aposentado, comparece a consulta neurológica acompanhado da irmã, com queixa de dificuldades na fala e na leitura. As alterações tiveram início insidioso há 5 anos, com piora progressiva. Além disso, a irmã observa mudança do humor, tornando-se mais irritado e impaciente. A autonomia encontra-se preservada. MEEM: 26/30. Foi solicitada ressonância nuclear magnética do encéfalo.

A partir dos dados e das imagens qual a impressão diagnóstica sobre o paciente?

a) Doença de Alzheimer

25%

b) Demência vascular

25%

c) Demência semântica

25%

d) Demência frontotemporal (variante comportamental)

25%
   

Análise das imagens

Imagem 3: RM do encéfalo em corte axial em T2 evidencia atrofia assimétrica de regiões temporais, principalmente regiões temporais externas (sombreado vermelho)

 

Imagem 4: RM do encéfalo em corte coronal em T2 evidencia atrofia assimétrica de regiões temporais, principalmente regiões temporais externas (círculos vermelhos)

Diagnóstico

A demência semântica (DS) é caracterizada clinicamente por dificuldades de compreensão, anomia e déficits em testes não verbais de conhecimento semântico. A logorreia é muito frequente. O paciente pode apresentar disortografia de superfície, na qual o paciente regulariza a escrita de palavras irregulares. Além das alterações de linguagem, podem ocorrer alterações comportamentais, como desinibição, impulsividade e alterações de personalidade.

A neuroimagem estrutural ajuda no diagnóstico diferencial das demências. Na DS, a RM mostra uma atrofia assimétrica de pólos temporais, principalmente em sua região externa, o que não é característico da doença de Alzheimer (DA) e das demências frontotemporal (DFT) e vascular (DV). Na DA, as alterações estruturais envolvem, em geral, regiões temporais, mais especificamente regiões temporais internas com comprometimento dos hipocampos e do córtex entorrinal. A DFT cursa principalmente com acometimento das regiões pré-frontal e temporal anterior. A DV de causa microvascular cursa, sobretudo, com alterações na substância branca periventricular, visualizada por um hipersinal confluente em sequência T2.

Discussão do caso

A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos abaixo de 65 anos, mas também atinge um importante grupo de pacientes acima dessa faixa etária. Sob a designação DFT estão agrupadas três apresentações clínicas distintas: a demência frontotemporal (definida como a variante comportamental da DFT), a afasia progressiva primária (APP) e a demência semântica (DS). Dentre os três subtipos, a variante comportamental é a mais comum.

Do ponto de vista anátomo-patológico, as DFT pertencem ao grupo das degenerações lobares frontotemporais (DLFT), as quais reúnem quadros clínicos heterogêneos, mas que têm como denominador comum a degeneração progressiva e circunscrita dos lobos frontotemporais, com relativa preservação de regiões posteriores.

O principal diagnóstico diferencial da DS é a DA. No paciente com DS, ao contrário do paciente com DA, as queixas de memória referem-se não a informações episódicas ("o que eu fiz no último final de semana", por exemplo), mas a informações gerais (capitais de países, por exemplo).  O paciente com DS traz queixas no domínio da linguagem, como dificuldades de nomeação e de compreensão de palavras durante a leitura, além de erros ortográficos. A dificuldade em reconhecer faces de pessoas conhecidas também figura entre as manifestações da doença. Em estágios iniciais, esses pacientes geralmente têm pontuação normal ou subnormal no Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), bom desempenho em testes de memória episódica mas, por outro lado, têm desempenho abaixo da média em testes de nomeação e de pareamento semântico.

Uma opção diagnóstica de imagem é a cintilografia tomográfica da perfusão cerebral (SPECT), útil na avaliação das demências pois detecta alterações da perfusão sangüínea cerebral inclusive na ausência de modificações anatômicas na RM ou na TC.

Pacientes com APP têm discurso laborioso, não fluente, com erros fonêmicos, agramatismo e desestruturação sintáxica, apesar da preservação de outras funções cognitivas. A APP está associada à atrofia do giro frontal inferior esquerdo.

A anamnese pode trazer à tona uma história de alterações comportamentais, como impulsividade e desinibição. Nos estágios leve a moderado da doença, a autonomia encontra-se preservada. A investigação neuropsicológica e fonoaudiológica são também importantes na avaliação do paciente com DS.             

Não há tratamento específico para a DS. Agentes anticolinesterásicos, comumente empregados na DA, não são efetivos no tratamento da DS. O uso de antidepressivos da classe dos inibidores da recaptação da serotonina é útil no manejo das alterações comportamentais ligadas ao déficit serotoninérgico, como a impulsividade, a desinibição e os comportamentos compulsivos.

 

Imagem 5: Escrita de palavras regulares (por ex. "sapato") e irregulares (por ex. "saxofone") mostrando regularização de palavras irregulares (disortografia de superfície: "o paciente escreve a palavra como a escuta")

Aspectos relevantes

- A Demência semântica (DS) se caracteriza clinicamente por dificuldades de compreensão, anomia e déficits em testes não verbais de conhecimento semântico.

- Nas apresentações típicas, o paciente com DS apresenta bom desempenho em testes de memória episódica, ao contrário de pacientes com doença de Alzheimer (DA).

- Em estágios iniciais, o paciente com DS geralmente tem pontuação normal ou subnormal no Mini-Exame do Estado Mental (MEEM).

- O principal diagnóstico diferencial da DS é com a DA.

- Tipicamente, a neuroimagem estrutural mostra uma atrofia de pólos temporais, de modo simétrico ou assimétrico.

Referências

- Rohrer JD, Patterson K. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.

- Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, Hodges JR. Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging, and management. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):162-72.

- Costa DC, Oliveira JMAP, Bressan RA. PET e SPECT em neurologia e psiquiatria: do básico às aplicações clínicas. Rev Bras Psiquiatr. 2001;23(Supl I):61-4.

- Pantano P, Caramia F, Pierallini A. The role of MRI in dementia. Ital J Neurol Sci. 2009;20(5 Suppl):S250-3.

Responsável

Fernando Henrique Teodoro Lemos, acadêmico do 12º período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: fernandohtl[arroba]gmail.com

Orientador

Dr. Leonardo Cruz de Souza, neurologista, membro do Grupo de Pesquisa em Neurologia Cognitiva do HC-UFMG

E-mail: leocruzsouza[arroba]hotmail.com

Revisores

Hércules Riani, André Toledo, Júlio Guerra, Carla Faraco, Profa. Viviane Parisotto

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