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Caso 125

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Criança de 2 meses de idade, sexo feminino, admitida no pronto atendimento do HC-UFMG com história de icterícia persistente, acolia fecal e colúria. Ao exame físico apresentava mucosas hipocoradas, abdome globoso, fígado palpável a 6 cm do rebordo costal direito e esplenomegalia a 2 cm do rebordo costal esquerdo. Apresentava exames laboratoriais: Hb 8,11, Ht 22,8, Gama GT 1262, FA 612, TGO 105, TGP 33, Bilirrubinas total 5,4, direta 3,8, indireta 1,6. Solicitado ultrassom (US) de abdome documentado nas imagens ao lado.

Quanto a melhor conduta do caso e da patologia em questão temos:

a) A ausência de espessamento ecogênico periportal (sinal do cordão triangular) ao ultrassom afasta atresia de vias biliares, devendo a investigação abordar agora afecções clínicas.

25%

b) Iniciar fototerapia e o acompanhamento clínico do recém-nascido, com novas dosagens diárias de bilirrubinas.

25%

c) Nessa idade uma hiperbilirrubinemia é benigna, sendo normal a elevação dos níveis séricos de ácidos bilares até os seis meses de vida, devendo-se realizar o acompanhamento clínico.

25%

d) Realizar laparotomia exploradora para investigação de atresia de vias biliares e nesse caso, realização da correção pela cirurgia de Kasai.

25%
   

Análise da imagem

Imagem 04 – US mostrando a bifurcação portal evidenciando ausência de espessamento periportal (sinal do cordão triangular)

 

Imagem 05 – US mostrando vesícula biliar dismórfica e com baixa repleção, características que podem ser evidenciadas em doenças colestáticas e/ou na atresia biliar.

 

Imagem 06 – US evidenciando poliesplenismo, achado que pode se relacionar à atresia biliar.

 

Diagnóstico

A paciente em questão apresenta sinais clássicos de colestase: icterícia, acolia fecal, colúria, bilirrubina direta maior que 20% da bilirrubina total bem como atividade aumentada das aminotransferases e das enzimas da colestase. Trata-se de uma hiperbilirrubinemia direta (HD), processo sempre patológico, que em um recém-nascido ou lactente, torna imprescindível a investigação de uma doença hepatobiliar.

A icterícia persistente e os sintomas de colestase direcionam esse diagnóstico e afastam as icterícias fisiológica, do leite materno e as de isoimunização. O sinal do cordão triangular visualizado ao US possui sensibilidade variável atrelada à heterogeneidade da experiência dos ultrassonografistas porém possui especificidade de 100% para atresia biliar. Sua ausência, posto isso, não exclui o diagnóstico de atresia biliar.

A abordagem diagnóstica da colestase neonatal constitui urgência pediátrica com o objetivo de definir a conduta das doenças clínicas passíveis de tratamento específico e a correção cirúrgica da atresia biliar pela cirurgia de Kasai ou do cisto de colédoco. Em casos que cursam com HD ou colestase contra indica-se a fototerapia devido ao risco da síndrome do bebê bronzeado.

Discussão

Colestase é a presença de secreção biliar nas células hepáticas e acúmulo de substâncias que normalmente são excretadas pela bile e para o duodeno nos tecidos extra-hepáticos (bilirrubina, ácidos biliares e colesterol). Ocorre por obstrução ou estase do fluxo biliar, podendo ser resultado de agressão infecciosa, metabólica, tóxica, genética, defeito anatômico, ou de causa não definida.

A colestase constitui a principal manifestação da doença hepatobiliar na infância, com uma incidência estimada de 1:2.500 nascidos vivos. A clínica corresponde classicamente à tríade colúria, hipocolia/acolia fecal e icterícia, mas pode ocorrer sem a presença de icterícia e ser associada a outras manifestações, como esplenomegalia, prurido e xantomas.

A abordagem diagnóstica da colestase neonatal é uma urgência pediátrica com o objetivo de definir a conduta das doenças clínicas passíveis de tratamento específico (como galactosemia, frutosemia, tirosinemia, sepse, infecção do trato urinário, sífilis congênita e toxoplasmose congênita) e a correção cirúrgica das obstruções biliares extra-hepáticas. Das causas extra-hepáticas, a atresia biliar (AB), afecção extra e intra-hepática, merece destaque.

Para o diagnóstico de AB, a ultra-sonografia abdominal confere sensibilidade de 100%, especificidade de 67% e acurácia de 83%. A associação do resultado da ultra-sonografia com a histopatologia mantém a sensibilidade em 100%, eleva a especificidade para 92% e a acurácia para 96%. A comparação da ultra-sonografia com a cintilografia hepatobiliar com Tc-99m-DISIDA mostra que o exame ultra-sonográfico proporciona sensibilidade de 85%, especificidade de 100% e acurácia de 95% para o diagnóstico de AB. Ao contrário, a cintilografia tem resultado insatisfatório: sensibilidade de 96%, especificidade de 35% e acurácia diagnóstica de 56%.

 

Imagem 07 – Fluxograma de condução diagnóstica na Colestase Neonatal (Disponível no protocolo assistencial da unidade funcional pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG para abordagem da criança colestática)

 

Imagem 08 - Fluxograma de condução diagnóstica na hiperbilirrubinemia direta (Disponível no protocolo assistencial da unidade funcional pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG para abordagem da criança colestática)

 

As manifestações próprias da colestase são indistinguíveis nas afecções clínicas e cirúrgicas. Não há propedêutica que seja absolutamente conclusiva para o diagnóstico da AB. O US e a histopatologia hepática cumprem a finalidade de acrescentar rigor diagnóstico na condução dos casos de colestase neonatal.

A correção paliativa da AB é feita através da portojejunostomia, ou cirurgia de Kasai (cirurgia de Kasai) (imagem 09). Cerca de 15 a 20% dos pacientes submetidos a cirurgia de Kasai não necessitarão de transplante hepático; por outro lado, nas demais, a cirurgia apenas prorrogará a necessidade do transplante para uma ocasião mais favorável.

 

Imagem 09 - CIRURGIA DE KASAI - consiste na excisão do cone fibroso do porta hepatis com exposição da área que contém os ductos biliares microscópicos residuais, seguida de anastomose dessa área com a alça do jejuno em Y-Roux. O sucesso da cirurgia está vinculado à idade da criança na ocasião do procedimento, sendo preferencialmente realizada antes dos 60 dias de vida (ou antes dos 45 dias de vida, conforme recomenda McEvoy e col.), tendo em vista que os ductos biliares do fígado da região próxima ao porta hepatis são patentes nas primeiras semanas de vida, mas são progressivamente destruídos.

O encaminhamento ágil e adequado dos lactentes com colestase constitui o maior determinante prognóstico do fluxo biliar no pós-operatório dos casos cirúrgicos e da sobrevida dos indivíduos acometidos pela atresia biliar.

Aspectos relevantes

- A colestase é resultante da redução da síntese dos ácidos biliares ou do bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado.

- A colestase constitui a principal manifestação da doença hepatobiliar na infância, com uma incidência estimada de 1:2.500 nascidos vivos.

- A colestase cursa classicamente com colúria, hipocolia ou acolia fecal e icterícia.

- Casos em que a bilirrubina direta apresenta nível igual ou superior a 20% da bilirrubina total (hiperbilirrubinemia direta) são considerados eventos patológicos.

- As manifestações próprias da colestase são indistinguíveis nas afecções clínicas e cirúrgicas.

Referências

- Roquete, M.L.V. ; Fagundes,E.D.T. ; Ferreira,A.R ; Penna,F.J. . Diagnóstico de atresia biliar através da ultra-sonografia e da histopatologia. Revista Médica de Minas Gerais, v. 18, p. 45-52, 2008.

- Roquete MLV. Colestase neonatal. Jornal de Pediatria. Jornal de Pediatria - Vol. 76, Supl.2, p. 187-197, 2000.

- Bittencourt PL, Zollinger CC. Manual de Cuidados Intensivos em Gastroenterologia e Hepatologia. 1ª ed. Nycomed, 2009.

Responsável

Fernando Henrique Teodoro Lemos, acadêmico do 11º período de medicina da FM-UFMG.

E-mail: fernandohtl[arroba]gmail.com

Orientadores

Profª. Karla Emília de Sá Rodrigues - Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina-UFMG.
Oncologista Pediátrica do Hospital das Clínicas-UFMG. E-mail: karla.emilia[arroba]uol.com.br

 

Prof. Dr. Alexandre Rodrigues Ferreira. Professor Associado do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.

Membro do Setor de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG. E-mail: alexfer1403[arroba]gmail.com

Revisores

Glauber Coutinho Eliazar, Marina Bernardes Leão, Viviane Parisotto

Commentics

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