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Caso 384


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Lactente de 5 meses, do sexo masculino, atendido em Serviço de Urgência com relato de febre termometrada (38ºC), tosse produtiva, piora do padrão respiratório (com sinais de esforço) e exantema micropapular na face e no tórax, há 12 dias. Medicado com soro fisiológico nasal 0,9% e salbutamol inalatório, sem sucesso. Realizadas radiografias do tórax (imagem 3) e ultrassonografia (USG) gestacional, levantando-se a suspeita de malformação pulmonar, confirmada à RM fetal (imagem 1). História pregressa: PCTH, RNT, AIG, PN 3.730g. Relato de dificuldade respiratória, necessitando oxigenoterapia e CPAP, nas primeiras horas de vida. Solicitada TC de tórax (imagem 2).

Analisando a história clínica e os exames de imagem, qual é o diagnóstico mais provável?

a) Sequestro broncopulmonar

25%

b) Malformação adenomatosa cística congênita

25%

c) Atresia brônquica

25%

d) Cisto broncogênico

25%
   

Análise da imagem 

Imagem 1: Ressonância magnética (RM) fetal ponderada em T2, mostrando útero globoso com feto único no seu interior, em situação longitudinal, apresentação cefálica e com posição de dorso à direita. Em (A) corte coronal e em (B) corte sagital. Na morfologia fetal, nota-se formação cística lobulada (seta vermelha), com algumas septações internas, de limites bem definidos, localizada em região pulmonar peri-hilar direita, com maior componente medindo 20 x 18 mm, com sinal hiperintenso, que sugere etiologia cística. A RM fetal pode trazer informações adicionaisà US gestacional em 60% dos casos.

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax, técnica de alta resolução, corte axial, janela de pulmão. Formação cística loculada (seta amarela), de contornos lobulados, paredes finas, localizada no segmento posterior do lobo pulmonar superior direito, em posição peri-hilar, medindo 23 x 19 mm no plano axial.

Imagem 3: Radiografia do tórax (RX), incidência anteroposterior (A) e em perfil (B). Presença de formação cística (seta verde) em região peri-hilar do pulmão direito, com limites bem definidos, conteúdo homogêneo. Consolidação laminar junto à porção anterossuperior da formação cística, inespecífica, compatível com atelectasia subsegmentar (seta vermelha).

Diagnóstico

            A localização das malformações pulmonares (figura 1) pode ser útil para o diagnóstico diferencial através de exames de imagem, principalmente TC de tórax.

 

Fonte: Adaptado de AK Sfakianaki, JA Copel. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration.Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2):85-93. doi: 10.3909/riog0183a

Figura 1: Localizações mais frequentes das principais malformações pulmonares.

           O sequestro broncopulmonar consiste num segmento pulmonar desconectado da árvore respiratória, geralmente localizado no lobo inferior esquerdo. Seu suprimento arterial é realizado de forma anômala pela aorta, o que permite sua diferenciação radiológica principalmente à angiotomografia de tórax (figura 2).

Fonte: Adaptado de DR Biyyam et al. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2010; 30:1721-1738. doi: 10.1148/rg.306105508 

Figura 2: TC do tórax, período pós-natal, reconstrução coronal após injeção intravenosa de meio de contraste, fase arterial. Massa com densidade homogênea na região posterior do lobo inferior esquerdo (setas vermelhas); a presença de artéria nutridora originando-se diretamente da aorta (AO) é um sinal indicativo do diagnóstico de sequestro pulmonar (seta branca). Consolidações na porção superior deste lobo pulmonar, inespecíficas (seta amarela).

            A malformação adenomatosa cística congênita (MACC)(figura 3)é a mais frequente lesão pulmonar detectada no período pré-natal. Constitui um grupo heterogêneo de lesões císticas e não císticas decorrentes de distúrbios no desenvolvimento das vias aéreas. Geralmente irrigada pelas artérias pulmonares, podendo assim ser diferenciada do sequestro broncopulmonar em exames de imagem (especialmente na TC).

Fonte: Adaptado de DR Biyyam et al. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2010; 30:1721-1738. doi: 10.1148/rg.306105508 

Figura 3: TC do tórax, corte axial, nível subcarinal, janela de pulmão. Múltiplos cistos no pulmão esquerdo (seta), alguns com diâmetros superiores a 2cm, compatível com MACC.

            A atresia brônquica é uma alteração pulmonar rara decorrente de obliteração focal de brônquio (lobar, segmentar ou subssegmentar). O brônquio distal à área de estenose é dilatado e preenchido por muco, promovendo leve hiperinsuflação do tecido pulmonar adjacente. À TC, aparece como opacidade alongada homogênea com aprisionamento aéreo distal (figura 4).

Fonte: Adaptado de DR Biyyam et al. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2010; 30:1721-1738. doi: 10.1148/rg.306105508 

Figura 4: TC do tórax, pós-natal, corte axial, nível supracarinal, após injeção intravenosa de meio de contraste. Impactação mucoide distal à atresia brônquica no lobo pulmonar superior direito (seta branca) e aprisionamento aéreo distal (setas vermelhas).

            O cisto broncogênico é uma lesão cística decorrente de brotamento ventral anormal da árvore traqueobrônquica, que costuma ocorrer no terceiro trimestre da gestação e situa-se normalmente próximo da carina. Os achados radiológicos são inespecíficos, podendo aparecer como massa mediastinal ou peri-hilar com densidade semelhante à da água (figura 5).

Fonte: Adaptado de DR Biyyam et al. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2010; 30:1721-1738. doi: 10.1148/rg.306105508

Figura 5: TC do tórax, corte axial, nível subcarinal, após injeção intravenosa de meio de contraste. Lesão cística unilocular no mediastino médio, com limites definidos e contornos regulares, paredes imperceptíveis, densidade de líquido, acaptante de meio de contraste (setas vermelhas).

Discussão do caso

            A malformação adenomatosa cística congênita (MACC), atualmente chamada de malformação congênita das vias aéreas (MCVA), ocorre em 1:11.000 a 1:35.000 nascidos vivos e resulta em significativa morbidade e mortalidade. Sua formação não tem relação com fatores maternos ambientais, epidemiológicos ou mesmo genéticos - exceto pelo tipo 4, que é associado a uma síndrome familiar. É decorrente de anormalidades que ocorrem durante a ramificação das estruturas brônquicas, contendo tecidos de diferentes sítios pulmonares. Apesar da sua fisiopatologia ser pouco conhecida, existem teorias considerando proliferação celular anormal, obstrução de vias aéreas e displasia de tecidos normais. A MACC pode ser classificada em cinco principais tipos (figura 6) de acordo com o sítio de ocorrência e com aspectos histopatológicos, que estabelecem o diagnóstico definitivo.

 

Fonte: Adaptado de AK Sfakianaki, JA Copel. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2):85-93. doi: 10.3909/riog0183a 

Figura 6: Classificação da malformação adenomatosa cística congênita (MACC), baseada no sítio de desenvolvimento da malformação (0: traqueobrônquica; 1: brônquica/bronquiolar; 2: bronquiolar; 3: bronquiolar/alveolar; 4: acinar distal).

 

Tipo 0: Forma mais rara, que se desenvolve na traqueia ou brônquios. Relaciona-se a uma malformação difusa do pulmão, apresentando assim manifestações graves e geralmente letais. Aspecto radiológico de pequenos cistos.

Tipo 1: Forma mais comum (50 a 70% dos casos), que se desenvolve nos brônquios distais ou bronquíolos proximais. Sua apresentação inclui taquipneia, esforço respiratório e cianose. Aspecto radiológico de grandes cistos (3 a 10 cm de diâmetro) de parede fina, em pequeno número.

Tipo 2: Ocorre em 15 a 30% dos casos e se desenvolve nos bronquíolos terminais. Tem sinais e sintomas similares aos do tipo 1, além de grande associação com outras anomalias congênitas. Aspecto radiológico de cistos menores com áreas sólidas, que tornam difícil a diferenciação com estruturas adjacentes.

Tipo 3: Desenvolvem-se na transição entre bronquíolos distais e os alvéolos pulmonares. Tipicamente envolve hidropsia fetal e hipoplasia pulmonar, o que resulta em dificuldade respiratória severa e progressiva, cianose e falência respiratória ao nascer. Aspecto radiológico de cistos muito pequenos, vistos como massa sólida e hiperecogênicaà US obstétrica.

Tipo 4: Desenvolvem-se nos ácinos alveolares. Apresentação com pneumotórax espontâneo já foi descrita. Aspecto radiológico de grandes cistos. Possuem maior risco de evoluir para malignidade.

 

            De modo geral, aproximadamente três quartos dos pacientes diagnosticados durante a fase pré-natal são assintomáticos ao nascimento, podendo ou não tornarem-se sintomáticos ao longo do tempo. Por outro lado, alguns podem apresentar tosse, dispneia, cianose, pneumonia recorrente ou mesmo pneumotórax espontâneo.

            Deve-se realizar diagnóstico diferencial com as massas torácicas, especialmente com sequestro broncopulmonar (BPS). Em alguns casos, as duas condições podem até coexistir, sugerindo semelhanças no processo embriológico. As MACC podem ser associadas a outras malformações, mais comumente cardíacas e renais, por isso preconiza-se realização de TC com meio de contraste intravenoso ao nascimento. O tratamento depende da localização da lesão e do estado clínico do neonato. Se houver comprometimento da função ventilatória, é indicada a ressecção curativa. No entanto, em assintomáticos, indica-se a cirurgia eletiva (lobectomia ou segmentectomia) antes dos 10 meses de vida pelo risco de desenvolver sintomas respiratórios tardiamente.

Aspectos relevantes

- A malformação adenomatosa cística congênita (MACC) é a malformação pulmonar mais comum, resultado de proliferações anormais de estruturas brônquicas;

- O diagnóstico pré-natal é suspeitado pela ultrassonografia obstétrica e confirmada pela ressonância magnética fetal;

- O diagnostico diferencial deve incluir: sequestro broncopulmonar, atresia brônquica e cisto broncogênico;

- É classificada(de acordo com a localização da malformação)em: 0 (traqueobrônquica), 1 (brônquica/bronquiolar), 2 (bronquiolar), 3 (bronquiolar/alveolar) e 4 (acinar distal);

- O tratamento é cirúrgico no período neonatal se houver comprometimento respiratório ou até 10 meses de vida em caso de lactente assintomático, para evitar complicações (infecção e transformação maligna).

Referências

- AK Sfakianaki, JA Copel. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2):85-93. doi: 10.3909/riog0183a

- DR Biyyam, T Chapman, MR Ferguson, G Deutsch, MK Dighe. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2010; 30:1721-1738. doi: 10.1148/rg.306105508

- S. Kotecha, A. Barbato, A. Bush, F. Claus, M. Davenport, C. Delacourt, J. Deprest, E. Eber, B. Frenckner, A. Greenough, AG Nicholson, JL Antón-Pacheco, F. Midulla. Antenatal and Postnatal Management of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Paediatric Respiratory Reviews. 13(2012);162-171. doi: 10.1016/j.prrv.2012.01.002

- CM Oermann, JA Garcia-Prats, G Redding, AG Hoppin. Congenital Pulmonary Airway (Cystic Adenomatoid) Malformation. UpToDate (acesso em 30/08/2019).

- CA Rezende, MIR Vieira, VO Ganem, TIM Mastachtakow, SF Assis, IMP Teodoro, GB Lasmar, FMB Filho, JLSS Zanini, LMLBF Lasmar. Abordagem da Malformação Pulmonar Congênita de Vias Aéreas: Atualização Através de um Caso. Rev Med Minas Gerais 2018;28 (Supl.6). doi: https://dx.doi.org/10.5935/2238-3182.20180105

Responsável

Felipe Eduardo Fagundes Lopes, acadêmico do 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: felipelopes.med[arroba]outlook.com 

Orientador

Marconi Augusto Aguiar Reis, professor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG, professor de Pediatria da Uni-BH e médico pneumologista pediátrico do Hospital Infantil João Paulo II (FHEMIG).

E-mail: marconiaugusto[arroba]hotmail.com

 

Diego Corrêa Andrade, médico radiologista do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: diegocorreaandrade[arroba]gmail.com 

Revisores

Lara Hemerly De Mori, Mateus Nardelli, Letícia de Melo, Victoria Costa, Ana Luísa Melgaço Almeida, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA – PROVA PARA OBTENÇÃO DE TÍTULO DE NEONATOLOGIA, 2018) A presença de alguns cistos de dimensões variadas na tomografia de tórax, o maior com 2 cm, na base do pulmão direito em um recém-nascido com algumas horas de vida, é compatível com:

a) Atresia brônquica

25%

b) Cisto broncogênico

25%

c) Hérnia diafragmática direita

25%

d) Malformação adenomatoide

25%

e)

25%
   

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