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Caso 136

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Homem de 34 anos foi atendido no posto de saúde com quadro de odinofagia, eritema conjuntival, mal estar geral, mialgia e febre de 39°C, tendo sido tratado empiricamente, neste episódio, com dipirona e amoxicilina. Relatou picadas de carrapatos nesse mesmo dia. Poucas horas após o uso da medicação prescrita, evoluiu com quadro de erupção eritemato-violácea, com placas confluentes e vesículas sero-hemorrágicas em face, tronco e membros, com acometimento de mucosa oral e peniana. Iniciou há dois meses o uso de alopurinol e atenolol para tratamento de, respectivamente, hiperuricemia e hipertensão arterial sistêmica.

Considerando o caso apresentado e as imagens fornecidas, qual é o diagnóstico mais provável?

a) Pênfigo paraneoplásico

25%

b) Síndrome do choque tóxico

25%

c) Síndrome de Stevens-Johnson

25%

d) Febre maculosa

25%
   

Análise das imagens

Imagem 5: Nota-se nesta imagem o acometimento de toda a extensão dos lábios e de mucosa oral com formação de crostas de aspecto hemorrágico, além da presença de secreção sero-purulenta espessa (seta verde) e acometimento de narinas. Ademais, observa-se, na pele, lesões em base eritematosa.

 

 

Imagem 6: Evidencia-se, nesta imagem, o acometimento da mucosa ocular, especialmente das bordas palpebrais, com edema e eritema locais (setas amarelas). Presença de secreção sero-purulenta no canto interno dos olhos (seta verde).

 

Imagens 7 e 8: Observa-se nessas duas imagens a característica confluente das lesões, a formação de vesículas flácidas (setas amarelas) e o desprendimento da epiderme (seta vermelha).

Diagnóstico

A presença de sintomas prodrômicos inespecíficos e a característica das lesões (confluentes, eritemato-violáceas, acometendo mucosas e provocando lesões com potencial desprendimento da epiderme entre 10% e 30% da superfície corporal), associados à história de uso recente de alopurinol e amoxicilina, sugerem fortemente o diagnóstico de sobreposição de síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica.

Pênfigo paraneoplásico é uma condição rara, grave, que decorre geralmente de doenças malignas linfoproliferativas. O comprometimento de mucosa oral e língua pode preceder o exantema. Além de lesões liquenóides, pode haver formação de vesículas e extenso desprendimento epidérmico, assemelhando-se à SSJ que, entretanto, instala-se subitamente, em oposição ao pênfigo paraneoplásico, cuja evolução é lenta e arrastada.

A síndrome do choque tóxico decorre da disseminação de toxinas de cepas virulentas de Staphylococcus aureus, sendo sua principal consequência o comprometimento sistêmico, com disfunção de múltiplos órgãos. O exantema é muitas vezes sutil, bem como o acometimento de mucosas, e o desprendimento epidérmico ocorre tardiamente.

A febre maculosa é uma doença potencialmente grave causada pela Rickettsia rickettsii, uma bactéria intracelular obrigatória transmitida por picada de carrapatos. O exantema máculo-papular inicia-se entre o 3° e o 5° dias da doença, e se espalha dos membros em direção ao tronco. Quando há necrose, devido à lesão da microcirculação, as áreas acometidas são dedos, nariz, orelhas e genitais, supridos por artérias terminais.

Discussão do caso

A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são variantes de um mesmo processo patológico, de etiologia pouco elucidada, que pode se manifestar de três maneiras:

- SSJ, que cursa com comprometimento de até 10% da superfície corporal;
- NET, mais grave, que compromete mais de 30%;
- Sobreposição entre SSJ e NET, acometendo entre 10 e 30%.

Trata-se de doenças raras, com incidência estimada de 1,2-6 casos/milhão de habitantes (SSJ) e 0,4-1,2 casos/milhão de habitantes (NET), que cursam com o aparecimento de lesões mucocutâneas generalizadas geralmente precedidas de sintomas prodrômicos inespecíficos. O fator desencadeante mais comum é a exposição a medicamentos, sendo os mais comumente envolvidos: o alopurinol, os antimicrobianos (penicilinas, sulfas, cefalosporinas e quinolonas), e os anticonvulsivantes, (lamotrigina, carbamazepina e fenobarbital). Especialmente em crianças, infecções causadas pelos herpes vírus e pelo Mycoplasma pneumoniae são também apontadas como gatilhos da SSJ.

Os mecanismos fisiopatológicos da doença são ainda desconhecidos, havendo hipóteses acerca de mecanismos imunológicos, mediados por linfócitos TCD8+ e NK, celulares, envolvendo desregulação da apoptose de queratinócitos e metabólicos, relacionados à capacidade reduzida de metabolização de medicamentos.

Cerca de uma a três semanas após o início do uso do fármaco responsável, surgem sintomas prodrômicos como febre, mialgia, odinofagia, tosse, hiperalgesia da pele, fotofobia e ardor e prurido conjuntivais. Horas após, inicia-se quadro exantemático com lesões eritemato-violáceas, confluentes, que evoluem para necrose, com formação de vesículas flácidas e desprendimento da epiderme. Há evidente comprometimento das mucosas oral, ocular e genital, com edema e lesões crostosas. O envolvimento cutâneo pode ocorrer em graus variados, de acordo com a porcentagem de superfície corporal acometida, permitindo a classificação da doença em SSJ pura, NET pura ou NET sobreposta à SSJ, como no caso apresentado.

O diagnóstico é clínico e a confirmação é realizada por biópsia, evidenciando apoptose dos queratinócitos e necrose da epiderme, que se encontra destacada da derme. A suspensão das possíveis drogas relacionadas, seguida de controle da homeostase, analgesia e prevenção de infecções, é a base do tratamento. Esses doentes são frequentemente tratados como grandes queimados, devido à perda da função de barreira da pele. O uso de corticosteroides e imunoglobulinas humanas para reduzir a mortalidade e impedir a progressão das lesões é controverso.

Aspectos relevantes

- A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são variantes do mesmo processo patológico, variando a extensão e a gravidade das lesões.

 - O diagnóstico é clínico e fundamentado no exame das lesões, na presença de pródromos e no uso recente de medicamentos.

- As principais drogas relacionadas ao surgimento da SSJ são: o alopurinol, os antimicrobianos e os anticonvulsivantes.

- O tratamento baseia-se em monitorização e cuidados intensivos, no intuito de evitar complicações infecciosas e hidroeletrolíticas, potencialmente graves.

Referências

- Nirken MH, High WA. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate. Waltham, MA, 2013.

- Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Acta Med Port. 2011 Dec; 24 Suppl 4:995-1002. Epub 2011 Dec 31.

- Sexton DJ. Clinical manifestations and diagnosis of Rocky Mountain spotted fever. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate. Waltham, MA, 2013.

- Chu VH. Staphylococcal toxic shock syndrome. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate. Waltham, MA, 2013.

- Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate. Waltham, MA, 2013.

- Valeyrie-Allanore L & Roujeau. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). In: Wolf K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest B, Paller AS, Leffel DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. P349-55,2008.

Responsável

Cinthia Francesca Barra Rocha, acadêmica do 10° período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: cinthiabarra[arroba]gmail.com

Orientadores

Prof. Marcelo Grossi Araújo, dermatologista, professor do Departamento de Clínica Médica da FM-UFMG

Dra. Caroline P. Silva Homem, médica residente em Dermatologia do HC-UFMG

Revisores

Profa. Viviane Parisotto, Luanna Monteiro, Janaína Lima, Glauber Eliazar

Agradecimentos

Ao Prof. Marcelo Grossi Araújo, pela solicitude, gentileza e grande vontade de ensinar.

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