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Caso 119

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Criança do sexo masculino, 2 anos, natural de Parauapebas (PA), apresentava reflexo branco em olho esquerdo em fotografias desde os primeiros meses de vida. Evoluiu com diminuição progressiva da acuidade visual, cefaleia e as alterações do globo ocular evidenciadas pela tomografia computadorizada.,

Com base na história clínica e nas imagens, o diagnóstico mais provável é:

a) Catarata congênita

25%

b) Celulite periórbitaria

25%

c) Glaucoma congênito

25%

d) Retinoblastoma extraocular

25%
   

Análise da imagem

Imagem 2: Tomografia computadorizada contrastada de crânio em corte transversal ao nível da sela túrcica. Em destaque, observam-se massa em órbita ocular esquerda e proptose (em vermelho), associados a espessamento do nervo óptico ipsilateral (em amarelo).

Diagnóstico

 

O quadro de leucocoria (pupila branca) desde o nascimento, crescimento de uma massa na cavidade orbitária e proptose do globo ocular é epidemiológica e clinicamente muito sugestivo de retinoblastoma. A cefaleia, nesse contexto, denota provável acometimento do sistema nervoso central pelo tumor.

A catarata congênita é a opacificação do cristalino observada ao nascimento e, como o retinoblastoma, tem como sinal precoce a leucocoria. É uma das principais causas de cegueira em crianças e é causada comumente por infecções intrauterinas, distúrbios metabólicos e fatores genéticos. Se não tratada nos primeiros meses de vida, pode evoluir com ambliopia e nistagmo ou estrabismo.

O glaucoma congênito, aumento da pressão intraocular em crianças com malformações oculares, tem manifestações distintas das apresentadas neste caso. É caracterizado por lacrimejamento, fotofobia e olhos desproporcionalmente grandes com córneas azuladas e opacas. Também está entre as principais causas de cegueira infantil, que pode ser prevenida pelo tratamento precoce.

A celulite periorbitaria, infecção dos tecidos moles adjacentes ao globo ocular, é um quadro de evolução aguda, potencialmente grave e que, geralmente, sucede um quadro de infecção de vias aéreas superiores. Pode cursar com diplopia, dor ocular, edema palpebral e proptose.

Discussão do caso

O retinoblastoma (RB) é o tumor maligno intraocular mais comum da infância, correspondendo a cerca de 3% das neoplasias pediátricas. Acomete anualmente 1 a cada 20.000 nascidos vivos, com pico de incidência nos primeiros 3 a 4 anos de vida. O RB é originário da membrana neuroectodérmica embrionária da retina e ocorre devido a mutações em um gene supressor de tumor, o RB1.

Os sinais e sintomas do RB dependem do seu tamanho e localização, sendo o mais comum a leucocoria, presente em 79% dos casos, também chamada de “olho do gato” ao teste do reflexo vermelho ou em fotografias (Imagem 5). Outras manifestações incluem estrabismo (10,7% dos casos), hiperemia conjuntival, diminuição da acuidade visual e glaucoma secundário. Quando o tumor se torna extraocular, como no caso em questão, apresenta-se como uma massa orbitária (3,4% dos casos) com proptose ou com invasão do nervo óptico. Em casos de metástase para o sistema nervoso central, podem haver cefaleia, vômitos, anorexia e irritabilidade. Se houver metástase óssea, pode cursar com dor local.

 

Imagem 3: Teste do reflexo vermelho (ou “Teste do Olhinho”) com emissão de luz sobre as pupilas da criança utilizando-se um oftalmoscópio. A: Reflexo vermelho presente bilateralmente e normal. B: Reflexo vermelho ausente no olho esquerdo, achado anormal. C: Reflexo branco ou em “olho de gato” em olho esquerdo, achado anormal. Fonte: www.testedoolhinho.ufc.br

 

O RB é responsável por mais de 50% dos casos de leucocoria, mas esse sinal também pode ser encontrado na catarata, retinopatia da prematuridade, persistência hiperplásica do vítreo primitivo, doença de Coats, toxocaríase e hamartoma astrocítico.

Os pais e pediatras desempenham papel fundamental na detecção de alterações oculares, sendo imprescindível a avaliação oftalmológica precoce de todas as crianças com leucocoria e estrabismo. A fundoscopia direta pode ter até 100% de sensibilidade diagnóstica se realizada com dilatação pupilar.

Exames de imagem como tomografia de crânio ou ressonância nuclear magnética são indicados para avaliação da extensão do tumor. O tratamento do RB visa à preservação da vida e da visão, o que depende do estadiamento tumoral As modalidades terapêuticas disponíveis são a enucleação, termoterapia transpupilar, crioterapia, laser, braquiterapia, radioterapia externa e quimioterapia. 

A criança deste caso apresenta um retinoblastoma extraocular com extensão para as vias ópticas (Imagem 6) e metástases para lobos frontal e occiptal, osso (Imagem 7) e medula óssea. Ocorreram grandes atrasos para seu o diagnóstico e encaminhamento, que tornaram seu prognóstico bastante reservado e justificam, portanto, objetivo dessa discussão de alertar sobre os sinais precoces da doença.

 

Imagem 4: Ressonância nuclear magnética após enucleação de olho esquerdo ponderada em T1 em corte transversal ao nível do quiasma óptico e dos nervos ópticos, evidenciando o acometimento dessas estruturas pelo tumor.

 

Imagem 5: Ressonância nuclear magnética após enucleação de olho esquerdo ponderada em T2 em corte sagital aproximadamente ao nível da linha média, mostra metástases cerebrais frontal e occipital e metástase para osso occipital. 

Aspectos relevantes

-  O retinoblastoma (RB) é o tumor intraocular maligno mais comum da infância e acomete anualmente 1 a cada 20.000 nascidos vivos, com 80% dos diagnósticos em crianças menores de 3 ou 4 anos.

- Os sinais e sintomas do RB dependem do seu tamanho e localização, sendo os mais comuns a leucocoria (79% dos casos) e o estrabismo (10,7% dos casos)

- Os pais e pediatras desempenham papel fundamental na detecção precoce de alterações oculares, sendo imprescindível a avaliação pelo oftalmologista para realização da fundoscopia direta.

- O tratamento do RB visa à preservação da vida e da visão do paciente, o que depende do estadiamento tumoral. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor tende a ser o prognóstico.

- O teste do reflexo vermelho ou “Teste do Olhinho” é utilizado, no Brasil, como rastreamento de recém-nascidos para várias doenças, entre elas o retinoblastoma, a catarata e o glaucoma congênitos. 

Referências

1. Rodrigues KES, Latorre MRDO, Camargo B. Atraso no diagnóstico do retinoblastoma. Jor Ped. 2004; 80(6): 511-516.

2. Antoneli CBG, Steinhorst F, Ribeiro KCB, Chojniak MMM, Novaes PERS, Arias V, Bianchi A. O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma. Rev Assoc Med Bras. 2004; 50(4):400-402.

3. PET-MEDICINA/UFC, CAVIV. Teste do Olhinho. Fortaleza: Universidade Federal do Ceará, 2007. [acesso em maio de 2013]. Disponível em: www.testedoolhinho.ufc.br

4. Kaufman PL, Paysse EA. Overview of retinoblastoma. Pappo AS, editor. Waltham (MA): UpToDate, 2013. [acesso em junho de 2013]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/overview-of-retinoblastoma

Responsáveis

Marina Bernardes Leão, acadêmica do 9o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: marinableao[arroba]Hotmail.com

Felipe Augusto de Oliveira Morais, acadêmico do 9o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: morais.felipeao[arroba]gmail.com

Orientadores

Nonato Mendonça Lott Monteiro, Oncologista Pediátrico do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: nonatomlm[arroba]yahoo.com.br

Karla Emília de Sá Rodrigues, Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG e Oncologista Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: karlaemilia[arroba]ufmg.br

Fernanda Rodrigues Tibúrcio, Oncologista Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: fernandatiburcio[arroba]yahoo.com.br

Revisores

Camila Andrade e Fabiana Resende

Commentics

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