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Caso 118

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Criança do sexo masculino com 2 anos e 2 meses de idade, proveniente de Jequitinhonha (MG), com história de convulsões e infecções respiratórias de repetição. Teve aleitamento materno exclusivo até o 6o mês e hoje alimenta-se de frutas, leguminosas e vegetais folhosos. Ao exame, apresenta-se hipoativo, com hipotonia muscular, rosário costal e sinal do duplo maléolo. Sem dor à manipulação dos membros. Foi realizado estudo radiográfico do tórax e das articulações do punho e do joelho.

Com base nas radiografias e na história clínica do paciente, o diagnóstico mais provável é:

a) Raquitismo

25%

b) Escorbuto

25%

c) Marasmo

25%

d) Osteogênese imperfeita

25%
   

Análise da imagem

Imagem 4: A) Radiografia simples de tórax normal. B) Radiografia simples de tórax mostra alargamento das junções costocondrais, conhecido como rosário costal radiológico (destacado em vermelho do lado esquerdo), e desmineralização das estruturas ósseas. O parênquima pulmonar adjacente ao rosário costal apresenta pequenas atelectasias, formando uma imagem homogênea de hipotransparência que abrange toda a porção torácica óssea, em contraste com a transparência parenquimatosa normal da área coberta por cartilagem, caracterizando o “pulmão raquítico”.

 

Imagem 5: Radiografia simples de punho esquerdo apresenta desmineralização óssea e ausência da linha de calcificação provisória (linha azul), com a extremidade do osso apresentando-se irregular (aspecto “em pente”, como mostram as linhas vermelhas). A desmineralização do núcleo epifisário secundário torna-o pouco nítido.

 

Imagem 6: A) Radiografia simples de joelho normal. B) Radiografia simples de joelho evidenciando intensa desmineralização óssea e do núcleo epifisário secundário e ausência da linha de calcificação epifisária. Há aparente aumento do espaço articular, no sentido longitudinal, entre a extremidade calcificada da diáfise e o núcleo epifisário. O alargamento da extremidade óssea, com depressão central, côncava, forma a imagem “em taça”.

Diagnóstico

O raquitismo é o diagnóstico mais provável neste caso, seja do ponto de vista clínico, radiológico ou epidemiológico. A criança encontra-se na faixa etária de maior incidência do raquitismo carencial e provém de uma região de extrema pobreza. O curso da doença é caracterizado inicialmente por crises convulsivas e, com a progressão da doença, por problemas pulmonares e deformidades osteomusculares, destacando-se o rosário costal clínico-radiológico.

No escorbuto, ou hipovitaminose C, pode-se observar o rosário costal radiológico, além de osteopenia, afilamento da cortical óssea e linha de calcificação provisória com excesso de cálcio. Diferentemente do raquitismo, há dor à movimentação dos membros, hemorragias cutâneo-mucosas e anemia.

O marasmo é um estado avançado de desnutrição por carência protéico-energética, mais prevalente no primeiro ano de vida. Há rosário costal clínico, sem expressão radiológica. Também observam-se escassez de panículo adiposo e hipotrofia muscular, não encontrados no raquitismo puro.

A osteogênese imperfeita é uma doença caracterizada por fragilidade óssea secundária a déficit qualitativo ou quantitativo do colágeno tipo 1. Clinica e radiologicamente, há fraturas aos mínimos traumas e deformidades ósseas. Alguns pacientes têm comprometimento da estatura, bem como dentinogênese imperfeita, escleras azuis e frouxidão ligamentar.

Discussão do caso

Raquitismo é uma síndrome caracterizada pela mineralização deficiente da placa de crescimento endocondral dos ossos longos e preservação do osteoide (matriz óssea não mineralizada), com prejuízo da osteogênese normal. O raquitismo carencial, forma mais comum, deve-se à falta de vitamina D e/ou de cálcio. Tem predomínio na faixa etária entre quatro meses e dois anos de idade e evolui em estágios.

O Estágio I é caracterizado por hipocalcemia e hipofosfatemia, podendo manifestar-se como convulsões e tetania, com exame clinico normal ou presença de craniotabes. O Estágio II é caracterizado por infecções respiratórias de repetição, podendo ou não ser observado o rosário costal. O Estágio III apresenta os achados clássicos do raquitismo: fontanelas amplas, bossas frontais, sudorese cefálica, alargamento das epífises dos ossos longos, cifose lombar evidente na posição sentada, hipermobilidade articular, deformidades torácicas, hipotonia generalizada com atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, fraturas patológicas e marcha bamboleante.

A confirmação diagnóstica é realizada por meio de exames laboratoriais e radiológicos. Devem ser avaliados os níveis séricos de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, paratormônio e 25(OH)D (vitamina D). O estágio I pode ou não apresentar alterações laboratoriais. O estudo radiológico dos ossos longos pode evidenciar: ausência de linha de calcificação provisória e desmineralização óssea, com extremidade óssea de aspecto irregular “em pente”; apagamento dos núcleos epifisários secundários; alargamento da extremidade óssea com depressão central, formando imagem “em taça”; e duplo contorno periosteal na diáfise. O estudo radiológico do tórax apresenta rosário costal e alterações do parênquima pulmonar. Em crianças com raquitismo, devem-se pesquisar outros tipos de deficiências, como outras vitaminas, minerais, proteínas e/ou energia. O diagnóstico diferencial deve ser feito com escorbuto, erros inatos do metabolismo e de outras causas de raquitismo, que podem ser ligados a defeitos genéticos no metabolismo da vitamina D, induzido por anticonvulsivantes ou osteodistrofias renal e hepática.

O tratamento do raquitismo carencial consiste na administração de 1.000 UI a 4.000 UI/dia de vitamina D por via oral até a cura clínica e radiológica, que geralmente ocorre após 4 a 8 semanas. Em menores de 3 anos, as deformidades ósseas costumam regredir, mas em crianças maiores pode ser necessária correção cirúrgica. Após o tratamento, realiza-se profilaxia com 400 a 600 UI/dia de vitamina D.

Aspectos relevantes

- O raquitismo é uma síndrome caracterizada pela mineralização deficiente da placa de crescimento dos ossos longos e tem como principal etiologia a ingesta deficiente de vitamina D e cálcio.

- O raquitismo carencial predomina na faixa etária entre quatro meses e dois anos de idade.

- O estágio I é caracterizado por hipocalcemia e hipofosfatemia, podendo manifestar-se como convulsões e tetania, com exame clinico normal ou presença de craniotabes.

- O estágio II  é caracterizado por infecções respiratórias de repetição, podendo ou não ser observado o rosário costal e outras alterações osteomusculares, que se agravam no estágio III.

- O tratamento do raquitismo consiste na administração de 1.000 UI a 4.000 UI de vitamina D diariamente até a cura clínica e radiológica, que geralmente ocorre após 4 a 8 semanas.

Referências

1. Leão E, Starling ALP, Norton RC. Raquitismos. In: Leão E, Corrêa EJ, Mota JAC, Vianna MB, Vasconcellos MC. Pediatria Ambulatorial. 5a ed. Belo Horizonte: Coopmed, 2013, Pp 483-488.

2. Leão E, Starling ALP, Norton RC. Vitaminas e minerais. In: Leão E, Corrêa EJ, Mota JAC, Vianna MB, Vasconcellos MC. Pediatria Ambulatorial. 5a ed. Belo Horizonte: Coopmed, 2013, Pp 489-507.

3. Pai B. Understanding rickets. Paediatrics and Child Health. 2011; 2:137-143.

4. Whyte M.P. Osteogenesis Imperfecta. In: Favus MJ. Primer on the metabolic bone diseases and disorders of mineral metabolism. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999, Pp 386-89.

5. Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis Imperfecta. Lancet. 2004; 363: 1377-85.

Responsáveis

Larissa Figueiredo Vieira, acadêmica do 8o período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: larissafvieira31[arroba]hotmail.com

Marina Bernardes Leão, acadêmica do 8o período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: marinableao[arroba]hotmail.com

Pamela de Souza Haueisen Barbosa, acadêmica do 8o período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: pam_haueisen[arroba]yahoo.com.br

Orientadores

Dra. Sarah de Lima e Silva, médica residente em Pediatria no Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: sarinha_silva[arroba]yahoo.com.br

Dr. Paulo Pimenta de Figueiredo Filho, Gastroenterologista Pediátrico e Professor Assistente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: paulo.figueiredo[arroba]unimedbh.com.br

Revisores

Fernando Henrique Teodoro Lemos, Glauber Coutinho Eliazar e Professora Viviane Parisotto

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