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Caso 212

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Paciente, sexo feminino, 29 anos, portadora de Artrite Reumatoide (AR) há 6 anos, em remissão clínica, sem sequelas. Iniciou em dezembro/2014 com baixa acuidade visual bilateral grave, parestesia e paresia de membros, evoluindo com ataxia em abril/2015. Em julho/2015 foi internada devido paraplegia, hipoestesia com nível sensitivo em C7 e espasmos tônicos paroxísticos. Apresentou melhora parcial após pulsoterapia com metilprednisolona por 05 dias. Foi encaminhada ao ambulatório de doenças desmielinizantes do HC-UFMG, onde os seguintes exames de imagem foram realizados.

Tendo em vista a evolução clínica da paciente e as imagens em questão, qual a principal hipótese diagnóstica?

a) Neuromielite Óptica

25%

b) Esclerose Múltipla

25%

c) Esclerose Lateral Amiotrófica

25%

d) Vasculite Reumática do Sistema Nervoso Central

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: RM do encéfalo em corte sagital evidenciando alterações discretas da intensidade de sinal na substância branca periventricular dos hemisférios cerebrais, caracterizadas por hipersinal em T2/ FLAIR, de aspecto inespecífico, cabendo o diagnóstico diferencial de doença desmielinizante. Não observamos lesões ovaladas na substância branca periventricular, perpendiculares ao corpo caloso (“Dedos de Dawson”), característicos da esclerose múltipla (EM).

 

 

Imagem 2: RM de coluna cervical e torácica, corte sagital, ponderadas em T1 e T2, respectivamente. Observa-se extensa lesão intramedular desde a transição bulbomedular até o nível T4 (visualizado no corte), com predomínio nas porções central e posterior, de aspecto tumefeito, caracterizada por hipersinal em T2. Essa alteração é compatível com mielite transversa longitudinalmente extensa, uma das manifestações da Neuromielite Ótica.

 

 

Imagem 3: RM de coluna torácica em corte axial, ponderada em T2. Nota-se que a alteração demonstrada na Imagem 1 ocupa principalmente a porção central do cordão medular nesse segmento. Vale ressaltar que para definir radiologicamente atividade de doença seria necessário avaliar a presença de captação de contraste paramagnético nas lesão.

 

 

Imagem 4: RM de órbita, corte coronal, ponderada em T1. Nota-se hipotrofia bilateral dos nervos ópticos. Apesar de inespecífica, essa alteração pode ser sequelar à provável neurite ótica bilateral que a paciente apresentou em seu primeiro surto da doença.

Diagnóstico

A neuromielite óptica (NO) é uma doença autoimune que acarreta lesão axonal dos nervos ópticos e da medula espinhal com prejuízo visual e déficits motores, sensitivos e alterações esfincterianas. Evolui em surtos que somam morbidade a cada recidiva. A RM da medula evidencia lesão longitudinal extensa. NO bilateral é outro achado característico. A análise do liquor pode ajudar (maiores detalhes abaixo).

Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença degenerativa exclusiva dos neurônios motores. Caracteriza-se por síndrome piramidal (espasticidade, hiperreflexia, Babinski) e manifestações do neurônio motor inferior (atrofia e miofasciculações). O comprometimento costuma se iniciar em um segmento corpóreo e progredir para os demais. 

Esclerose Múltipla é uma doença autoimune desmielinizante do SNC, de início por volta dos  24 anos e mais comum em mulheres (2:1) Apresenta-se em surtos com alteração neurológica focal, evoluindo para disfunção grave em média de 15 anos. A RM de  medula apresenta  lesões na substância branca periféricas (nos cordões laterais, posteriores e anteriores), sem cruzar a linha média para o lado contralateral e sem se estender por mais de 3 segmentos vertebrais. A NO costuma ser de menor gravidade e mais raramente é bilateral.

A Vasculite Reumática do SNC é uma complicação extremamente rara das vasculites secundárias à Artrite Reumatoide. Inicia-se com cefaleia e sintomas constitutivos, seguidos de diversas manifestações neurológicas. A RM apresenta áreas múltiplas de infartos hemorrágicos e/ou isquêmicos. A angio-RM pode auxiliar no diagnóstico, mostrando as alterações típicas das vaculopatias inflamatórias do SNC .

Discussão do caso

A Neuromielite Óptica (NMO), antigamente denominada Doença de Devic, é uma condição inflamatória desmielinizante do SNC, sobretudo dos nervos e quiasma óptico e da medula espinhal. É mais comum em mulheres, sobretudo as recidivas (5-10:1) e entre os 32 e 41 anos. Sua patogênia é um ataque auto-imunehumoral que promove lesão axonal e desmielinização de múltiplos segmentos medulares e do nervo óptico. O anticorpo mais detectado é o AQP4-IgG (IgG contra Aquaporina-4, canal transportador presente nas áreas mais acometidas pela doença). Apresenta,  ainda, relação com outras doenças autoimunes, como anemia perniciosa, hipotirereoidismo, miastenia gravis e LES.. Atualmente, fala-se em Desordens do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), devido à variedade de apresentações, como: neurite óptica, caracterizada por ataques de dor retro-ocular e redução da acuidade visual, geralmente unilateral, mas que quando bilateral, é mais específica; mielite transversa, caracteristicamente em três ou mais segmentos vertebrais, provocando tetraplegia/paraplegia, espasmos tônicos paroxísticos, disfunção vesical e perda sensorial abaixo do nível da lesão, podendo ocorrer também o envolvimento da área postrema o que provoca soluços, náusea e vômitos, algumas vezes intratáveis; e do hipotálamo, com hipersonia, obesidade e manifestações disautonômicas. As manifestações ocorrem em surtos com recuperação em semanas a meses, na maior parte das vezes incompleta..

Na suspeita de NMO, torna-se fundamental o estudo de neuroimagem, líquor e dosagem de AQP4-Ig. A RM de medula pode demonstrar a mielite transversa longitudinalmente extensa, como na imagem 2. Em relação a determinação da AQP4-IgG, também conhecida como NMO-IgG, deve ser realizada nos surtos da doença, e antes do início da terapia imunossupresora. Pacientes com exames negativos, mas alta suspeita diagnóstica, devem ser submetidos a novo teste, se possível com o melhor método disponível. Esse método é 100% específico na presença de clínica compatível, mas moderadamente sensível (72%). A análise do líquor também pode ser útil, sobretudo durante as crises. É comum (até 79%) a presença de pleocitose, com predomínio de monócitos ou linfócitos, a hiperproteinorraquia e a ausência de bandas oligoclonais. As crises são tratadas com corticoterapia endovenosa (metilprednisolona 1g/d por 3 a 5 dias), sendo necessária plasmaferese para aqueles sintomas progressivos ou refratários. Para evitar recidivas, a base do tratamento é a imunossupressão, podendo ser optado por azatioprina, metotrexate, rituximab e glicocorticoides orais.

Aspectos relevantes

- As Desordens do Espectro da Neuromielite Ótica são doenças autoimunes desmielinizantes que afetam principalmente mulheres, por volta dos 40 anos de idade;

- As principais apresentações clínicas são mielite transversa, neurite ótica, síndrome da área postrema ou diencefálica, que podem ocorrer isoladas ou em conjunto;

- A história natural consiste em surtos recidivantes, com sequelas cumulativas a cada surto, podendo evoluir para óbito por falência respiratória neurogênica;

- O diagnóstico se faz baseado na presença das síndromes clínicas, lesões radiológicas compatíveis e pela presença de anti-AQP4, excluindo-se os diagnósticos diferenciais;

- O tratamento das crises é feito por pulsoterapia com corticoides ou plasmaférese e a prevenção de novos surtor por terapia imunossupressora.

Referências

-   Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitisoptica. Lancet Neurol 2007; 6:805.

-   Wingerchuk DM. Neuromyelitisoptica: effect of gender. J NeurolSci 2009; 286:18.

-   Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitisoptica. Eur J Neurol 2010; 17:1019 

-   Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitisoptica (Devic's syndrome). Neurology 1999; 53:1107.

-   Ghezzi A, Bergamaschi R, Martinelli V, et al. Clinical characteristics, course and prognosis of relapsing Devic'sNeuromyelitisOptica. J Neurol 2004; 251:47.

- O’Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, et al. Clinical, CSF, and MRI findings in Devic'sneuromyelitisoptica. J NeurolNeurosurgPsychiatry 1996; 60:382.

Responsáveis

Rafael Waldolato Silva, estudante do 11º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: rwaldolato@hotmail.com

 

André Ribeiro Guimarães, estudante do  11º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: guimaraesandrerhotmail.com

 

Lucas Müller Fonseca, estudante do 11º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: lucmufonse@gmail.com

Orientador

Breno Franco Silveira Fernandes, neurologista do HC-UFMG, preceptor da residência médica e horizontal do PS do HC-UFMG.

E-mail: brenofranco@gmail.com

Revisores

Fellype Borges, Barbara Queiroz, Daniela Braga, Cairo Mendes e Profa. Viviane Parisotto.

Commentics

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