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Caso 140

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Paciente feminina, 65 anos, com história pregressa de pneumopatia insidiosa idiopática há 10 anos, em uso crônico de corticoide sistêmico. Admitida no HC-UFMG com quadro de dispneia e tosse seca em crises, após tentativa de desmame da prednisona, associado à boca e olhos secos, alopécia e dor intensa de ritmo mecânico em articulação coxofemoral direita, iniciada há seis meses. Ao exame, exibe poliartrite assimétrica em pequenas articulações de mãos e refere artralgia de ritmo inflamatório, com rigidez matinal inferior a 30 minutos. Exames laboratoriais: anemia normocítica e normocrômica, fator antinuclear (FAN) + 1/320; Anti-Ro +; Fator Reumatoide +, urina rotina normal, C3 e C4 normais.

A história clínica e as imagens apresentadas sugerem quais hipóteses diagnósticas?

a) Lúpus eritematoso sistêmico, pneumonite aguda, osteotartite primária de quadril

25%

b) Artrite reumatoide, doença reumatoide do pulmão, osteonecrose de quadril

25%

c) Síndrome de Sjögren primária, pneumopatia intersticial fibrosante, osteonecrose de quadril

25%

d) Pneumopatia intersticial fibrosante idiopática, osteoartrite primária de mãos e quadril

25%
   

Análise das imagens

Imagem 5: Radiografia do tórax evidencia reforço da trama intersticial pulmonar bilateralmente com formação de microcistos (fibrose pulmonar) e presença de faveolamento basal.

 

Imagem 6: Tomografia computadorizada (TC) do tórax evidencia múltiplas opacidades reticulares e áreas de faveolamento (cistos de paredes espessas dispostos em camada) com aspecto sugestivo de fibrose pulmonar.

 

Imagem 7: Radiografia de quadril evidencia aspecto heterogêneo da estrutura da epífise femoral à direita, notando-se faixa hipertransparente circundada por esclerose óssea. Linha radiolucente subcondral em cabeça do fêmur descrita como sinal do crescente, relacionada a colapso do osso esponjoso, na região da placa subcondral.

 

Imagem 8: Ressonância Nuclear Magnética (RNM) do quadril evidencia osteonecrose acentuada à direita, com presença de edema e sinovite. Sem colapso de acetábulo com cabeça de fêmur.

Diagnóstico

As manifestações de síndrome seca (xerostomia, xerolftalmia e tosse seca – que pode ser devido à xerotraqueia) associada à pneumopatia intersticial fibrosante insidiosa e Anti-Ro positivo e/ou FAN e FR positivos, corroboram a hipótese de síndrome de Sjögren primária. 

Estão ausentes alterações clássicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: lesões cutâneas, citopenias, consumo do complemento e proteinúria. Febre, dispneia, tosse, dor pleurítica e hemoptise podem corresponder ao quadro de pneumonite aguda do LES, embora sua ocorrência seja rara e ocorra em apenas 10% dos pacientes lúpicos.

Na artrite reumatoide (AR), o acometimento articular é simétrico, o comprometimento da coxofemoral é raro e a rigidez matinal é superior à uma hora. Nódulos reumatoides são as manifestações pulmonares mais específicas da AR, muitas vezes sem sintomas associados.

A doença pulmonar, inicialmente idiopática, tem sua causa esclarecida por uma doença reumática. A radiografia e a RNM do quadril confirmam o diagnóstico de osteonecrose (ON), afastando a hipótese de osteoartrite primária. Além disso, o uso crônico de corticoides, muitas vezes necessário no controle das doenças reumáticas, aumenta o risco para ON.

Discussão do caso

A síndrome de Sjögren (SSj) é uma doença autoimune de início insidioso e progressivo, caracterizada pela infiltração de linfócitos T e pela hiperreatividade de linfócitos B em glândulas exócrinas, principalmente lacrimais e salivares, manifestada através da síndrome seca – xeroftalmia e xerostomia – acometendo, preferencialmente, mulheres de meia idade.

A doença pode ocorrer de forma isolada, SSj primária, ou em associação com outra doença autoimune, SSj secundária, como AR e LES. Clinicamente, além do envolvimento glandular, pode apresentar diversas manifestações sistêmicas, como artropatia de pequenas articulações, acidose tubular renal distal e neuropatia periférica sensorial. O acometimento pulmonar insidioso é um dos mais comuns, traduzido, habitualmente, por tosse seca e presença de infiltrado intersticial na TC.

Devido à complexidade do quadro clínico e à ausência de um elemento patognomônico, foram estabelecidos critérios para o diagnóstico de SSj, sendo necessário a presença de, no mínimo, dois dos três que se seguem: positividade para anticorpo anti-Ro e/ou para anti-La ou fator reumatoide positivo e FAN positivo em título > 1/320; biópsia de glândula salivar exibindo sialoadenite linfocítica e ceratoconjuntivite seca evidenciada por um teste oftalmológico.

O tratamento dependerá da gravidade da doença, variando desde o uso de lágrima artificial e óculos de lentes largas e rente aos olhos, até o uso de corticoides e drogas antirreumáticas modificadoras da doença.

Ressalta-se que, o uso crônico de corticoide está associado ao aumento do risco de osteonecrose, frequentemente do fêmur proximal, acreditando-se que seja decorrente de diversos fatores, como o aumento da viscosidade sanguínea e aumento da pressão intraóssea por aumento dos depósitos de gordura, levando a isquemia e necrose. Clinicamente, apresenta-se como dor de ritmo mecânico no local da lesão. O diagnóstico é firmado por métodos de imagem, sendo a RNM o padrão-ouro, especialmente importante nos casos precoces, quando a radiografia convencional pode ser normal.

Aspectos relevantes

- A SSj é caracterizada, principalmente, por síndrome seca (xerolftalmia e xerostomia).

- A doença pode ser primária ou secundária, quando associada à outra doença autoimune.

- O acometimento pulmonar é a manifestação sistêmica mais comum, podendo ser subclínico em até 30% dos pacientes.

- O diagnóstico de osteonecrose (ON) exige alta suspeita clínica, sobretudo em pacientes em uso crônico de corticoides.

- A radiografia pode ser normal em casos precoces de ON, e a RNM é padrão-ouro para o seu diagnóstico.

- No caso apresentado, o uso crônico do corticoide pode ter controlado as manifestações extrapulmonares, contribuindo para retardar o diagnóstico da SSj primária.

Referências

- Harrison T, et al. Harrison – Medicina Interna (Volume I). 17ª Edição. New York: McGraw Hill; 2008.

- Carvalho MAP, Lanna CCD, Bertolo MB. Reumatologia – Diagnóstico e Tratamento. 3ª Edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2008.

- Shiboski SC, et al. American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome: A Data-Driven, Expert Consensus Approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance Cohort. Arthritis Care & Research. 2012; 64(4): 475–487.

Responsáveis

Henrique Elias Darmstadter, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: henriqueelias[arroba]terra.com.br

Werlley Meira De Oliveira, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: werlleymeira[arroba]yahoo.com.br

Hercules Hermes Riani Martins Silva, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: herculesriani[arroba]gmail.com

Lucas Fonseca Rodrigues, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: lucasbhfonseca[arroba]gmail.com

Orientadora

Profa. Cristina Costa Duarte Lanna, reumatologista, professora do Departamento do Aparelho Locomotor da FM-UFMG

E-mail: duartelanna[arroba]gmail.com

Revisores

Thais Araujo, Luanna Monteiro, André Toledo, Janaína Lima, Profa. Viviane Parisotto, Cinthia Barra, Renato Campanati

Commentics

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