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Caso 272

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G3P3A0, 45 anos, buscou atendimento médico em PA devido a fortes dores e cianose em quirodáctilos, com exceção do polegar, hálux, quarto e quinto pododáctilos, todos esquerdos, somadas a máculas eritematosas corporais, queixas de longa duração. Negou febre ou alteração do estado geral. Relato de amputações dos cinco dedos do pé direito, há 10 anos, e de outros dois da mão ipsilateral, em anos subsequentes, por quadros de cianose, dor e parestesia semelhantes ao quadro atual. Histórico de hipertensão arterial sistêmica (HAS), dislipidemia, hipotireoidismo, infarto do miocárdio (IAM) em 2015 e doença renal crônica (DRC) dialítica há um ano.

Com base no quadro clínico e nas imagens apresentadas, qual o provável diagnóstico?

a) Síndrome antifosfolípide

25%

b) Crioglobulinemia tipo I

25%

c) Fenômeno de Raynaud primário

25%

d) Poliarterite nodosa

25%
   

Análise da imagem

 

Imagens 1 e 2: Na primeira imagem, visualiza-se cianose em falanges distais do hálux, quarto e quinto pododáctilos, e pontos cianóticos em região de amputação prévia no pé direito (destaque em vermelho). Na segunda, visualiza-se amputação da falange distal do dedo indicador e de falanges distal e média do dedo mínimo da mão direita (destaque em vermelho).

 

 

Imagens 3 e 4: Cianose, ulceração digital e necrose acometendo falanges distais do dedo indicador, dedo médio, dedo anelar e dedo mínimo esquerdos (destaque em amarelo).

Diagnóstico

            A Crioglobulinemia tipo I é caracterizada pela presença de uma crioglobulina – Ig monoclonal isolada - em elevados níveis no soro, o que pode resultar em hiperviscosidade sanguínea, trombose e suas consequências cutâneas: acrocianose, fenômeno de Raynaud com ulceração e gangrena digital, livedo reticular, púrpura e máculas eritematosas. Pode, também, associar-se a doença renal crônica e infarto do miocárdio.

            A Síndrome Antifosfolípide é um distúrbio autoimune cujas anormalidades laboratoriais incluem, entre outros, nível persistentemente elevado de anticorpos contra fosfolípides da membrana aniônica. As manifestações cutâneas mais frequentes são livedo reticular com padrão irregular e úlceras cutâneas que normalmente deixam cicatrizes atróficas. Manifesta-se também com recorrente trombose venosa profunda ou arterial e/ou importante morbidade gestacional, com abortos de repetição e prematuridade, o que torna o diagnóstico menos provável neste caso.

            O Fenômeno de Raynaud primário também conhecido como Doença de Raynaud, diferentemente do Fenômeno de Raynaud secundário, é caracterizado pela ocorrência apenas do vasoespasmo, sem associação com outra doença. O fenômeno de Raynaud secundário é uma designação utilizada no contexto geral de vasoespasmo associado com outra doença, geralmente uma doença autoimune.

            A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite multissistêmica, mais frequente no sexo masculino, com um período de pródromo de semanas ou meses. As manifestações cutaÌ‚neas da PAN ocorrem mais classicamente com nódulos subcutaÌ‚neos, erupções bolhosas ou vesiculares além de sintomas sisteÌ‚micos, como a dor em vísceras e nos músculos esqueléticos e hipertensão arterial de início rápido. Todos fatores que divergem do caso apresentado.

Discussão do caso

            A Crioglobulinemia, mais frequente em pacientes de 45 a 65 anos e do sexo feminino, é caracterizada pela presença de crioglobulinas no soro, proteínas que sofrem precipitação reversível em baixas temperaturas. Vários tipos de crioglobulinas já foram identificados e as potenciais manifestações clínicas variam de acordo com o tipo envolvido. Conforme a classificação de Brouet, as crioglobulinemias podem ser divididas em tipo I, II e III (Tabela 1).

 

            A Crioglobulinemia tipo I (CG I) é caracterizada pela presença de uma imunoglobulina monoclonal no soro, usualmente IgM ou, menos frequentemente, IgG ou IgA. Os elevados níveis circulantes de crioglobulinas podem resultar em hiperviscosidade e trombose com obstrução física de vasos sanguíneos. Além disso, danos não obstrutivos podem ser mediados por deposição de imunocomplexos e subsequente vasculite inflamatória. Apesar da definição de crioglobulinas, o processo de precipitação também pode se dar à temperatura ambiente quando em altas concentrações. Desta forma, pode-se explicar, como no caso apresentado, o acometimento das extremidades distais - baixas temperaturas - e dos rins - aumento na concentração como resultado de ultrafiltração (Imagem 1).

 

            Muitos pacientes com CG I detectável permanecem assintomáticos, enquanto outros podem sofrer importantes repercussões. Acrocianose, fenômeno de Raynaud com ulceração digital, livedo reticular (Imagem 2), púrpura e trombose arterial são manifestações clínicas específicas, além de possível presença de máculas eritematosas pelo corpo, acometimento renal e infarto do miocárdio, secundários à trombose arterial e à hiperviscosidade. São descritas malignidade hematológica (na maioria das vezes macroglobulinemia de Waldenström ou mieloma múltiplo) ou gamopatia monoclonal de significância indeterminada (MGUS) em 56% e 44%, respectivamante, mostrando a importância da investigação diagnóstica criteriosa nesses casos.

 

            O diagnóstico de Crioglobulinemia é baseado na apresentação clínica típica e na identificação de crioglobulinas séricas, cuja concentração pode ser determinada através de espectrofotometria. A obtenção de amostras sorológicas para este exame exige cuidados específicos, pois resultados falso-negativos podem ocorrer por acondicionamento impróprio. Exame negativo, porém com forte suspeição clínica, requer repetição das dosagens. Achados que reforçam o diagnóstico são hipocomplementemia (geralmente ausente em outras síndromes vasculíticas) e o achado de vasculite leucocitoclástica associada a crioprecipitados ocluindo alguns vasos, corados pelo PAS à biópsia das lesões purpúricas.

            O tratamento é, em geral, sintomático. O uso de prednisona pode ser suficiente nos casos leves enquanto a associação de imunossupressores com plasmaferese pode ser necessária nos casos mais graves. Outras terapias possíveis incluem agentes alquilantes, azatioprina, ciclofosfamida e rituximab. É imperativo orientar o paciente a evitar exposição ao frio, utilizando luvas e agasalhos.

Aspectos relevantes

- Crioglobulinas são proteínas que passam por precipitação reversível a baixas temperaturas. A presença dessas proteínas no soro caracteriza a crioglobulinemia;

- Crioglobulinemia é considerada afecção rara, mas com importante potencial de morbidade, exigindo sua suspeição para diagnóstico diferencial em quadros de vasculites;

- Doença de Raynaud (Fenômeno de Raynaud primário) corresponde à vasoespasmo recorrente nos dedos das mãos e pés, geralmente, em resposta ao estresse ou exposição ao frio;

- Quando há vasoespasmo associado à doença, geralmente autoimune, tem-se o Fenômeno de Raynaud secundário;

- O encontro de crioglobulinemia requer esclarecimento diagnóstico devido a grande associação com doenças subjacentes, promovendo diagnostico e tratamentos precoces destas. 

Referências

  • - Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, Bosch X. The cryoglobulinaemias. Lancet. 2011 Aug 23.
    - Trendelenburg M, Schifferli JA. Cryoglobulins are not essential. Ann Rheum Dis. 1998 Jan. 57(1):3-5.
    - Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med. 2016 Aug 11. 375 (6):556-65.
    - Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA. 2002 Oct 2. 288(13):1632-9.
    - Muchtar E, Magen H, Gertz MA. How I treat cryoglobulinemia. Blood 2017 129:289-298

Responsáveis

Ariádna Andrade Saldanha da Silva, Acadêmica do 8º de Medicina da UFMG.

Email: ariadna.andrade[arroba]hotmail.com

Orientadores

Dr. Túlio Pinho Navarro - Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG, Coordenador do Programa de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Cirurgia e à Oftalmologia, Coordenador do Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Coordenador do Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital Universitário Risoleta Tolentino Neves (Belo Horizonte-MG).

Email: tulio.navarro[arroba]gmail.com

Revisores

Ricardo Mazilão, Giovanna Vieira, Juliana Albano, Wellerson Mayrink e Professora Dra. Viviane Parisotto.

Questão de prova

a)

25%

b)

25%

c)

25%

d)

25%

e)

25%
   

Commentics

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