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Caso 403


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Paciente do sexo feminino, 32 anos, com queixas de empachamento pós-prandial, cólicas abdominais e abaulamento do abdome há 6 meses. Ao exame físico, observou-se massa palpável no hipocôndrio e flanco esquerdos. Sinal do piparote negativo. Nega emagrecimento. Foram solicitadas ultrassonografia (US) e tomografia computadorizada (TC) de abdome, colonoscopia e laparoscopia, cuja biópsia mostrou tratar-se de tumor desmoplásico de células pequenas e redondas.

A partir da história clínica, das imagens e do diagnóstico indicado pela biópsia, qual é a conduta mais adequada?

a) Cirurgia

25%

b) Quimioterapia

25%

c) Radioterapia

25%

d) Quimioterapia e cirurgia

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal. Presença de massas hipoatenuantes de contornos lobulados, de distribuição multifocal, com densidade de partes moles e realce irregular pelo agente de contraste endovenoso, em hipocôndrio e flanco esquerdos, medindo 11 cm em seu maior diâmetro (delimitado em vermelho), junto ao ceco (em azul) e na pelve (em verde). Notam-se áreas centrais de hiporrealce, provavelmente relacionadas a necrose.

Imagem 2: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado na fase portal. Presença de massas e nódulos multifocais com densidade de partes moles e realce irregular, no hipocôndrio esquerdo  (delimitadas em amarelo), no flanco esquerdo (em vermelho), no ceco (em azul), e na pelve (em verde).

Imagem 3: Cortes axiais de TC de abdome e pelve, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, em fase portal. Evidenciam-se massas multifocais na região do hipocôndrio e flanco esquerdos (A), do ceco, com diâmetro de 3 cm (B), e do fundo de saco de Douglas medindo 8 cm em seu maior eixo (C). Em C, notar as lesões confluentes.

Imagem 4: Laparoscopia da cavidade peritoneal na região do omento maior (A e B), da pelve (C) e do fundo de saco de Douglas (D). Presença de múltiplos implantes peritoneais (setas menores) e lesões tumorais confluentes (setas maiores).

Diagnóstico

            Por ser uma neoplasia agressiva e que se apresenta, clinicamente, já em estágio avançado, faz-se necessária a terapêutica multimodal para abordagem do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas (Figura 1). Como a maioria é quimiossensível, todos os pacientes recebem quimioterapia neoadjuvante com esquema semelhante ao do sarcoma de Ewing. Em casos com boa resposta clínica e sem doença extraperitoneal, realiza-se cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (Imagens 5 e 6) para ressecção completa do tumor, além de quimioterapia adjuvante ou de resgate. Essa associação de tratamentos possibilita uma sobrevida global de até 58% em 3 anos e de 25% em 5 anos.

            Isoladamente, a cirurgia não é recomendada, já que o tumor é extenso, e quase sempre há grande quantidade de lesões na pelve e no fundo de saco de Douglas, inviabilizando sua excisão completa.

            Embora o tumor seja quimiossensível na maioria dos casos, a resposta à quimioterapia atinge um platô após 4 a 6 meses de tratamento. Além disso, muitas dessas neoplasias não apresentam redução de tamanho, apesar do decréscimo da vascularização.

            Não há consenso sobre o uso da radioterapia, mesmo como adjuvante em casos selecionados, devido à falta de evidências de aumento da sobrevida global e à significativa toxicidade hematológica e gastrintestinal.

 

Figura 1: Algoritmo de tratamento do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas. QT: quimioterapia; RT: radioterapia. Adaptado de: Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival (2018).

Discussão do caso

          O tumor desmoplásico de células pequenas e redondas é um tipo raro e agressivo de sarcoma primário do peritônio, caracterizado pela translocação patognomônica entre os cromossomos 11 e 22, que pareia os genes do sarcoma de Ewing e do supressor de tumor de Wilms. Afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens do sexo masculino, com proporção de 9:1.

          Presença de massas associada à semeadura visceral e parietal do peritônio é a apresentação típica em mais da metade dos casos. A sintomatologia é escassa até que a superfície peritoneal seja infiltrada pelo tumor, quando há prejuízo da reabsorção do líquido peritoneal, gerando a ascite. Por isso, a maioria dos pacientes já apresenta doença avançada ao diagnóstico, com história de dor e distensão abdominal, náusea, constipação, dor nas costas e perda de peso.

          Embora os achados de imagem possam se sobrepor aos de outras neoplasias peritoneais, a presença de certas características favorece o diagnóstico desse tumor e acelera o início do tratamento. Um achado marcante é a presença de múltiplas massas de tecidos moles (sarcomatose) que envolvem a cavidade peritoneal, no omento ou no mesentério, sem a identificação de um órgão de origem definido. Tais achados podem ser evidenciados pela ultrassonografia, mas a tomografia computadorizada é normalmente realizada para melhor avaliação das relações anatômicas e do realce e estadiamento. A confirmação diagnóstica é feita por meio de imuno-histoquímica e da identificação da translocação em amostras de biópsia do tecido, obtidas sob orientação de exames de imagem, laparoscopia ou laparotomia.

          Neoplasias que produzem massas peritoneais ou mesentéricas - rabdomiossarcoma, linfoma, neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, mesotelioma e tumor desmoide intra-abdominal - são diagnósticos diferenciais. Deve-se pensar também em doenças granulomatosas, como a tuberculose, quando formam o omental cake; e em carcinomatose peritoneal, causada por metástases peritoneais extensas de  tumores epiteliais ocultos do aparelho digestivo ou dos ovários.

          Devido à presença de sarcomatose, esses pacientes são considerados estádio IV logo ao diagnóstico. O sítio mais comum de metástase é o fígado, seguido pelos pulmões, pleura e mediastino. Apesar do tratamento agressivo, que inclui terapêutica multimodal, o prognóstico da doença é reservado, com mortalidade de cerca de 70% após 3 anos da detecção.

Imagem 5: Foto da quimioterapia intraperitoneal hipertérmica na paciente do caso. Após a citorredução, o quimioterápico aquecido é bombeado para a cavidade abdominal. Sua distribuição local no abdome permite seu uso em altas concentrações, e a hipertermia associada aumenta a penetração na superfície peritoneal e o efeito tumoricida.

Imagem 6: Foto do campo operatório com visão in situ do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas e da peça cirúrgica da citorredução completa, que envolveu peritoniectomia parietal, omentectomia maior, esplenectomia total, retossigmoidectomia e peritoniectomia pélvica com pan-histerectomia.

Aspectos relevantes

-       É um sarcoma primário do peritônio raro e agressivo que se caracteriza pela translocação entre os cromossomos 11 e 22, e que afeta jovens do sexo masculino em 90% dos casos;

-       Caracteriza-se por dor abdominal, ascite e emagrecimento, além da presença de massas com densidade de tecidos moles na cavidade peritoneal à TC, sem identificação de órgão de origem;

-       O diagnóstico é histopatológico e imuno-histoquímico, e ocorre, geralmente, em fase avançada, com sarcomatose e metástases;

-       O tratamento padrão do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas é feito por terapia multimodal: quimioterapias neoadjuvante, intra-operatória e adjuvante e cirurgia citorredutora;

-       O prognóstico da doença é reservado mesmo com a realização de tratamento agressivo.

Referências

-       Hayes-Jordan A, LaQuaglia MP, Modak S. Management of desmoplastic small round cell tumor. Semin Pediatr Surg. 2016;25(5):299‐304. 

-       Subbiah, Vivek et al. Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival. Clin Cancer Res. 2018;24(19):4865‐4873.

-       A. C. Morani, et al. Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Imaging Pattern of Disease at Presentation. AJR Am J Roentgenol. 2019 Mar;212(3):W45-W54

-       Izquierdo, F.J et al. The Chicago Consensus on Peritoneal Surface Malignancies: Management of Desmoplastic Small Round Cell Tumor, Breast, and Gastrointestinal Stromal Tumors. Ann Surg Oncol 27, 1793–1797 (2020).

Responsável

Larissa Gonçalves Rezende, acadêmica do 8o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: larissarezendeg[arroba]gmail.com

Orientadores

Prof. Dr. Rodrigo Gomes da Silva, professor associado do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG, coloproctologista e coordenador da Residência Médica em Coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC-UFMG.

E-mail: rodrigogsilva[arroba]uol.com.br

 

Dra. Ana Carolina Guimarães de Castro, oncologista clínica do Grupo Oncoclínicas. Mestre e doutora em Gastroenterologia pela UFMG.

E-mail: aguimaraescastro[arroba]uol.com.br

 

Prof. Júlio Guerra Domingues, médico radiologista, professor adjunto do Departamento de Anatomia e Imagem da FM-UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com.br

Revisores

Almir Marquiore, Bruno Chaves, Gabriella Shiomatsu, Leandra Diniz, Rafael Arantes.

Questão de prova

(UNIFESP 2015 - Medicina Intensiva) Paciente de 49 anos admitido no pronto-socorro de um hospital de grande porte, acompanhado do irmão que refere quadro súbito de perda da força no braço E, além de dificuldade para comunicar-se. Início do quadro há 35 minutos, durante atividade física com halteres na academia. Antecedentes: HAS; tabagismo. Exame físico: alerta, obedece a comandos, hemiparesia D completa com predomínio braquiofacial (força muscular grau II). Afasia de condução. Sem rigidez da nuca. Pupilas isocóricas. Pressão arterial: 190/110 mmHg;frequência cardíaca:88 bpm; FR 14.Realizou tomografia de crânio sem contraste e exames laboratoriais de glicemia, bioquímica e coagulação, todos normais. Os resultados foram avaliados em um tempo total de 95 minutos desde o primeiro sintoma descrito. Qual o provável diagnóstico e a conduta imediata mais apropriada?

a) Hemorragia subaracnoide. Deve-se observar atentamente a evolução, com realização de ressonância magnética assim que possível.

25%

b) Acidente vascular encefálico isquêmico transitório. Diante do intervalo de tempo decorrido, não é um candidato à terapia trombolítica de reperfusão. Não é recomendado controle da HAS nessa fase aguda.

25%

c) Acidente vascular encefálico isquêmico. Diante do intervalo de tempo decorrido, não é um candidato à terapia trombolítica de reperfusão. Recomenda-se aspirina e vigilância neurológica.

25%

d) Acidente vascular encefálico isquêmico. Diante do intervalo de tempo decorrido, trata-se de um candidato à terapia trombolítica de reperfusão com r-tPA. Porém, é necessário um adequado controle pressórico e certificar-se da ausência das demais contraindicações.

25%

e) Acidente vascular encefálico hemorrágico. Recomenda-se um adequado controle pressórico e repetir a tomografia nas primeiras 24 horas.

25%
   

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