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Caso 131

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Paciente feminina, 2 anos, apresenta nódulos em couro cabeludo e em região infraorbitária esquerda de crescimento progressivo e doloroso há sete meses, associado à dermatite seborreica em couro cabeludo. Há quatro meses evoluiu com quadro de polidipsia, poliúria e otorreia crônica bilateral, não responsiva a antibioticoterapia. Previamente hígida. Foi realizado estudo radiológico do crânio.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Histiocitose de células de Langerhans

25%

b) Xantogranuloma juvenil

25%

c) Síndrome hemofagocítica

25%

d) Neuroblastoma

25%
   

Análise da imagem

Imagem 4: Fotografia de hemiface esquerda evidencia nódulo de aproximadamente 2,0cm de diâmetro, de coloração violácea e base infiltrada (seta vermelha), e pápula de aproximadamente 0,5cm de diâmetro e limites bem definidos (seta preta). As lesões são dolorosas, sem outros sinais flogísticos.

Imagem 5: Fotografia de couro cabeludo revela lesões papuloescamosas, eritematosas e amareladas, cobertas por escamas gordurosas, sugestivas de dermatite seborreica.

Imagem 6: Radiografia de crânio em perfil esquerdo evidenciando lesões osteolíticas múltiplas de margem irregular em calota craniana.

Diagnóstico

A manifestação clínica mais comum da histiocitose de células de Langerhans (HCL) é o acometimento ósseo. As lesões são osteolíticas e o crânio é o principal local acometido, o que justificou a realização da radiografia de crânio na paciente. O diabetes insipidus é a endocrinopatia mais prevalente na HCL e outra manifestação neurológica comum é a otite média recorrente. O envolvimento cutâneo é observado em mais de um terço das crianças e as regiões mais afetadas são o couro cabeludo e as zonas intertriginosas. A morfologia clínica das lesões é muito variável e a dermatite seborreica de difícil tratamento também é um sinal comum da doença.

O xantogranuloma juvenil é a doença mais frequentemente confundida com a HCL e manifesta-se como uma lesão cutânea papulosa firme, única, com telangiectasia superficial. A ocorrência de múltiplas lesões e o envolvimento sistêmico grave são pouco comuns.

As síndromes hemofagocíticas são desordens relacionadas à ativação inapropriada de macrófagos. Os critérios para o diagnóstico das síndromes hemofagocíticas são: febre sem outra causa definida, esplenomegalia, citopenias, hipofibrinogenemia ou hipertrigliceridemia e hemofagocitose demonstrada na medula óssea, baço, linfonodo ou outro tecido.

O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente na infância. Origina-se a partir de células da crista neural e pode surgir em qualquer ponto do neuro-eixo. São manifestações comuns em doença disseminada: irritabilidade, anorexia, perda de peso, palidez, dores ósseas e febre. Hipertensão, geralmente não acentuada, é vista em até 50% dos casos.

Discussão do caso

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença hematológica rara e resulta da proliferação clonal das células de Langerhans. Sua etiopatogenia é desconhecida e há hipóteses de que seja uma doença neoplásica ou de origem inflamatória, com possível existência de fatores predisponentes imunológicos, virais ou genéticos. Pode ser diagnosticada em qualquer faixa etária, acometendo principalmente crianças de um a três anos. A incidência anual na população pediátrica é estimada em três a quatro casos por milhão.

A apresentação clínica e a evolução da HCL são muito variáveis. Praticamente todos os tecidos podem ser acometidos pela doença, que pode se manifestar como lesão isolada em um único órgão ou como doença disseminada com disfunção orgânica. Os órgãos mais acometidos ao diagnóstico são: ossos (77%), pele (39%), linfonodos (19%), fígado (16%), baço (13%), mucosa oral (13%), pulmões (10%), sistema nervoso central (6%). A forma multissistêmica afeta principalmente crianças menores de três anos. A doença pode regredir espontaneamente ou evoluir com comprometimento da função de órgãos vitais, com consequências graves e fatais.

O tempo desde o início das manifestações clínicas até o diagnóstico pode ser longo, levando de 5 a 20 anos. Frequentemente, o diabetes insipidus é o sintoma inicial e não é atribuído à HCL até que outros sintomas apareçam. O diagnóstico é feito por meio de história clínica compatível associada à biópsia das lesões.

Conforme a apresentação clínica, o tratamento pode variar desde conduta expectante, excisão cirúrgica das lesões, corticoterapia, quimioterapia, combinação de todos os anteriores e até transplante de medula óssea. O tratamento quimioterápico, quando indicado, pode reduzir o número de recidivas e seqüelas nos casos de doença multissistêmica, doença óssea multifocal e doença localizada nos denominados sítios especiais (ossos faciais e da fossa craniana média e lesões com extensão intra-espinhal). Nos casos de doença em um único sistema, o tratamento é individualizado.

Aspectos relevantes

- A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença hematológica rara e acomete principalmente crianças de um a três anos de idade;

- Os órgãos mais acometidos são ossos, pele e linfonodos;

- As lesões ósseas típicas são compostas de histiócitos gigantes multinucleados do tipo osteoclasto, com destruição óssea, necrose, hemorragia e abscessos eosinofílicos;

- O diagnóstico é feito pela história clínica associada à confirmação histológica das lesões;

- O tratamento é variável e engloba desde a conduta expectante até quimioterapia e transplante de medula óssea.

- Apesar de rara, a hipótese de HCL deve ser aventada especialmente diante de casos de diabetes insipidus, de dermatite seborreica e de otorreia crônica refratárias ao tratamento.

Referências

- Campos MK, Viana MB, Oliveira BM, Ribeiro DD, Silva CMR. Langerhans cell histiocytosis: a 16-year experience. Jornal de Pediatria. 2007;83(1):79-86.

- Babeto LT. Histiocitose das Células de Langerhans na criança: revisão dos achados clínicos, anátomo-patológicos e imuno-histoquímicos dos casos diagnosticados no Hospital das Clínicas da UFMG – 1988 a 2008. Belo Horizonte: 2009.

- McClain KL. Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. Boxer LA, Park JR, editores. Walthman (MA): UpToDate; 2012. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-pathologic-features-and-diagnosis-of-langerhans-cell-histiocytosis

- McClain KL. Treatment of Langerhans cell histiocytosis.Boxer LA, Park JR, editores. Walthman (MA): UpToDate; 2012. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-langerhans-cell-histiocytosis

Responsáveis

Camila Gomes de Souza Andrade, acadêmica 12º período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: camila-gomes[arroba]ufmg.br

Dra. Bruna Faria Vieira, médica, graduada pela FM-UFMG

E-mail: brunafariavieira[arroba]gmail.com

Dra. Ana Carolina Bueno e Silva, residente de Pediatria do HC-UFMG

E-mail: acbuenos[arroba]yahoo.com.br

Orientadoras

Profa. Karla Emília de Sá Rodrigues, pediatra, professora do Departamento de Pediatria da FM-UFMG

E-mail: karla.emilia[arroba]uol.com.br

Profa. Benigna Maria de Oliveira, pediatria, professora do Departamento de Pediatria da FM-UFMG

E-mail: benigna[arroba]uol.com.br

Revisores

Fabiana Resende, Emília Valle, Profa. Viviane Parisotto

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