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Caso 120

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Paciente do sexo feminino, 63 anos, com queixa de sudorese intensa e palpitações. Nega cefaleia e tremores. Portadora de hipertensão arterial sistêmica de difícil controle há 10 anos e de diabetes mellitus tipo 2 com necessidade de insulina para seu tratamento. História familiar de morte súbita em parentes de 1º grau. Traz resultado de exame laboratorial, a partir do qual foi solicitado o exame de imagem a seguir.

Qual é a propedêutica laboratorial que deve preceder a solicitação de imagem de acordo com a história clínica da paciente?

a) Catecolaminas plasmáticas

25%

b) Ácido Vanilmandélico

25%

c) Metanefrinas e catecolaminas em urina de 24 h

25%

d) Aldosterona e atividade de renina plasmática

25%
   

Análise da imagem

Imagem 2: Tomografia computadorizada de abdome evidenciando massa volumosa e heterogênea na adrenal esquerda, com áreas de necrose central.

Diagnóstico

Diante de um paciente com história de palpitações, sudorese, hipertensão arterial sistêmica (HAS) refratária, hiperglicemia e história familiar de morte súbita deve-se suspeitar de feocromocitoma. Para confirmação da suspeita, solicita-se metanefrinas e catecolaminas em urina de 24h, que é o método mais sensível e específico para o diagnóstico do tumor.

As catecolaminas plasmáticas são secretadas intermitentemente pelo tumor e, por isso, nem sempre estão elevadas. Além disso, várias situações não associadas ao feocromocitoma podem aumentar as catecolaminas plasmáticas. Geralmente, elas são dosadas em pacientes internados durante um pico hipertensivo, situação que torna o teste mais sensível e específico.

O ácido vanilmandélico é um metabólito de metanefrinas e catecolaminas que também pode ser dosado em urina de 24h. Devido à baixa sensibilidade e especificidade, não é indicado para o diagnóstico de feocromocitoma.

Dosagem de aldosterona e atividade de renina plasmática são exames solicitados na suspeita de hiperaldosteronismo, uma das causas endócrinas de HAS. Conforme mencionado, a história clínica da paciente é mais indicativa de feocromocitoma

Discussão do caso

Feocromocitomas são tumores derivados de células cromafins da medula adrenal que produzem, armazenam, metabolizam e secretam catecolaminas. As células cromafins também são encontradas em gânglios simpáticos e, quando localizados nesses sítios, os tumores são denominados paragangliomas. Os feocromocitomas são tumores raros, com incidência anual de 0,8:100000 e mais comuns na quarta e quinta décadas de vida. Geralmente, são únicos, esporádicos e benignos, mas podem ter apresentação bilateral e serem malignos em 10%, principalmente quando em associação com síndromes genéticas familiares, que representam 15-20% dos casos.

O quadro clínico é bastante variável, sendo mais frequentes os episódios de paroxismos de hipertensão arterial, tremor, palidez, mãos e pés frios e a “tríade clássica” constituída por cefaleia, sudorese e palpitações. O paciente pode apresentar ansiedade e sensação de morte iminente, hipotensão postural, hipertensão de difícil controle e hiperglicemia, que são sintomas decorrentes do aumento de catecolaminas. A suspeita de feocromocitoma é alta quando uma ou mais das seguintes características clínicas estão presentes: sintomas hiperadrenérgicos autolimitados, hipertensão refratária ao tratamento, síndromes familiares que se associam ao feocromocitoma (carcinoma medular de tireoide e hiperparatireoidismo; neurofibromatose; condromas pulmonares), história familiar de feocromocitoma, incidentaloma e cardiomiopatia dilatada idiopática.

Diante da suspeita do tumor, deve-se solicitar metanefrinas e catecolaminas fracionadas em urina de 24h. O diagnóstico é confirmado com elevação de um dos cinco parâmetros (norepinefrina, epinefrina, dopamina, normetanefrina ou metanefrina). A confirmação bioquímica deve ser seguida por tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) de abdome para localização do tumor. A cintilografia com metaiodobenzilguanidina é indicada diante de evidências clínicas e bioquímicas de feocromocitoma, com TC ou RNM abdominais e pélvicos negativos; em casos de tumores maiores que 10 cm devido ao maior risco de malignidade; em pacientes com paragangliomas por maior probabilidade de tumores múltiplos e malignidade.  O tratamento nunca deve ser indicado baseado em apenas resultados de cintilografia, mas estes devem ser corroborados por achados de TC ou RNM. Para saber mais sobre a técnica de cintilografia aplicada ao feocromocitoma, acesse o caso 23.

O tratamento é cirúrgico, exigindo preparo pré-operatório com drogas antihipertensivas específicas e prevenção de crises hipertensivas durante a cirurgia. No pós-operatório, deve-se rastrear outras lesões com cintilografia para descartar feocromocitoma bilateral ou paragangliomas associados e lesões metastáticas, além de mensurar catecolaminas e metanefrinas plasmáticas fracionadas em urina de 24h para avaliar se houve ressecção completa. Este teste deve ser repetido anualmente por até cinco anos para excluir possibilidade de recidivas.

Aspectos relevantes

- Feocromocitomas são tumores derivados de células cromafins da medula adrenal secretores de catecolaminas.

- São tumores raros, geralmente únicos e benignos, em 15-20% dos casos associam-se a síndromes genéticas familiares.

- O quadro clínico é variável e inclui episódios de paroxismos de HAS, tremor, palidez, mãos e pés frios, tríade clássica (cefaleia, sudorese e palpitações), ansiedade e sensação de morte iminente, hipertensão de difícil controle, história familiar de feocromocitoma.

- O diagnóstico é confirmado a partir do exame de urina de 24h com dosagem de metanefrinas e catecolaminas fracionadas, sendo necessário apenas um parâmetro alterado.

- O estudo através de imagem para localização do tumor só deve ser feito após o diagnóstico bioquímico.

- O tratamento do tumor constitui-se em ressecção cirúrgica.

Referências

Cecil, RL; Goldman, L; Ausiello, D. Cecil medicina. 23.ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009. 2v. ISBN 9788535226607 (enc.).

Jr Young WF. Adrenal causes of hypertension: Pheochromocytoma and primary aldosteronism. Rev Endocr Metab Disord (2007) 8:309–320.

Jr Young WF, Kaplan NM. Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Lacroix A, Martin KA, editor. UpToDate, 2013 [acesso em julho de 2013]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma

Responsáveis

Luanna da Silva Monteiro. Acadêmica do 9º período de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: luannasmonteiro[arroba]gmail.com

Maysa Teotonio Josafá Simão. Acadêmica do 10º período de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: maysateotonio[arroba]hotmail.com

Orientadora

Maria de Fátima Haueisen Sander Diniz. Profa Adjunta do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG.

Revisores

Fabiana Resende e Glauber Eliazar

Commentics

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