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Caso 26

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Paciente de 20 anos, sexo feminino, previamente hígida, percebeu há 20 dias nodulação em região cervical ínfero-anterior, indolor, com cerca de 4 cm de diâmetro, associada a picos febris, sudorese noturna e náuseas. Sem outras alterações ao exame físico. Realizou estudo radiológico do tórax (imagem 1) e, em seguida, estudo tomográfico computadorizado (imagem 2).

Com base nos dados clínicos e na imagem, qual dentre as hipóteses diagnósticas abaixo é a mais provável?

a) Timoma

25%

b) Linfoma de Hodgkin

25%

c) Tireoide ectópica

25%

d) Tumor de células germinativas

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 1: Radiografia do tórax em PA: Observa-se significativo alargamento mediastinal superior. Não há sinais de derrame pleural. Pulmões com transparência usual. Índice cardiotorácico dentro do limites de referência
Imagem 2: TC de tórax com contraste venoso: cortes axiais estendendo-se do ápice ao terço médio do tórax. O coração e as estruturas vasculares estão contrastados, mostrando-se mais densos em todas as imagens. Nota-se volumosa massa com densidade de partes moles no mediastino anterior, hipodensa em relação às estruturas vasculares, de contornos lobulados, constituída por linfonodos coalescentes. A massa estende-se das proximidades da transição cérvico-torácica à borda superior do pericárdio e circunda parcialmente os troncos arteriais supra-aórticos (1), o arco aórtico (2), o tronco da artéria pulmonar (3) e a veia cava inferior (4). A traqueia (5) está deslocada posteriormente.

Diagnóstico

Letra A: : Os timomas representam 20% das neoplasias mediastinais em adultos, sendo responsáveis por até 50% das massas mediastinais anteriores. Mais comum na faixa etária entre 30 e 50 anos, cerca de  50% dos pacientes são assintomáticos ao diagnóstico. Quando presentes, os sintomas mais comuns são dor retroesternal, dispneia e tosse.

Letra B: Resposta CORRETA. A coexistência de linfonodomegalia cervical, febre periódica e sudorese noturna, a faixa etária da paciente, o alargamento mediastinal evidenciado ao estudo radiológico do tórax  e o aspecto tomográfico da massa mediastinal são sugestivos de linfoma, embora o diagnóstico definitivo seja dado por estudos anatomopatológico e imunohistoquímico. Este caso é de uma paciente portadora de Linfoma de Hodgkin.

Letra C: Tireóide ectópica é a presença de tecido tireoidiano na linha mediana do pescoço, desde a base da língua até o mediastino, ou, mais raramente, na região cervical lateral. Geralmente é assintomático, mas pode causar disfagia, disfonia, obstrução das vias aéreas superiores e hemorragia. É a principal causa de hipotireoidismo em crianças. Diagnóstico definitivo feito pela análise histopatológica.

Letra D: Tumor de células germinativas de origem extragonadal é raro, sendo descritos menos de 1000 casos na literatura. Desenvolvem-se tipicamente na linha média e em adultos os sítios mais comuns são o mediastino anterior, retroperitônio, pineal e cisterna supra selar. Principais sintomas são dor no peito, tosse, dispnéia, obstrução bronquial e pneumonia. O diagnóstico é anatomopatológico.

Discussão do Caso

O Linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia linfóide B  periférica, caracterizada pela proliferação de células neoplásicas, denominadas  células de Reed-Sternberg (RS), imersas em substrato celular de aspecto  inflamatório. Corresponde a 12% dos linfomas e sua incidência tem diminuído  cerca de 1 % ao ano. A incidência, conforme a faixa etária, varia de acordo  com o nível de industrialização dos países: padrão 1 – grupos socioeconômicos  desfavorecidos de países industrializados ou não, pico de incidência na  primeira infância e aumento contínuo com a idade; padrão 2 – países em  desenvolvimento, com picos na infância e adolescência e o padrão 3 – países  industrializados e em grupos socioeconômicos favorecidos, pico na terceira  década e mais comum em mulheres.   A maioria dos pacientes apresenta linfadenomegalia  periférica indolor, com diâmetro entre dois e três centímetros, móvel  e de consistência borrachosa, sendo mais comumente detectada em cadeias cervicais  e supraclaviculares.  Mais da metade dos pacientes apresenta linfadenomegalia mediastinal. Tosse  seca e dispnéia que pioram com a posição supina, dor torácica e disfonia são  indicativas de massa mediastinal. Febre, sudorese noturna e perda de peso podem estar  presentes. A clássica febre de Pel-Ebstein, marcada por febre  alta e recorrente, intercalada por longos períodos afebrís, é mais comum na  doença avançada. Os órgãos linfóides secundários são os principais alvos da  doença, portanto o exame físico deve abranger as cadeias linfonodais  superficiais, o baço e o anel de Waldeyer.    O diagnóstico definitivo é dado por exame  anatomopatológico e imunohistoquímico de linfonodo ou do sítio extranodal  envolvido. A presença da célula patognomônica de Reed-Sternberg e o infiltrado  linfocitário reacional possibilitam a distinção histopatológica e  imunohistoquímica do LH de outros linfomas. Radiografia simples do tórax é um importante método propedêutico  inicial, principalmente nos casos de grandes massas mediastinais. Estudo  tomográfico de tórax, abdome e pelve são fundamentais para o estadiamento  clínico de linfomas, mas não conseguem detectar doença em linfonodos menores  que 0,5 cm.  Nesses casos a Cintilografia com Gálio67 ou a Tomografia com Emissão  de Pósitrons (PET) são boas alternativas.

Aspectos relevantes

- Clínica: linfadenomegalias periféricas indolores, tipicamente acometendo a região cervical.

- Febre, sudorese noturna e/ou perda ponderal estão presentes em cerca de 33% dos casos.

- Mais da metade dos pacientes possui acometimento mediastinal ao diagnóstico, facilmente detectado ao estudo radiológico simples do tórax.

- Diagnóstico definitivo é dado por estudo histopatológico e imunohistoquímico.

- Diagnóstico diferencial de massa em mediastino antêro-superior inclui: linfomas, timomas, tumores de células germinativas, tireóide ectópica, cistos mediastinais, tecido ectópico de paratireóide.

- Importância da utilização da tomografia computadorizada para o estadiamento clínico da doença.

Referências

1. Evaluation of mediastinal masses. Disponível em: www.uptodate.com/contents/evaluation-of-mediastinal-masses?source=see_link Acesso em 18 mar. 2011  

2. Clinical presentation and management of thymoma and  thymic carcinoma. Disponível em: www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-management-of-thymoma-and-thymic-carcinoma?source=see_linkAcesso em 18 mar. 2011

3. HARRISON, Tinsley Randolph; KASPER, Dennis L. Harrison's principles of internal medicine. Ed. 17. Nova York: McGraw-Hill Medical, 2008.

4. DIAS, Norimar Hernandes ; XIMENES FILHO, João A ; MAZETO, Gláucia M F S ; BACHI, Carlos;  TAGLIARINI, José V. Tireóide Ectópica Cervical Lateral. Relato de Caso e Revisão da Literatura. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, Brasil, v. 68, n. 1, p. 128-131, 2002.

5 THOMAS, RK; RE, D; WOLF, J; DIEHL, V. Part I: Hodgkin’s lymphoma – molecular biology of Hodgkin and Reed-Sternberg cells. The Lancet. 2004:5;11-18. 

6. YUNG, L; LINCH, D. Hodgkin’s lymphoma. The Lancet. 2003;361:943-951.

Responsável

Fabiana Resende, acadêmica do 7º  período de Medicina - UFMG. E-mail. fabianaresende1[arroba]gmail.com Marcos Guimarães Silva, acadêmico do 11º período de Medicina - UFMG. E-mail. marcosguisilva[arroba]gmail.com

Orientador

Dra. Rosa Malena Delbone de Faria - Profa do Departamento de Propedêutica Complementar da Faculdade de Medicina da UFMG. Dra.Fabiana Paiva - Professora do Departamento de Propedêutica Complementar da FM -UFMG e coordenadora do Setor de TC do HC-UFMG.

Colaborador

David Albanez - acadêmico do 12º período de Medicina - UFMG.

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