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Caso 134

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Recém-nascido a termo, do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal ultrassonográfico de massa cística arredondada na porção inferior do hemitórax esquerdo. Gestação e parto sem intercorrências. Manteve-se assintomática após o nascimento e foi submetida à propedêutica imaginológica em anexo.

De acordo com a história clínica e as imagens, qual o diagnóstico mais provável?

a) Malformação adenomatoide cística

25%

b) Sequestro pulmonar

25%

c) Drenagem venosa pulmonar anômala

25%

d) Neuroblastoma

25%
   

Análise das imagens

 

Imagem 3: Tomografia computadorizada de tórax em que se destaca (em vermelho) massa intra-parenquimatosa formada por múltiplos cistos de tamanhos variados no lobo inferior do pulmão esquerdo.

 

Imagem 4: Angiotomografia evidencia que a vascularização de uma porção do pulmão esquerdo se faz por artéria anômala (seta amarela), que é ramo direto da aorta torácica.

Diagnóstico

O diagnóstico de sequestro pulmonar (SP) intralobar foi feito, neste caso, pela detecção, à angiotomografia, do ramo arterial anômalo que se origina da aorta torácica e irriga a massa evidenciada pela tomografia computadorizada. Trata-se de uma pneumopatia congênita caracterizada por tecido pulmonar que não se comunica com a árvore brônquica e recebe sangue apenas da circulação sistêmica.

A malformação adenomatoide cística (MAC), também congênita, caracteriza-se pela proliferação de estruturas brônquicas, formando uma massa cística. A MAC, classicamente, recebe vascularização pelas artérias pulmonar e bronquial, como os segmentos pulmonares sadios. Ao ultrassom obstétrico, pode ser difícil distinguir SP de MAC, sendo importante a propedêutica pós-natal e posterior confirmação anatomopatológica. Há, ainda, a possibilidade de se tratar de malformações híbridas.

A drenagem venosa pulmonar anômala é uma cardiopatia congênita caracterizada por veias pulmonares que, ao invés de drenarem para o átrio esquerdo, desembocam no sistema venoso sistêmico.

O neuroblastoma é a neoplasia maligna sólida extracraniana mais comum da infância. Origina-se de células neuroectodérmicas da crista neural, podendo surgir em qualquer ponto do neuroeixo. Quando torácico, situa-se no mediastino posterior, diferentemente deste caso, em que a paciente apresentava massa de localização intrapulmonar.

Discussão

Sequestro pulmonar (SP) é uma malformação congênita caracterizada por uma massa de tecido pulmonar vascularizada por uma artéria sistêmica anômala, que, ao invés de se originar da artéria pulmonar, deriva comumente da aorta, do tronco celíaco ou das artérias intercostais. Trata-se de uma condição rara e representa entre 0,15 e 6,45% das malformações pulmonares. Há dois tipos de SP, de acordo com o envolvimento pleural.

O sequestro pulmonar extralobar (SPE) é envolvido por pleura própria, localiza-se frequentemente no recesso diafragmático posterior esquerdo e não tem espaços aéreos. O SPE é geralmente assintomático, mas pode cursar com sintomas compressivos e dificuldade respiratória.

O sequestro pulmonar intralobar (SPI), três vezes mais frequente que o SPE, situa-se dentro do revestimento pleural do pulmão normal, principalmente no lobo inferior esquerdo e possui espaços aéreos decorrentes da insuflação adjacente. Pode manifestar-se por infecções respiratórias de repetição e sinais de dificuldade respiratória. Pode haver hemoptise, em função da formação de fístulas com a árvore traqueobrônquica devido a processos infecciosos, e sintomas cardíacos, em casos de artérias anômalas de grande calibre capazes de provocar derivação da esquerda para direita.

Como no caso em questão, a ultrassonografia obstétrica de rotina é capaz de detectar uma anormalidade no pulmão em desenvolvimento, levantando a suspeição de uma malformação congênita. Após o nascimento, a radiografia simples de tórax com uma massa torácica sólida ou cística é um dos principais exames para o diagnóstico presuntivo de SP. Os métodos de imagem que permitem o mapeamento da árvore arterial, especialmente a angiotomografia, são importantes para a confirmação diagnóstica e o planejamento operatório, uma vez que permitem a identificação do vaso anômalo que supre a lesão. O diagnóstico diferencial de SP inclui malformação adenomatoide cística, cisto broncogênico, hérnia hiatal de Boshdalek, cisto diafragmático congênito e tumores de mediastino.

Classicamente, o tratamento de SP é cirúrgico, por toracotomia ou toracoscopia, e tem como objetivos diminuir a incidência de infecções respiratórias e evitar a deterioração da função pulmonar. A embolização da artéria anômala é uma alternativa à ressecção cirúrgica.

Em casos como este, em que há diagnóstico intrauterino, é aconselhável a consulta pré-natal com cirurgião pediátrico para programação do parto em um centro com serviço complexo de neonatologia e planejamento do tratamento pós-natal.

Aspectos relevantes

- Sequestro pulmonar (SP) é uma malformação congênita caracterizada por massa de tecido pulmonar não conectada à árvore traqueobrônquica e vascularizada por uma artéria sistêmica anômala.

- O sequestro pulmonar extralobar (SPE), envolvido por pleura própria, é geralmente assintomático, mas pode cursar com sintomas compressivos e dificuldade respiratória.

- O sequestro pulmonar intralobar (SPI), situado no parênquima do pulmão normal, pode cursar com infecções respiratórias de repetição, dificuldade respiratória, hemoptise e problemas cardíacos.

- A ultrassonografia obstétrica e a radiografia simples de tórax após o nascimento podem sugerir o diagnóstico de SP. Para planejamento operatório é indicada a angiotomografia.

- Em casos como este, em que há diagnóstico intra-uterino, é interessante a consulta pré-natal com cirurgião pediátrico e a programação do parto em uma unidade com recursos para reanimação neonatal.

Referências

1. Oermann CM. Bronchopulmonary sequestration. Waltham: UpToDate, 2013. [acesso em setembro de 2013]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/bronchopulmonary-sequestration

2. Andrade CR, Gomes DL, Moura JAR, Ibiapina CC, Rezende D, Pereira FFLP, Miranda ME, Tatsuo ES. Malformações bronco-pulmonares. Pediatria (São Paulo). 2009; 31(2):128-136.

3. Stanton M, Davenport M. Management of congenital lung lesions. Early Human Development. 2009; 82:289-295.

4. Andrade CF, Ferreira HPC, Fischer GB. Malformações pulmonares congênitas. J Bras Pneumol. 2011; 37(2):259-271.

5. Kimura LY, Fernandes GSS, Nobrega KTM. Angiotomografia com múltiplos detectores no diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala: experiência inicial. Radiol Bras. 2010; 43:347–353.

6. Kennebeck SS. Tumors of mediastinum. Clin Ped Emerg Med. 2005; 6:156-164.

Responsáveis

Marina Bernardes Leão, acadêmica do 9o período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: marinableao[arroba]hotmail.com

Eduardo Prados de Carvalho, acadêmico do 11o período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: epradoscarvalho[arroba]hotmail.com

Orientadores

Prof. Paulo Custódio Furtado Cruzeiro, cirurgião pediátrico, professor do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG

E-mail: cruzeirop[arroba]hotmail.com

Profa. Laura Maria de Lima B. Facury Lasmar, pneumologista pediátrica, professora do Departamento de Pediatria da FM-UFMG

E-mail: laurabl[arroba]uol.com.br

Revisores

Thais Araujo, Glauber Eliazar, Profa. Viviane Parisotto

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