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Caso 366


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Paciente do sexo masculino, 42 anos, com infecção por HIV há 15 anos, em uso regular de terapia antirretroviral (TARV), foi encaminhado para a Atenção Terciária a fim de investigar quadro de bradipsiquismo, confusão mental, dificuldade de marcha, fraqueza global (sobretudo à direita), náuseas, vômitos, diarreia e baixa acuidade visual direita, com um mês de evolução. Apresentou um episódio de crise convulsiva, sem febre. Foi realizada punção liquórica (que revelou infiltração por células B atípicas) e solicitada ressonância magnética (RM) do encéfalo.

Considerando as afecções comuns do sistema nervoso central (SNC) em pacientes portadores de AIDS (Síndrome da Imunodeficiência Humana Adquirida), qual o diagnóstico mais provável?

a) Neurotoxoplasmose

25%

b) Linfoma primário do SNC

25%

c) Leucoencefalopatia multifocal progressiva

25%

d) Neurocriptococose

25%
   

Análise de Imagem

Imagem 1: Ressonância magnética (RM) do encéfalo, corte axial, ponderada em FLAIR. Volumosa lesão expansiva intracraniana heterogênea, localizada na região temporo-occipital esquerda (delimitada em vermelho), infiltrando o tronco/esplênio do corpo caloso, associada a intenso edema perilesional (delimitado em azul) e efeito de massa, provocando desvio das estruturas da linha média. 

 

Imagem 2: RM do encéfalo, corte axial, em difusão (DWI) - (A) e mapa de coeficiente de difusão aparente (ADC) - (B). No estudo por difusão (DWI) observa-se restrição à difusão. Essa restrição gera o hipersinal observado à difusão (delimitado em roxo) e o hipossinal no mapa de ADC (destacado em verde).

 

Imagem 3: RM do encéfalo, corte sagital, ponderada em T1, após injeção intravenosa de meio de contraste paramagnético (gadolínio) demonstrando captação intensa da substância contrastante pela lesão (delimitada em laranja).

Diagnóstico

          A resposta correta é linfoma primário do SNC. O quadro clínico e os achados de lesão sólida expansiva, com hipossinal/isossinal em T2, realce intenso pelo meio de contraste (gadolínio) intravenoso e restrição à difusão sugerem o diagnóstico. A presença de células B atípicas na punção lombar confirma infiltração por linfoma difuso.

         A neurotoxoplasmose é a infecção oportunista do SNC mais comum em pacientes imunossuprimidos. À RM, usualmente apresenta-se como lesão com captação anelar ou periférica do meio de contraste, associada a edema perilesional. Nos quadros iniciais, o diagnóstico diferencial com o linfoma é difícil, uma vez que, os achados à RM são semelhantes e associados a efeito de massa (fig. 1), exigindo propedêutica complementar como a punção liquórica e/ou biópsia da lesão.

 

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Figura 1: RM de encéfalo, corte axial, ponderada em T1, fase pós-gadolínio. Lesão no tálamo esquerdo demonstrando realce anelar incompleto,com delimitação de um nódulo mural caracterizando o sinal do alvo excêntrico (seta). Fonte: ROCHA, Antônio. Encéfalo. Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. Elsevier, 2012.

 

         Na leucoencefalopatia multifocal progressiva ocorre desmielinização grave do SNC por destruição de oligodendrócitos, causada por reativação do vírus JC. Diferentemente do linfoma, o quadro clínico é mais insidioso e a RM revela áreas multifocais de desmielinização, não ocorrendo efeito de massa ou realce pelo meio de contraste. 

         A neurocriptococose está mais relacionada à meningite em pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). Nesses casos, geralmente há infecção sistêmica instalada, geralmente com acometimento pulmonar pelo Cryptococcus.

Discussão do caso

         O linfoma primário do SNC é, na maioria das vezes, uma variante agressiva do linfoma não-Hodgkin (LNH). O LNH é uma neoplasia originária do tecido linfoide e, em sua maioria, não tem etiologia bem definida, embora esteja estabelecida a associação à imunossupressão. Em 40% dos casos há manifestação extranodal sendo o SNC o local mais comum de acometimento em portadores de HIV. 

         Linfomas associados à infecção pelo HIV são agressivos, de alto grau histológico e têm forte associação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Os locais mais acometidos são a substância branca periventricular e os gânglios da base. Originam-se principalmente das células B, cuja alta celularidade e elevada relação núcleo/citoplasma resultam em algumas das características mais conhecidas deste tumor em exames de imagem, como: lesões isodensas a hiperdensas nas imagens tomográficas; hipossinal ou isossinal em T2 e realce intenso pós-contraste, à RM. Por se tratar de tumor hipercelular, consequentemente reduz a permeabilidade das moléculas da água no tecido patológico e apresenta hipersinal na sequência de difusão (DWI) e hipossinal no mapa de ADC. 

         Os sintomas são progressivos e incluem distúrbios neurológicos focais e neuropsiquiátricos, sendo fundamental avaliação neurológica minuciosa. Os achados neurológicos incluem: déficit motor; alteração do estado mental; confusão; letargia; visão turva; cefaleia; e convulsões. Febre, perda de peso e sudorese noturna são raros em comparação a outros linfomas sistêmicos. 

         Inicialmente, os pacientes devem ser avaliados com exame de imagem através da RM de crânio, idealmente, ou da Tomografia Computadorizada (TC), se a RM for contraindicada e/ou inacessível. Posteriormente, deve ser realizada punção lombar para coleta de líquor, nos casos em que não houver contraindicação por elevação da pressão intracraniana. Ainda, realizar ultrassonografia dos testículos, para excluir possível linfoma primário testicular oculto, e avaliação oftalmológica com lâmpada de fenda. Se não for detectada evidência de acometimento liquórico ou ocular pelo linfoma, é necessária a realização de biópsia para diagnóstico definitivo. Após diagnóstico, realiza-se também TC de coluna cervical, tórax, abdome e pelve para estadiamento.

          O tratamento mais utilizado é a quimioterapia com metotrexato. A ressecção cirúrgica do tumor é pouco indicada devido ao seu caráter infiltrativo e difuso.

Aspectos relevantes

- O SNC é o sítio mais comum de linfoma primário em pacientes infectados por HIV;

- Apresentam elevada agressividade, alto grau histológico e forte associação com o vírus Epstein-Barr;

- Os sintomas neurológicos são progressivos e os oftalmológicos devem ser investigados;

- O exame de imagem mais indicado para a investigação é a RM do encéfalo; se contraindicada e/ou inacessível, a TC pode contribuir no diagnóstico;

- A alta celularidade resulta nos achados de hiperdensidade (TC), hipossinal/isossinal em T2, realce intenso pós-contraste e restrição à difusão (RM).

Referências

- Moreira, Raoni. Infecções Oportunistas do Sistema Nervoso Central em HIV/AIDS na Emergência. Revista QualidadeHC. 2017 Jul. [Available from: http://www.hcrp.usp.br/revistaqualidade/uploads/Artigos/214/214.pdf];

- Korfel A, Schlegel U. Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Nat Rev Neurol. 2013 Jun;

- Ferreri AJ, Marturano E. Primary CNS lymphoma.Best Pract Res Clin Haematol. 2012 Mar;

- Scott BJ, Douglas VC, Tihan T, Rubenstein JL, Josephson SA. A systematic approach to the diagnosis of suspected central nervous system lymphoma. JAMA Neurol. 2013 Mar;

- Reis F, Schwingel R, Nascimento FBP. Central nervous system lymphoma: iconographic essay. Radiol Bras. 2013.

Responsável

Lara Hemerly De Mori, acadêmica do 6º período de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: larahemerly[arroba]gmail.com

Orientadores

Cristiana Buzelin Nunes, professora adjunta do Departamento de Anatomia Patológica na Universidade Federal de Minas Gerais. Mestrado e Doutorado em Patologia.

E-mail: cristianabnunes[arroba]gmail.com

Carlos Magno da Silva, neurocirurgião, neurorradiologista do Hospital das Clínicas-UFMG.

E-mail: carlosbresil[arroba]hotmail.com

Revisores

Jhonatas Pereira Santos, Leandra Prates Diniz, Felipe Eduardo Fagundes Lopes, Mateus Nardelli, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(Secretaria de Estado de Saúde/ES-2013) A respeito do linfoma primário do sistema nervoso central, relacionado à infecção pelo vírus HIV, assinale a opção correta:

a) Diagnostica-se principalmente por exames de neuroimagem, com achados de lesões encefálicas difusas com pouco efeito de massa. O principal diagnóstico diferencial se faz com leucoencefalopatia multifocal progressiva.

25%

b) Caso seja possível, é desejável, como tratamento-padrão, a ressecção cirúrgica completa de todas as lesões identificadas, de forma a se evitar quimioterapia e radioterapia.

25%

c) É comumente uma das primeiras complicações relacionadas à AIDS a se apresentar no paciente, pois requer um grau de imunossupressão menor do que outras doenças associadas ao HIV.

25%

d) O surgimento desta complicação é fortemente associado à infecção pelo vírus Epstein-Barr. É possível achar sequências do DNA Epstein-Barr no líquor da maioria dos afetados.

25%

e) O quadro clínico mais comum é a perda de força muscular progressiva, que se arrasta por mais de doze meses, com sinais de hipertensão intracraniana. A cognição costuma ser preservada.

25%
   

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