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Caso 316

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Paciente do sexo masculino, 71 anos, encaminhado devido a queixa de dor no abdome superior com irradiação para o dorso em três episódios nos últimos 3 meses. Nega fatores agravantes ou atenuantes e nega episódios de piora súbita da dor. Hipertenso, ex-tabagista (cessou há 20 anos). Relato de AVC prévio, sem sequelas significativas e sem história de trauma torácico. Submetido à propedêutica radiológica, que incluiu radiografia de tórax e, posteriormente, angiotomografia da aorta torácica e abdominal.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Aneurisma dissecante da aorta torácica

25%

b) Pseudoaneurisma da aorta torácica

25%

c) Aneurisma sacular da aorta torácica

25%

d) Aneurisma fusiforme da aorta torácica

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Radiografia simples do tórax, incidência posteroanterior, posição ortostática. Alargamento do mediastino superior compatível com dilatação do arco aórtico, que condiciona deslocamento/redução diametral da traqueia adjacente. Limitações técnicas: exclusão da porção basal do tórax; lado direito do paciente não identificado.

 

 

Imagem 2: Radiografia simples do tórax, incidência em perfil, posição ortostática. Indícios de aumento diametral da porção horizontal do arco aórtico (seta vermelha). Pequenas formações nodulares projetadas em região de hilos pulmonares (setas verdes), sem correspondência evidente com a incidência posteroanterior relacionada. Coxim adiposo pleuropericárdico (seta azul). Calcificações ligamentares na coluna torácica inferior (setas amarelas).

 

Imagem 3. Angiotomografia da aorta torácica e abdominal, reconstruções coronais sequenciais. Dilatação aneurismática fusiforme das porções horizontal do arco aórtico e proximal do segmento descendente (traço azul), a partir da emergência da artéria subclávia esquerda, nas origens do tronco braquiocefálico, da artéria carótida comum esquerda e da artéria subclávia esquerda (seta vermelha). Área intramural excêntrica no aneurisma, sem impregnação do meio de contraste, correspondendo a trombo crônico (setas amarelas). Pequeno cisto em ambos os rins (setas verdes) – estudo não direcionado.

Imagem 4: Angiotomografia da aorta torácica, corte axial, nível arco aórtico, antes (a e b) e após injeção intravenosa de meio de contraste iodado, fase arterial (c e d). Dilatação aneurismática fusiforme da porção horizontal do arco aórtico (traço vermelho) com porção intramural excêntrica sem impregnação do meio de contraste, correspondendo a trombo crônico (setas amarelas). Presença de calcificações ateromatosas parietais difusas (setas verdes).

Diagnóstico

       O aneurisma fusiforme da aorta torácica corresponde a uma dilatação superior a 50% do seu diâmetro normal envolvendo focalmente um segmento da artéria, em toda sua circunferência, mensurada nos cortes axiais da angiotomografia específica. A maioria dos pacientes são assintomáticos. Quando presente, o sintoma mais comum é a dor torácica anterior, nas costas ou no abdome superior. Outros sintomas podem decorrer do acometimento da valva aórtica ou da compressão de estruturas como os nervos frênico ou vago e seus ramos.

       Ao contrário do aneurisma fusiforme, em que há dilatação simétrica da circunferência do vaso, no aneurisma sacular ocorre dilatação de apenas uma porção da parede arterial. Como o restante da circunferência da parede está normal, o aneurisma sacular se parece com um divertículo.

       O aneurisma dissecante é causado por uma ruptura da camada íntima da artéria, que leva à penetração de sangue entre as túnicas íntima e média, com o surgimento de uma falsa luz. O quadro clínico típico é de dor torácica súbita, lancinante, de forte intensidade. À angiotomografia da aorta, caracteriza-se pela presença de uma camada de íntima (“flap intimal”) separando a luz verdadeira da falsa luz, que possui menor concentração do meio de contraste.

       O pseudoaneurisma ocorre quando há lesão de uma ou mais camadas da parede da artéria, resultando em extravasamento de sangue contido pela adventícia do vaso e tecidos circunjacentes. Possui como causa mais comum as lesões traumáticas, e assemelha-se, em exames de imagem, a um aneurisma sacular.

Discussão do caso

       O aneurisma da aorta torácica (AAT) é definido como uma dilatação segmentar superior a 50% do diâmetro normal da artéria, o qual depende do segmento e do método de avaliação utilizado. À angiotomografia, considera-se diâmetro normal de até 4 cm da aorta ascendente, 3,5 cm do arco aórtico e 3 cm da aorta descendente.

       A maioria dos casos de AAT são esporádicos, de etiologia degenerativa e apresentam fatores de riscos semelhantes aos da aterosclerose, como: tabagismo, hipertensão e hipercolesterolemia. Há, porém, uma correlação negativa entre diabetes mellitus e a prevalência de AAT. As síndromes genéticas que afetam o tecido conjuntivo, como as síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz e Turner, são causas de AAT que levam a um maior risco de complicações, além de apresentação mais precoce. Outras causas, como arterites e valva aórtica bicúspide, correspondem a uma menor parte dos casos.

       Os AATs são predominantemente assintomáticos e diagnosticados incidentalmente. Os exames de escolha para confirmação do diagnóstico e mensuração do aneurisma são a angiotomografia e a angiorressonância magnética da aorta e ramos superiores. A ultrassonografia transesofágica é uma alternativa útil em casos selecionados, como nos aneurismas decorrentes de dissecção da aorta ascendente.

       Nos pacientes sintomáticos, a queixa mais comum é a dor, localizada no tórax anterior ou, com menos frequência, no dorso ou no abdome superior. Quando de grandes dimensões, os aneurismas podem causar sintomas relacionados ao efeito de massa sobre estruturas vizinhas, como tosse ou dispneia por compressão da árvore traqueobrônquica, disfagia por compressão do esôfago ou ainda rouquidão por compressão do nervo laríngeo recorrente. Regurgitação aórtica também pode ocorrer quando há dilatação do ânulo fibroso desta valva. Dor súbita e de forte intensidade pode ser um indicativo de dissecção ou ruptura do aneurisma, complicação extremamente grave e potencialmente fatal.

 

Tabela 1: Comparação entre as principais manifestações e etiologias mais comuns dos aneurismas acometendo os segmentos ascendente e descendente da aorta torácica.

 

       O tratamento do AAT visa a prevenção de sua ruptura. Devido aos riscos associados aos procedimentos de correção dos AATs, as intervenções são indicadas apenas aos pacientes com características relacionadas ao risco elevado de ruptura. As atuais indicações de intervenção são: presença de sintomas, diâmetro superior a 5,5 cm ou elevada taxa anual de expansão. Pacientes com AAT associado a síndromes genéticas, valva aórtica bicúspide ou doença familiar têm indicação cirúrgica com diâmetros aórticos inferiores aos acima relatados, geralmente a partir de 5,0 cm.

       As recomendações atuais de manejo dos AATs assintomáticos se baseiam no seu diâmetro, mas há grande interesse em novos marcadores que se associem ao risco de complicações e sejam capazes de identificar pacientes que se beneficiarão de intervenção. Em aneurismas da aorta abdominal, estudos recentes com PET/CT têm descrito correlação entre a captação de 18F-NaF na parede do vaso e o risco de eventos clínicos e/ou necessidade de intervenção.

       As opções de intervenção variam conforme o segmento acometido. Os aneurismas da aorta descendente são tratados por via endovascular, quando a anatomia é favorável, enquanto os aneurismas da aorta ascendente e do arco aórtico são tratados por cirurgia aberta, exigindo circulação extracorpórea. Quando o acometimento é extenso emprega-se uma das técnicas híbridas, que consistem em cirurgia aberta com reconstrução da origem do tronco braquiocefálico e das artérias carótida comum e subclávia esquerda, associada à colocação de endoprótese no arco aórtico e na aorta descendente.

Aspectos relevantes

- Os aneurismas da aorta torácica fusiformes diferem dos demais por envolver todas as camadas de sua parede e toda a circunferência do vaso;

- Os aneurismas fusiformes são, em sua maioria, secundários à doença degenerativa;

- Geralmente são assintomáticos. Quando sintomáticos traduzem-se por dor torácica anterior, nas costas ou no abdome superior. Há correlação entre sintomatologia e o risco de ruptura arterial;

- A intervenção cirúrgica está recomendada na presença de sintomas, diâmetro do vaso superior a 5,5 cm ou elevada taxa de expansão;

- A cirurgia aberta, o reparo endovascular e as técnicas híbridas são as atuais opções de intervenção.

Referências

- Ince H, Nienaber C. Etiology, pathogenesis and management of thoracic aortic aneurysm. Nature Clinical Practice Cardiovascular Medicine. 2007;4(8):418-427.

- Isselbacher E. Thoracic and Abdominal Aortic Aneurysms. Circulation. 2005;111(6):816-828.

- Black JH, Greene CL, Woo JY. Epidemiology, risk factors, pathogenesis, and natural history of thoracic aortic aneurysm. UpToDate. 2017. Acessado em 11 de março de 2017.

- Woo JY, Greene CL. Clinical manifestations and diagnosis of thoracic aortic aneurysm. UpToDate. 2017. Acessado em 11 de março de 2017.

- Woo JY, Greene CL. Management of thoracic aortic aneurysm in adults. UpToDate. 2017. Acessado em 11 de março de 2017.

- Forsythe RO, et al. 18F-Sodium Fluoride Uptake in Abdominal Aortic Aneurysms: The SoFIA3 Study. J Am Coll Cardiol. 2018 Feb 6;71(5):513-523.

Responsável

Thiago Ruiz Rodrigues Prestes,Acadêmico do 10º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)

E-mail: ruiz.thiago[arroba]hotmail.com

Orientadores

Túlio Pinho Navarro, Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG, Coordenador de Pós- graduação em Ciências Aplicadas à Cirurgia e à Oftalmologia, Chefe do Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular do Hospital das Clínicas da UFMG e do Hospital Risoleta Tolentino Neves.

E-mail: tulio.navarro[arroba]gmail.com

 

Túlio Cezar S. Bernardino, Professor Substituto do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: itulio[arroba]gmail.com

Revisores

Mateus Nardelli, Bruno Campos, Vinícius Avelar, Guilherme Rocha, Eduardo Paolinelli, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(Unifesp – 2015) Paciente jovem de 22 anos portador de síndrome de Marfan (SM), assintomático, com história familiar de SM, em avaliação semestral apresenta atualmente aneurisma de aorta torácica ascendente de 5,5cm. Assinale a estratégia mais adequada.

a) Continuar com o seguimento de 6/6 meses

25%

b) Aumentar a dose do betabloqueador

25%

c) A cirurgia deve ser indicada

25%

d) A cirurgia só deve ser indicada se o diâmetro da aorta > 6,0cm

25%

e) A cirurgia não muda a história natural da Síndrome de Marfan

25%
   

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